Патогенез

Ангиографические исследования в 1960-х гг. показали, что вариантная стенокардия имеет уникальный механизм, заключающийся в спазме (до окклюзии/субокклюзии) эпикардиальной артерии, приводящем к кратковременной трансмуральной ишемии (рис. 1). Как уже обсуждалось ранее, патогенетические механизмы спазма венечных артерий неизвестны, однако показано, что неспецифическая пострецепторная гиперреактивность гладкомышечных клеток в одном или нескольких сегментах эпикардиальных венечных артерий в ответ на множественные вазоконстрикторные стимулы может быть причиной данного клинического синдрома. 

Рис. 1. Документальное подтверждение окклюзирующего коронарного вазоспазма обеих ветвей левой венечной артерии (передней межжелудочковой и огибающей; показано стрелками) после внутрикоронарного введения 16 мкг эргоновина пациенту с типичной вариантной стенокардией (наверху слева). Коронарный вазоспазм быстро купирован после внутрикоронарного введения 2 мг изосорбида динитрата (наверху справа). 

На ЭКГ - элевация сегмента ST до 2 мм (снизу слева), которая исчезает после введения нитратов (внизу справа).

Коронароангиография показала, что спазм венечной артерии возникает в месте значимого (более 50%) стеноза приблизительно в половине случаев вариантной стенокардии, в то время как у остальных пациентов он происходит в месте неизмененной венечной артерии или незначительного стеноза. 

Клинические проявления

Вариантную стенокардию следует заподозрить у пациентов с ангинозной болью, возникающей исключительно или преимущественно в покое, без каких-либо явных провоцирующих причин. Боль обычно короткая по продолжительности (2-5 мин), иногда с иррадиацией в кисть, часто с типичной суточной периодичностью, с более частыми появлением ранним утром или в ночные часы, быстро купируемая короткодействующие нитратами. Некоторые пациенты отмечают "горячие" и "холодные" симтомные фазы с периодами смягчения и ухудшения симптомов, длящиеся неделями или месяцами. Однако в некоторых случаях симптомы могут присутствовать годами, возобновляясь при отмене терапии. Толерантность к физической нагрузке часто сохранена, в то время как физическая нагрузка вызывает спазм венечных артерий приблизительно у 25% пациентов.

У некоторых пациентов могут развиваться тяжелые желудочковые тахиаритмии, связанные с эпизодами ишемии миокарда, вызванной спазмом венечной артерии. У таких пациентов могут возникать обмороки или предобморочные состояния, связанные с ангинозной болью, что является фактором риска ВСС (рис. 2). Причины индивидуальной предрасположенности к желудочковым тахиаритмиям плохо известны, нет определенной взаимосвязи с тяжестью ишемии. Тяжелые брадиаритмии (синус-арест, АВ-блокада) также могут появиться, в особенности у пациентов с трансмуральной ишемией нижней стенки. Продолжительный и некупированный окклюзирующий спазм, с другой стороны, может привести к развитию ИМ. 

Рис. 2. Эпизод полиморфной ЖТ, перерастающей в ФЖ и остановку сердца во время трансмуральной ишемии, возникшей тремя минутами раньше аритмии (прерывающиеся пленки). Данный эпизод был зарегистрирован у больного при длительном ЭКГ-мониторировании с помощью наружного записывающего устройства (loop-recorder) с анамнезом недиагностированных предобморочных состояний. Срочные реанимационные мероприятия, оказанные рядом находившимися людьми, позволили спасти жизнь пациенту, у которого развилась ФЖ через 20 мин после события. Коронароангиография показала нормальные венечные артерии с вазоспазмом, вызванным внутрикоронарным введением эргоновина.

Несмотря на обычно типичную ангинозную картину, вариантная стенокардия часто остается недиагностируемой, имея потенциальный риск развития трансмуральной ишемии. В недавнем исследовании было показано, что, на самом деле, точный клинический диагноз вариантной стенокардии был поставлен в срок до 1 мес с момента появления симптомов лишь менее чем в половине случаев из 202 обследованных пациентов, в то время как у 32% этот срок превысил 3 мес.