5. Атеросклероз артерій кишечника (кишкова форма) – ускладненюється тромбозом, здебільше закінчується гангреною.

6. Атеросклероз артерій нижніх кінцівок

- частіше уражаються артерії стегна

- тривалий час перебігає безсимптомно завдяки розвитку колатералей.

- при декомпенсації розвиваються атрофічні зміни м'язів, похолодання кінцівки, з'являються характерні болі під час ходи (переміжна кульгавість)

- може ускладнитися тромбозом, тоді розвивається гангрена кінцівки.

Ускладнення атеросклерозу. Найчастіше це:

• інфаркт міокарда

• інсульт головного мозку

• гангрена кишечника або нижніх кінцівок

• хронічна ІХС

• розрив аневризми аорти з кровотечою

Гіпертонічна хвороба. Визначення. Фактори ризику, патогенез.

Гіпертонічна хвороба- хронічне захворювання основною клінічною ознакою якої є тривале і стійке підвищення артеріального тиску.

Гіпертонічна хвороба виникає під впливом емоційного, нервового напруження, спадкового фактору, надмірного вживання кухонної солі. Хворіють частіше чоловіки у другій половині життя.

Патогенез

Фактори розвитку хвороби- 1.нервові 2.рефлекторні 3.гормональні 4.ниркові 5.спадкові.

Психоемоційна напруга призводить до виснаження центрів судинної регуляції із залученням в механізм нервових і гуморальних факторів.

Серед рефлекторних факторів враховують виключення депресорних впливів каротидного синуса та дуги аорти і активацію симпатичної нервової системи.

Серед гормональних факторів посилення пресорних впливів гіпофізарно-діенцефальної області, надмірне виділення катехоламінів ,активація ренін-гіпертензивної системи внаслідок ішемії нирок.

Головне значення надається нирковому факторові-(екскреція натрію і води, секреція реніну, кінінів і простагландинів)-один з основних механізмів регуляції тиску.

В залежності від активності пресорних систем розрізняють:

1.Вазоконстрикторну гіпертензію-висока акивність реніну в плазмі крові.

2.Гіперволемічну гіпертензію- низька активність реніну.

Рівень тиску також залежить від активності депресорних систем(кінінової, простагландинової) що приймають участь в екскреції натрію і води.

«Феномен перемикання никри»- обовязковою умовою хронічної артеріальної гіпертензії стає зміщення кривої залежності видільної функції нирок від величини систолічного артеріального тиску в бік більш її високих значень. Це супроводжується скороченням приносних артеріол, гальмуванням роботи протиточно-множинної системи нирок , посиленням реабсорбції водив в дистальних канальця.

Важливу роль в розвитку хвороби відіграють спадкові фактори, що включають детерміновані екскреторні та інкреторні функції нирок, які регулюють артеріальний тиск.

«Мембранна теорія» первинної гіпертензії- первинною ланкою в генезі есенціальної гіпертензії є генетичний дефект клітинних мембран за відношенням до регуляції розподілу внутрішньоклітинного кальцію ,що призводить до: 1.зміни скорочувальних властивостей гладких мязів судин 2. посилення виділення медіаторів нервовими закінченнями 3. посилення впливів периферичної симпатичної нервової системи, це в свою чергу викликає скорочення артеріол і потім артеріальну гіпертензію.

Гіпертонічна хвороба. Визначення, класифікація, морфологічні особливості, наслідки.

Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску) — хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст

Етіологія. Гіпертонічна хвороба – це поліетіологічна хвороба, яка виникає внаслідок взаємодії шкідливих чинників зовнішнього середовища (факторів ризику) і генетичних (спадкових) чинників.

Чинники ризику: похилий і старечий вік, обтяжена спадковість, психоемоційні стреси, ожиріння, надмірне споживання кухонної солі, зловживання алкоголем, тютюнопаління, низька фізична активність.

1. Есенціальна гіпертензія – реєструється у 90-95% усіх випадків, причини не з'ясовані.

2. Вторинна гіпертензія – розвивається внаслідок супутніх патологій таких як,

Ниркові:

• Гострий гломерулонефрит

• Хронічна хвороба нирок

• Полікістоз нирок

• Стеноз ниркової артерії

• Васкуліт нервових судин

• Ренінпродукувальні пухлини

• Ендокринна

• Гіперфункція надниркових залоз

Ендокринні:

• Феохромоцитома

• Акромегалія

• Гіпотиреоз

• Гіпертиреоз

• Індукована вагітністю (прееклампсія)

Серцево-судинні

• Коарктація аорти

• Вузликовий поліартеріїт

• Збільшення ОЦК

• Збільшення серцевого викиду

• Ригідність аорти

Нейрогенна:

• Психогенний стрес

• Підвищений внутрішньочерепний тиск

• Синдром апное уві сні

• Гострий стрес, включаючи оперативні втручання

Патогенез гіпертонічної хвороби.

В механізмі розвитку гіпертонічної хвороби приймають участь ряд факторів:

1. нервовий - виснаження центрів судинної регуляції із залучанням в патогенетичний механізм рефлекторних і гуморальних факторів;

2. рефлекторні - можливе виключення депресорних впливів каротидного синусу та дуги аорти, активацію симпатичної нервової системи;

3. гормональні - посилення пресорних впливів гіпофізарно-діенцефальної області (гіперплазія клітин задньої та передньої часток гіпофіза), надмірне виділення катехоламінів (гіперплазія мозкової речовини надниркових залоз) і активація РААС внаслідок зростаючої ішемії нирок (гіперплазія і гіпергранулярність клітин юкста-гломерулярного апарату, атрофія інтерстиційних клітин мозко­вої речовини нирок);

4. нирковий – знижена екскреція нирками натрію і води, підвищена секреція ними реніна, кінінів і простагландинів

5. спадкові

Гіпертанічна хвороба – визначення, патоморфологічна характеристика стадій розвитку.

Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску) — хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст

Стадії гіпертонічної хвороби.

Перебіг ГХ може бути злоякісним та доброякісним

При злоякісному перебігу домінують прояви гіпертонічного кризу

1. Спазм артеріоли - гофрованість та деструкція базальної мембрани ендотелію, своєрідне розташування його у вигляді частоколу

2. Плазматичне просякання або фібриноїдний некроз стінки артеріоли

3. Тромбоз

4. Розвиваються інфаркт і крововиливи

При доброякісному перебігу наступні стадії:

1. Доклінічна - тимчасове підвищення кров'яного тиску (транзиторна гіпертензія).

• гіпертрофію м'язового шару і еластичних структур артеріол і дрібних артерій,

• морфологічні ознаки спазму артеріол або більш глибокі їх зміни у випадках гіпертонічної кризи;

• помірна компенсаторна гіпертрофія лівого шлуночка серця;

2. Стадія розповсюджених змін артерій - період стійкого підвищення АТ.

• Зміни артеріол — проявляються плазматичним просочуванням і гіалінозом, або артеріолосклерозом.

Плазматичне просочування артеріол і дрібних артерій розвивається в зв'язку з гіпоксичним пошкодженням стінки, до якого веде спазм судин. Елементи деструкції стінки судин, білки та ліпіди, що просочують стінку, резорбуються за допомогою макрофагів, розвивається гіаліноз артеріол, або артеріолосклероз. Аналогічні зміни з'являються і в дрібних артеріях м'язового типу. Найбільш часто плазматичному просочуванню і гіалінозу підлягають артеріоли нирок, головного мозку, підшлункової залози, кишечника, сітківки ока та ін.

• Зміни артерій еластичного, м'язово-еластичного і м'язового типу представлені еластофіброзом та атеросклерозом. Еластофіброз— це гіперплазія і розщеплення внутрішньої еластичної мембрани, які виникають компенсаторно у відповідь на стійке підвищення АТ, Склероз- розростання сполучної тканини між розщепленими мембранами.

При стійкій і тривалій артеріальній гіпертонії розвивається атеросклероз.

Атеросклеротичні зміни судин при ГХ мають більш розповсюджений характер і «спускаються» до артерій м'язового типу; при гіпертонії фіброзні бляшки розташовуються циркулярно, а не сегментарно, що призводить до більш різкого звуження просвіту судин. Еластофіброз і стенозуючий атеросклероз різко виражені в артеріях серця, нирок, мозку, сонних і хребетних артеріях.

• Гіпертрофія міокарда, маса серця досягає 900—1000 г, а товщина стінки лівого шлуночка — 2—3 см.

• Ексцентрична гіпертрофія серця через гіпоксію→ некробіотичні та дистрофічні зміни м’язових волокон, → міогенне розширення порожнин гіпертрофованого серця.

• Гіпертонічний кардіосклероз через зміни в інтрамуральній нервовій системі → дифузний дрібноосередковий кардіосклероз

3) Стадія вторинних змін органів в зв'язку із змінами артерій і розладом внутрішньоорганного кровообігу - такі зміни можуть з'являтися

• швидко в зв'язку із спазмом, тромбозом → плазматичним просочуванням або фібриноїдним некрозом стінки органа→ крововилив або інфаркт.

• повільно на основі артеріоло-і атеросклеротичної оклюзії судин, що веде до атрофії паренхіми та склерозу органів.

Гіпертанічна хвороба – визначення, характеристика клініко-морфологічних форм.

Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску) — хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст.

Клініко-анатомічні форми гіпертонічної хвороби.

1.Серцева форма (ІХС)

2.Мозкова форма (цереброваскулярні захворювання)

3.Ниркова форма

4.Змішана

1.Морфологічні прояви серцевої форми гіпертонічної хвороби. Серцева форма гіпертонічної хвороби, складає сутність ІХС.

• гостра ІХС морфологічно проявляється ішемічною дистрофією міокарда та інфарктом міокарда;

• хронічна ІХС — кардіосклерозом (дифузним дрібноосередковим і післяінфарктним великоосередковим), який в ряді випадків ускладнюється хронічною аневризмою серця.

2. Мозкова форма складає суть цереброваскулярних захворювань, обумовлених довготривалими спазмами і гіпоксією.

• Зміни мозку. Внаслідок гіпоксії розвивається дистрофія і некроз нейронів з наступною проліферацією у вогнищах спустошення елементів глії. Ці зміни ведуть до розвидку енцефалопатії – зниження інтелекту, затруднене набування нових знань.

• Зміни в артеріолах головного мозку.

1.спазм артеріол

2.плазматичне просочування їх стінок

3.фібриноїдне набухання

4.гіаліноз судин

5.периваскулярний набряк і поодинокі дрібні геморагії

• транзиторна ішемія головного мозку являє собою судинні розлади (спазм артеріол, плазматичне просочування їх стінок, периваскулярний набряк і поодинокі дрібні геморагії) та осередки зміненої мозкової тканини (набряк, дистрофічні зміни груп клітин). Ці зміни оборотні; на місці дрібних геморагій можуть виявлятися периваскулярні відкладання гемосидерину.

• Гематома мозку при геморагічному інсульті, знаходять виражену альтерацію стінок артеріол та дрібних артерій з утворенням мікроаневризм і розривом їх стінок. У місці крововиливу тканина мозку руйнується, утворюється порожнина, яка заповнюється згустками крові та розм'якшеною тканиною мозку (червоне розм'якшення мозку).

• Ішемічний інфаркт виглядає як осередок сірого розм'якшення мозкової тканини. При мікроскопічному дослідженні серед некротизованих мас знаходять загиблі нейрони.

3. Нирокова форма ГХ характеризується як гострими, так і хронічними змінами не тільки в нирках, а й в усьому організмі.

• До гострих змін слід віднести інфаркт нирок (внаслідок тромбоемболії або тромбозу артерій) та їх артеріолонекроз. + некрозу підлягають капілярні петлі клубочків – в стромі нирки – набряк і геморагії, в епітелії канальців- білкова дистрофія →клітинна реакція і склероз. НИРКИ при цьому зменшені, пістряві, поверхня дрібнозерниста. Артеріолонекроз →ГНН→смерть (без гемодіалізу)

• До хронічних змін належать гіаліноз артеріол, артеріолосклероз.

Гіаліноз артеріол супроводжується колапсом капілярних петель і склерозом клубочків (гломерулосклероз).

гіпоксія→ атрофія канальцевої частини нефронів і заміщення сполучною тканиною, яка розростається також навкруги загиблих клубочків. На поверхні нирок - дрібні множинні осередки западіння. Нефрони, в яких відносно збереглися клубочки, підлягають гіпертрофії (регенераційна гіпертрофія нирок) і виступають над поверхнею нирки у вигляді сіро-червоних гранул. Нирки при цьому зменшені, щільні, з дрібногранулярною поверхнею; паренхіма атрофічна, особливо коркова речовина органу. Такі нирки, що з'явились в зв'язку з гіалінозом артеріол (артеріолосклеротичний нефросклероз) називаються ПЕРВИННО-ЗМОРЩЕНИМИ→ХНН→азотемічна уремія

Гіпертонічна хвороба. Морфологічні прояви артеріальної гіпертензії в судинах та серці.

Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску) — хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст.

Морфологічні прояви серцевої форми гіпертонічної хвороби. Серцева форма гіпертонічної хвороби, складає сутність ІХС.

• гостра ІХС морфологічно проявляється ішемічною дистрофією міокарда та інфарктом міокарда;

• хронічна ІХС — кардіосклерозом (дифузним дрібноосередковим і післяінфарктним великоосередковим), який в ряді випадків ускладнюється хронічною аневризмою серця.

Гіпертонічна хвороба. Морфологічна характеристика ускладнень. Причини смерті.

Гіпертонічна хвороба (первинна, або есенційна гіпертензія, хвороба високого артеріального тиску) — хронічне захворювання, основною клінічною ознакою якого є тривале і стійке підвищення артеріального тиску – систолічного вище 140 мм рт ст, діастолічного вище 90 мм рт ст.

Ускладнення ГХ:

• Гіпертонічний криз

• Гостра ниркова недостатність, хронічна ниркова недостатність

• Гіпертонічна енцефалопатія

• Мозковий інсульт

• ІХС, інфаркт міокарда

• Набряк соска зорового нерва, відшарування сітківки, некроз сітківки

• Гіперплазія наднирників з утворенням в кірковому шарі регенераторних аденом

• Гіперплазія базофільних клітин аденогіпофіза

Основні причини смерті при гіпертонічній хворобі.

•Інфаркт міокарда

• інсульт

•ниркова недостатність (уремія).

Ішемічна хвороба серця – визначення, класифікація, етіологія та патогенез.

Ішемічна хвороба серця – збірне поняття, являє собою групу захворювань, в основі яких лежить абсолютна або відносна недостатність коронарного кровообігу.

Класифікація:

• За тяжкістью:

1. Гостра ішемічна хвороба(проявляється ішемічною дистрофією міокарда та інфарктом міокарда)

2. Хронічна ішемічна хвороба серця(проявляється кардіосклерозом)

• Клінічно:

1. Раптова коронарна смерть

2. Стенокардія

3. Нестабільна стенокардія

4. Гострий інфаркт міокарда

5. Кардіосклероз

6. Безбольова форма ІХС

Етіологія:

• Тривалий спазм

• Тромбоз або тромбоемболія коронарних артерій серця

• Атеросклероз коронарних артерій

• Гіпертонічна хвороба

• Психоемоційна перенапруга

Патогенетичні фактори:

1. Гіперліпідемія

2. Артеріальна гіпертензія

3. Ожиріння

4. Малорухливий спосіб життя

5. Куріння

6. Цукровий діабет

7. Сечокислий діатез

8. Генетична схильність

9. Чоловіча стать

Ішемічна хвороба серця – визначення, класифікація, характеристика форм.

Ішемічна хвороба серця – збірне поняття, являє собою групу захворювань, в основі яких лежить абсолютна або відносна недостатність коронарного кровообігу.

Класифікація:

• За тяжкістью:

1. Гостра ішемічна хвороба(проявляється ішемічною дистрофією міокарда та інфарктом міокарда

2. Хронічна ішемічна хвороба серця(проявляється кардіосклерозом)

• Клінічно:

1. Раптова коронарна смерть

2. Стенокардія

3. Нестабільна стенокардія

4. Гострий інфаркт міокарда

5. Кардіосклероз

6. Безбольова форма ІХС

Раптова коронарна смерть. Такий діагноз встановлюють за наявності критеріїв припинення серцево-легеневої діяльності: відсутність свідомості, «каротидиого» і «феморального» пульсу, дихання, тонів серця, АТ — 0 мм рт. ст.

Стенокардія. Стенокардія (синонім: angina pectoris) – поширене захворювання, основним клінічним симптомом якого є напади загрудинного болю внаслідок ішемії.

Ангіоспатична (варіантна, Принцметала) стенокардія. Для визначення ангіоспастичної стенокардії використовують різні терміни: (не напруження), (нічна), (стенокардія положення). Провокують таку стенокардію паління, безсоння, гіпокаліємія, аритмія, холодне вологе повітря, вітер тощо.

Інфаркт міокарда - це вогнищевий некроз серцевого м’яза внаслідок гострого порушення його кровопостачання.

Кардіосклероз – заміщення пошкодженого міокарда сполучною тканиною.

• Вогнищевий кардіосклероз

• Постінфарктний

• Хронічна аневризма серця

• Дифузний кардіосклероз

Безбольова ішемія міокарда. Значна кількість людей хворіє на атеросклероз коронарних артерій без клінічних симптомів ІХС. Це латентна, «тиха», «німа», або безбольова, ішемія міокарда. Відсутність болю в прекардіальній ділянці в цих хворих пов'язують з тим, що в них «дефектна попереджувальна больова система». Припускають неповноцінність рецепторів міокарда, наявність дефектів у передаванні нервового імпульсу від міокарда до ЦНС.

Інфаркт міокарда – визначення, класифікація.

Інфаркт міокарда – це вогнищевий некроз серцевого м'яза внаслідок гострого порушення коронарного кровообігу.

Класифікація:

1. За часом виникнення

• Первинний

• Повторний

• Рецидивний

2. За локалізацією

• В області верхівки

• Передньої стінки лівого шлуночка

• Бічної стінки лівого шлуночка

• Міжшлуночкова перегородка

• Субендокардіальні

• Субепікардіальні

• Інтрамуральний

• Трансмуральний

3. За розповсюдженістю

• Дрібноосередковий

• Великоосередковий

• Трансмуральний інфаркт міокарда

4. За перебігом

• В некротичній стадії область інфаркту являє собою некротизовану тканину, в якій периваскулярно зберігаються «острівці» незміненого міокарда. Ділянка некрозу відмежована від збереженого міокарда демаркаційним запаленням

• Стадія рубцювання інфаркту починається тоді, коли на зміну лейкоцитам приходять макрофаги і молоді клітини фібропластичного ряду

Інфаркт міокарда – визначення, морфологічна характеристика на різних стадіях.

Інфаркт міокарда – це вогнищевий некроз серцевого м'яза внаслідок гострого порушення коронарного кровообігу.

Інфаркт міокарда має 4 основні стадії:

• Стадія пошкодження

• Гостра стадія

• Підгостра стадія

• Стадія рубцювання

1. Стадія пошкодження характеризується гострим порушенням нормального кровопостачання.

2. Гостра стадія може тривати кілька тижнів, але перші ознаки гострого інфаркту, в індивідуальних випадках, проявляються вже через пару годин після нападу. Зона пошкодження зменшується, бо відмирають клітини.

3. В підгострій стадії спостерігається заключний некроз пошкоджених тканин, триває від кількох місяців до року. По ЕКГ можна оцінити розміри пошкодження.

4. На стадії рубцювання на місці пошкодження відбувається утворення рубця, заміщення сполучною тканиною.

Ускладнення:

• Міомаляція(розплавлення) – виникає в випадках переважання аутолізу некротизованої тканини.

• Гостра аневризма серця – вибухання некротизованої стінки. Виникає розрив серця і гемоперикард.

• Пристінкові тромби утворюються при субендокардіальному і трансмуральному інфарктах, з ними пов’язана небезпека тромбоемболічних ускладнень.

• Перикардит, в основному фібринозний, нерідко виникає при субепікардіальному і трансмуральному інфарктах.

Інфаркт міокарда-це некроз серцевого мяза.

За перебігом інфаркту міокарда розрізняють дві стадії: 1.Некротична 2.Рубцювання.

Некротична стадія

Гістологічно ділянка інфаркту являє собою некротизовану тканину в які зберігаються острівці незміненого міокарда. Від здорового міокарда ділянка некрозу відмежована зоною гіперемії та лейкоцитарної інфільтрації(демаркаційне запалення).

Також характерним для цієї стадії є дисциркуляторні та обмінні порушення поза осередком некрозу. Вони характеризуються: 1.нерівномірним кровонапаповненням 2.крововиливами 3.зникненням глікогенезу з кардіоміоцитів появою у них ліпідів, деструкцією мітохондрій , саркоплазматичної сітки.

Поза серцем можуть виникати судинні порушення, наприклад у головному мозку-1.стаз 2.діапедезні крововиливи 3. Гіперемію

Стадія рубцювання

Розпочинається після заміни лейкоцитів макрофагами і молодими клітинами фібробластичного ряду .

Макрофаги- приймають участь в резорбції некротичних мас, в цитоплазмі у них зявляються ліпіди ,продукти тканинного детриту.

Фібробласти- приймають ферментативну участь у фібрилогенезі.

Організація інфаркту розпочинається із зони демаркації та збереженої тканини в зоні некрозу, триває приблизно 7-8тижнв.

Новоутворена сполучна тканина спочатку пухка, але потім визріває у грубоволокнисту рубцеву в якій навколо судин знаходять острівці гіпертрофованих мязових волокон.

В порожнині перикарду зявляються спайки, в яких утворюються судини, які анастамозують з позасерцевими колатералями, що покращує кровопостачання міокарду.

Таким чином на місці інфаркту утворюється щільний рубець і тоді говорять про післяінфарктний великоосередковий кардіосклероз

Ранні та пізні ускладнення інфаркту міокарда. Морфологічна характеристика.

Ускладнення ІМ

- Ранні (до 3 тиж)

• Набряк легень (швидке зростання застою крові у легеневих венах та підвищення тиску в них)

• Кардіогенний шок (розвивається при раптовому порушенні насосної функції серця (переважно лівого шлуночку) і характеризується недостатнім кровопостачанням життєво важливих органів)

• Порушення ритму і провідності (фібриляція шлуночків, асистолія)

• Розрив міокарду (розрив некротизованого міокарду)

• Гостра аневризма серця (вибухання некротизованої стінки серця)

• Тромбоемболічний синдром

• Відрив некротизованого папілярного м’язу

• Перфорація міжшлуночкової перегородки

- Пізні (4 тиж – 4 міс)

• Хронічна аневризма серця

• Синдром Дреслера (в основі механізму розвитку лежать автоімунний процес аутосенсибілізації до міокардіальних та перикардіальних антигенів. Проявляться перикардитом, плевритом, пневмонітом (реакція переважно сполучної тканини легенів), артритом, гарячкою, лейкоцитозом, збільшенням швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) та титрів антиміокардіальних антитіл)

Хронічна право– та лівошлуночкова серцева недостатність. Етіологія, патогенез, морфологічна характеристика.

Лівошлуночкова недостатність

Етіологія: ІХС, гіпертензія, вади аортального та мітрального клапанів, хвороби міокарда.

Патогенез: зниження функції лівого шлуночка -> лівошлуночкова недостатність -> стаз крові в малому колі кровообігу та лівих камерах серця, гіпоперфузія внутрішніх органів.

Морфологія: лівий шлуночок гіпертрофований та розширений.Мікроскопічно – зміни неспецифічні, характеризуються гіпертрофією КМЦ та інтерстиціальним фіброзом різного ступеню. Порушення функції лівого шлуночка викликає розширення лівого передсердя. Застій крові в легенях робить їх тяжкими та вологими.

Правошлуночкова недостатність

Етіологія: лівошлуночкова недостатнсть (внаслідок збільшння тиску в легеневих судинах), ІХС, хвороби міокарда,хвороби легеневої паренхіми та легеневих судин.

Патогенез: легенева гіпертензія -> гіпертрофія та дилятація правих відділів серця.

Морфологія:гіпертрофія та дилятація правих відділів серця. Застійні явища у внутрішніх органах («мускатна печінка», застійна спленомегалія, серцевий склероз печінки, набряки легень та плевральний випіт тощо).

Гостра право– та лівошлуночкова серцева недостатність. Етіологія, патогенез, морфологічна характеристика.

Гостра лівошлуночкова недостатність

Етіологія: вроджені вади серця (коарктація аорти, її стеноз та ін.), набуті вади мітральних та аортальних клапанів, вторинні артеріальні гіпертензії, ураження міокарда, грубі порушення провідної системи серця.

Морфологія: набряк легень, ціаноз видимих слизових оболонок.

Гостра правошлуночкова недостатність

Етіологія: є результатом раптового зменшення кровотоку у легенях на фоні різних захворювань та патологічних станів (вроджені вади серця, напади бронхіальної астми, тромбоемболії легеневих артерій, ателектаз легені, стороннє тіло бронхів, гідроторакс та ін.).

Морфологія: блідість, ціаноз, набухання шийних вен, набряки нижніх кінцівок, олігурія. Швидко збільшуються розміри печінки, розширюється права границя серця. Тяжкі стани супроводжуються колапсом, ацидозом, порушенням метаболізму, неврологічними розладами, що у сумі знижує резерви серця, скорочувальну здатність міокарда.

Цереброваскулярні захворювання – визначення, етіологія, класифікація, патоморфологічна характеристика, наслідки.

Церебро-васкулярні захворювання – це розлади, які характеризуються тимчасовим утрудненням або цілковитим перериванням мозкового кровообігу.

Класифікація:

1. Гострі:

• Гостра гіпертонічна енцефалопатія

• Транзиторна ішемічна атака

• Інсульт

2. Хронічні:

• Церебральний тромбоз

• Церебральний емболізм дисциркуляторна енцефалопатія

• Церебральна кровотеча

Морфологія транзиторної ішемічної атаки являє собою судинні розлади(спазм артеріол, плазматичне просочування, периваскулярний набряк) та осередки зміненої мозкової тканини.

Гематома мозку виникає частіше при геморагічному інсульті. На місці гематоми утворюється кіста з бурими стінками.

При геморагічному просочуванні, як прояву геморагічного інсульту, виявляються дрібні осередки крововиливів.

Ішемічний інфаркт мозку виглядає як осередок сірого розм’якшення мозкової тканини.

На місці інфарктів мозку, як і гематоми, утворюються порожнини, стінки яких вміщує гемосидерин(«іржава кіста»).

Наслідки:

• Кіста мозку

• Паралічі

• Оніміння кінцівок з однієї сторони

• Порушення зору, мови

• Порушення чутливості

• Порушення пам’яті, уваги, мислення

• Порушення ковтання

• Розлади свідомості

Цереброваскулярні захворювання. Морфологія та ускладнення геморагічного та ішемічного інфаркту головного мозку.

Церебро-васкулярні захворювання – це розлади, які характеризуються тимчасовим утрудненням або цілковитим перериванням мозкового кровообігу.

Геморагічний інсульт трапляється як наслідок крововиливу в мозок. Для геморагічного інсульту характерні гострий розвиток, втрата притомності, порушення дихання і серцевої діяльності.

Внутрішньомозковий крововилив — найпоширеніший тип геморагічного інсульту. Виникає внаслідок гіпертонічної хвороби, церебрального атеросклерозу, симптоматична артеріальна гіпертензія.

При геморагічному інсульті часто утворюється гематома на місці якої утворюється кіста з бурими стінками.

Ішемічний інсульт, або інфаркт мозку, розвивається при закупорці магістральних судин шиї або головного мозку тромбом, емболом чи при недостатньому припливі крові через звужену атеросклеротичним процесом чи спазмом кровоносну судину. Ішемічний інфаркт мозку виглядає як осередок сірого розм’якшення мозкової тканини.

• Атеротромботичний інсульт виникає на тлі атеросклерозу церебральних артерій великого калібру або середнього. Атеросклеротична бляшка звужує просвіт судини і сприяє тромбоутворенню.

• Кардіоемболічний інсульт виникає при повній або частковій закупорці емболом артерії мозку. Джерелом емболу частіше є вушка передсердь.

• Лакунарний інсульт обумовлений ураженням невеликих артерій.

• Криптогенний інсульт виникає з невідомих причин, які частіше пов’язанні з вродженими патологіями, руйнуванням стінок судин, підвищеним згортанням крові.

Кардіоміопатії – визначення, класифікація, характеристика форм, ускладнення.

Кардіоміопатії – група захворювань, для яких характерні первинні дистрофічні зміни міокарда.

Класифікація:

1. Первинні:

• Гіпертрофічна(констриктивна)

• Дилатаційна(конгестивна)

• Рестриктивна(ендоміокардіальний фіброз)

2. Вторинні:

• При інтоксикаціях(алкоголь, солі важких металів, уремія)

• Інфекційні(тифи, вірусні інфекції, хвороба Шагаса, трихінельоз)

• Спадкові і набуті хвороби обміну(тезаурисмози, подагра, тиреотоксикоз, гіперпаратиреоз, первинний амілоїдоз тощо)

• Хвороби органів травлення(панкреатит, цироз печінки, синдром порушеного всмоктування)

Гіпертрофічна кардіоміопатія проявляється у вигляді:

• Дифузної(дифузне потовщення міокарда лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, рідше правого шлуночка)

• Локальної(гіпертрофія верхніх відділів лівого шлуночка, що призводить до субаортального звуження)

Дилатаційна кардіоміопатія характеризується розширення порожнин серця. Серце набуває кулястої форми, маса його збільшується, міокард в’ялий, тьмяний, пронизаний білуватими прошарками. Часто пов’язана з вірусним міокардитом(вірус Коксакі)

Рестриктивна кардіоміопатія проявляється дифузним або локальним фіброзом ендокарда лівого або правого шлуночка, при цьому порожнина шлуночка зменшується(облітерується).

Ускладнення:

• Фібриляція шлуночків

• Хронічна серцева недостатність

• Тромбоемболічний синдром

Ревматичні захворювання – визначення,класифікація, загальна характеристика.

Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років. Етіологія.  b-гемолітичний стрептококу групи А та сенсибілізація ним організму. Патогенез.  Виникає складна, багатогранна відповідь (реакція гіперчутливості негайного і сповільненого типів) на чисельні антигени стрептококу. Утворюються антитіла (до токсинів і продуктів клітинного розпаду), що перехресно реагують з антигенами стрептококу, і антигенами тканин серця, + клітинні імунні реакції. Стрептокок вступає у взаємозв’язок із тканинами мигдалика, виділяє токсини і на місці свого проникнення спричиняє некротичну ангіну. При недостатності захисних механізмів виникає сенсибілізації організму і при повторному інфікуванні  відбуваються гіперергічні реакції сполучної тканини, в першу чергу, серця і судин.ротеїн пошкоджує кардіоміоцити.

Морфогенез. Мукоїдне набухання поверхнева, оборотною фазою дезорганізації сполучної тканини і характеризується посиленням метахроматичної реакції на глікозаміноглікани, а також гідратацією основної речовини. Фібриноїдні зміни (набухання і некроз) – глибока і необоротна дезорганізація : нашаруваня на мукоїдне набухання, супроводжуються гомогенізацією колагенових волокон і просочуванням їх білками плазми. Клітинні запальні реакції – утворення специфічної ревматичної гранульоми. Накопичення в осередку ушкодження макрофагів – трансформація їх у великі клітини з гіперхромними ядрами – формування типової гранульоми з полісадоподібним або віялоподібним розміщенням клітин навколо мас фібриноїду. Ревматичні гранульоми з великими макрофагами – «квітучі» або зрілі. Коли кількість фібриноїдної маси зменшується і зб. кількість фібробластів – «вянуча» Коли фібробласти витісняють гранульому, а фібриноїд повністю розсмоктується – рубцьована гранульома. + можуть бути проміжні лімфогістіоцитарні інфільтрати + васкуліти. Склероз : первинний ( внаслідок фібриноїдних змін) або вторинний ( внаслідок клітинних проліферацій та гранульом) Запальні зміни виявляються у різних органах і представлені гранульомами Ашоф-Талалаєва:

• в центрі — фібриноїдний некроз;

• по периферії — інфільтрація лімфоцитами, плазмоцитами, активованими макрофагами (клітини Анічкова):

  • виражена цитоплазма;

  • центрально розташоване ядро;

  • центрально розташований хроматин — «совине око»;

  • можуть зливатися та утворювати гігантські клітини;

іноді — гігантські багатоядерні клітини Ашофа.

Патологічна анатомія.  Клініко-анатомічні форми ревматизму: 1) кардіоваскулярну;

2) поліартритичну;

3) нодозну (вузлову);

4) церебральну;

5) вісцеральну

6) еритематозну

При кадіоваскулярній  - ураження серця і судин. В серці розвиваються дистрофічні і запальні процеси в ендокарді (ендокардит), міокарді (міокардит), перикарді (перикардит). В стінках судин запальні і деструктивні зміни (васкуліти), Деструктивні зміни проявляються у мукоїдному і фібриноїдному набуханні стінок. Проліферація виражається у розмноженні ендотеліоцитів або адвентиціальних клітин. Проникливість капілярів при цьому різко зростає і навколо них виникає набряк,  просякання фібрину, або ж еритроцитів. Васкуліти часто ускладнюються тромбозом. Ці зміни характерні для активної фази ревматизму. У період ремісії васкуліти спричиняють розвиток артеріосклерозу і капіляросклерозу.

Поліартритична - ураження синовіальної оболонки суглобів. В гострій фазі спостерігаються мукоїдні зміни сполучної тканини, васкуліти, накопичення серозно-фібринозного ексудату, проліферація синовіоцитів. Процес завершується розсмоктуванням ексудату і утворенням рубців. Характерною особливістю ревматичного артриту є відсутність ушкодження суглобового хряща, а отже і відсутність деформації суглобів. Нодозна (вузлова) - грануломатозне запаленням навколосуглобових тканин і сухожилків. У сполучній тканині  фібриноїдні зміни, навколо яких формується вал із макрофагів, лімфоцитів і плазмоцитів. На цьому грунті виникають крупні вузли, які з часом розсмоктуються, а на їх місці залишаються рубці.

Церебральна - дистрофічні зміни нервових клітин, вогнища деструкції мозкової тканини і крововиливів. Розвиток їх пов’язаний з васкулітом судин головного мозку. Клінічно ця форма ревматизму проявляється у розвитку малої хореї і зустрічається у дитячому віці.

Універсальним проявом ревматичного процесу слід вважати васкуліт, а саме ураження на рівні мікроциркуляторного русла. З ним пов’язані такі прояви ревматизму як ревматичний полісерозит, ревматичний гломерулонефрит, ревматична пневмонія, нодозна еритема, дистрофія і атрофія ендокринних органів тощо. При еритематозній формі - ураження шкіри у вигляді набряку, васкулітів, клітинної інфільтрації. Еритема має вигляд локальної червоної плями-папули, яка прогресивно збільшується та має тенденцію до розповсюдження

Ускладнення: вади серця, тромбоемболії, інфаркти, кардіосклероз, облітерацію порожнин плеври або перикарду. Смерть від ревматизму може настати під час приступу атаки від тромбоемболічних і некротичних процесів. Переважно хворі помирають від декомпенсованої вади серця

Ревматизм – визначення, етіологія, патогенез, клініко-морфологічні форми.

Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років. Етіологія.  b-гемолітичний стрептококу групи А та сенсибілізація ним організму. Патогенез.  Виникає складна, багатогранна відповідь (реакція гіперчутливості негайного і сповільненого типів) на чисельні антигени стрептококу. Утворюються антитіла (до токсинів і продуктів клітинного розпаду), що перехресно реагують з антигенами стрептококу, і антигенами тканин серця, + клітинні імунні реакції. Стрептокок вступає у взаємозв’язок із тканинами мигдалика, виділяє токсини і на місці свого проникнення спричиняє некротичну ангіну. При недостатності захисних механізмів виникає сенсибілізації організму і при повторному інфікуванні  відбуваються гіперергічні реакції сполучної тканини, в першу чергу, серця і судин.ротеїн пошкоджує кардіоміоцити.

Морфогенез. Мукоїдне набухання поверхнева, оборотною фазою дезорганізації сполучної тканини і характеризується посиленням метахроматичної реакції на глікозаміноглікани, а також гідратацією основної речовини. Фібриноїдні зміни (набухання і некроз) – глибока і необоротна дезорганізація : нашаруваня на мукоїдне набухання, супроводжуються гомогенізацією колагенових волокон і просочуванням їх білками плазми. Клітинні запальні реакції – утворення специфічної ревматичної гранульоми. Накопичення в осередку ушкодження макрофагів – трансформація їх у великі клітини з гіперхромними ядрами – формування типової гранульоми з полісадоподібним або віялоподібним розміщенням клітин навколо мас фібриноїду. Ревматичні гранульоми з великими макрофагами – «квітучі» або зрілі. Коли кількість фібриноїдної маси зменшується і зб. кількість фібробластів – «вянуча» Коли фібробласти витісняють гранульому, а фібриноїд повністю розсмоктується – рубцьована гранульома. + можуть бути проміжні лімфогістіоцитарні інфільтрати + васкуліти. Склероз : первинний ( внаслідок фібриноїдних змін) або вторинний ( внаслідок клітинних проліферацій та гранульом) Запальні зміни виявляються у різних органах і представлені гранульомами Ашоф-Талалаєва:

• в центрі — фібриноїдний некроз;

• по периферії — інфільтрація лімфоцитами, плазмоцитами, активованими макрофагами (клітини Анічкова):

  • виражена цитоплазма;

  • центрально розташоване ядро;

  • центрально розташований хроматин — «совине око»;

  • можуть зливатися та утворювати гігантські клітини;

іноді — гігантські багатоядерні клітини Ашофа.

Патологічна анатомія.  Клініко-анатомічні форми ревматизму: 1) кардіоваскулярну;

2) поліартритичну;

3) нодозну (вузлову);

4) церебральну;

5) вісцеральну

6) еритематозну

При кадіоваскулярній  - ураження серця і судин. В серці розвиваються дистрофічні і запальні процеси в ендокарді (ендокардит), міокарді (міокардит), перикарді (перикардит). В стінках судин запальні і деструктивні зміни (васкуліти), Деструктивні зміни проявляються у мукоїдному і фібриноїдному набуханні стінок. Проліферація виражається у розмноженні ендотеліоцитів або адвентиціальних клітин. Проникливість капілярів при цьому різко зростає і навколо них виникає набряк,  просякання фібрину, або ж еритроцитів. Васкуліти часто ускладнюються тромбозом. Ці зміни характерні для активної фази ревматизму. У період ремісії васкуліти спричиняють розвиток артеріосклерозу і капіляросклерозу.

Поліартритична - ураження синовіальної оболонки суглобів. В гострій фазі спостерігаються мукоїдні зміни сполучної тканини, васкуліти, накопичення серозно-фібринозного ексудату, проліферація синовіоцитів. Процес завершується розсмоктуванням ексудату і утворенням рубців. Характерною особливістю ревматичного артриту є відсутність ушкодження суглобового хряща, а отже і відсутність деформації суглобів. Нодозна (вузлова) - грануломатозне запаленням навколосуглобових тканин і сухожилків. У сполучній тканині  фібриноїдні зміни, навколо яких формується вал із макрофагів, лімфоцитів і плазмоцитів. На цьому грунті виникають крупні вузли, які з часом розсмоктуються, а на їх місці залишаються рубці.

Церебральна - дистрофічні зміни нервових клітин, вогнища деструкції мозкової тканини і крововиливів. Розвиток їх пов’язаний з васкулітом судин головного мозку. Клінічно ця форма ревматизму проявляється у розвитку малої хореї і зустрічається у дитячому віці.

Універсальним проявом ревматичного процесу слід вважати васкуліт, а саме ураження на рівні мікроциркуляторного русла. З ним пов’язані такі прояви ревматизму як ревматичний полісерозит, ревматичний гломерулонефрит, ревматична пневмонія, нодозна еритема, дистрофія і атрофія ендокринних органів тощо. При еритематозній формі - ураження шкіри у вигляді набряку, васкулітів, клітинної інфільтрації. Еритема має вигляд локальної червоної плями-папули, яка прогресивно збільшується та має тенденцію до розповсюдження

Ускладнення: вади серця, тромбоемболії, інфаркти, кардіосклероз, облітерацію порожнин плеври або перикарду. Смерть від ревматизму може настати під час приступу атаки від тромбоемболічних і некротичних процесів. Переважно хворі помирають від декомпенсованої вади серця

Ревматизм – визначення, ревматичний ендокардит – визначення, морфологічна характеристика типів, наслідки.

Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років. Ендокардит – запалення ендокарду. За локалізацією : клапанний,  хордальний  пристіновий. Типи ревматичного клапанного ендокардиту:

1) дифузний, або вальвуліт;

2) гострий бородавчастий;

3) фібропластичний;

4) поворотно-бородавчастий. Дифузний ендокардит, або вальвуліт Талалаєва, характеризується дифузним ураженням стулок клапанів, але без змін ендотелію i тромботичних нашарувань При гострому бородавчастому ендокардиті пошкоджується ендотелій, а по краю змикання стулок (в місцях ураження ендотелію) відкладаються тромботичні маси у вигляді маленьких бородавок

Фібропластичний ендокардит  є наслідком попередніх форм і характеризує затихання ревматичного процесу. В ендокарді розвивається нова сполучна тканина. Він стає товстим, деформованим. Все це порушує його  функцію (недостатність клапану). Поворотно-бородавчастий ендокардит характеризується повторною дезорганізацією сполучної тканини клапанів, пошкодженням ендотелію i тромботичними нашаруваннями на фоні склерозу та потовщення стулок клапанів Наслідком ендокардиту є склероз і гіаліноз ендокарда, що призводить до його потовщення і деформації стулок клапану, тобто до розвитку пороку серця. Бородавчастий ендокардит може стати джерелом тромбоемболій судин великого кола кровообігу, в зв’язку з чим виникають інфаркти в нирках, сітківці ока, селезінці, осередки розмякшення ГМ, гангрена кінцівок.

Ревматизм – визначення, ревматичний міокардит – визначення, морфологічна характеристика форм, наслідки.

Міокардит – запалення міокарда. Виділяють три його форми: 1) вузликовий продуктивний (гранулематозний); 2) дифузний інтерстиціальний ексудативний; 3) вогнищевий інтерстиціальний ексудативний.

Вузликовий продуктивний міокардит характеризується наявністю у периваскулярній сполучній тканині в період атаки "квітучих" гранульом, а в період ремісії "в’янучих". Наслідком вузликового міокардиту є периваскулярний склероз, який прогресує і призводить до кардіосклерозу.

Дифузний інтерстиціальний ексудативний міокардит характеризується дистрофічними змінами кардіоміоцитів і сполучної тканини, набряком інтерстицію і гіперемією, накопиченням в ньому лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів і еозинофілів. Ревматичні гранульоми зустрічаються рідко. Зустрічається дуже рідко, переважно у дітей, і є проявом гіперергічної реакції негайного типу. Процес завершується дилятацією порожнин серця і загибеллю хворих від декомпенсації серця. При сприятливих умовах ця форма міокардиту завершується дифузним кардіосклерозом.

Вогнищевий інтерстиціальний ексудативний міокардит характерний для латентного перебігу. Проявляється у вогнищевій дезорганізації сполучної тканини і кардіоміоцитів із незначною вогнищевою інфільтрацією лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами. 

Некробіоз кардіоміоцитів при цій формі міокардиту досить часто є причиною декомпенсації серця, навіть при мінімальній активності ревматизму. При поєднанні ендокардиту з міокардитом говорять про ревматичний кардит, а при поєднанні ендокардиту, міокардиту і перикардиту – про ревматичний панкардит.

Ревматоїдний артрит – етіологія, патогенез, патоморфологія змін в суглобах, ускладнення.

Ревматоїдний артрит - хронічне аутоімунне захворювання, при якому розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини переважно в оболонках і хрящах периферійних суглобів, що призводить до їх деформації Етіологія.  Розвивається у людей, які мають у системі гістосумісності гени HLA-B12, HLA-B27, HLAB35, HLA-Dr(DW4 /Dr4 ). Переважно жінки. Ініціюючий фактор - хронічна вірусна інфекція ( ! вірус Епштейна-Барра), β-гемолітичний стрептокок групи В, мікоплазми, переохолодження, нервовий стрес, фізичні навантаження. Патогенез Системне аутоімунне захворюванння. Первинний антиген (стрептокок, вірус, мікоплазма) викликає первинну імунну реакцію у вигляді формування антигену типу IgG. У відповідь на це плазматичні клітини синовіальної оболонки продукують ревматоїдний фактор – аутоантитіла (IgM, IgG, IgА). Реакція антиген-антитіло приводить до утворення в синовіальній тканині високомолекулярних імунних комплексів IgG + Fc - фрагмент імуноглобуліна. Утворений комплекс, а також зниження рівня комплемента в синовіальній рідині підвищує активність медіаторів запалення типу кінінів, гістаміну, серотоніну і хемотаксис нейтрофілів. У процесі фагоцитозу нейтрофілами і макрофагами імунних комплексів виникає пошкодження лізосом з просоченням лізосомальних ферментів у цитоплазму і міжклітинну рідину. Також активується синтез простогландинів і інтерлейкінів І, що стимулює викид синовіоцитами колагенази. Вивільнені ферменти пошкоджують клітинні структури з утв. нових уатоантигенів, чим підтримують ланцюгову реакцію.

Патологічна анатомія.  Прояви:

1. Ураження суглобів: артрити, анкілози.

2. Запалення навколосуглобових тканин: бурсити, тендініти, міозити.

3. Системні прояви: ревматоїдні вузлики, виразки на шкірі гомілок, нейропатії, васкуліти. Вісцеральні прояви:  кардит

 сухий плеврит  інтерстиційна пневмонія  дифузний пневмосклероз  амілоїдоз нирок  мембранозний та мембранознопроліферативний гломерулонефрити  нефросклероз  хронічний інтерстиційний нефрит  гострий та підгострий пієлонефрити Ураження суглобів (має характер синовіїту):

• гіперплазія та фібриноїдні зміни синовіальних оболонок ворсин;

• проліферація синовіоцитів;

• продуктивні васкуліти;

• периваскулярна лімфоплазмоцитарна та макрофагальна інфільтрація строми;

• серозний випіт із нейтрофілами в суглобовій порожнині;

• розростання грануляційної тканини з запальним інфільтратом (паннус), що руйнує хрящ;

• утворення субхондральних кіст;

• остеопороз суглобових кінців кісток;

• фіброзні та кісткові анкілози.

Стадійність змін в суглобах:

І стадія:

• набряк, повнокрів’я, вогнища мукоїду та фібриноїду;

• серозний випіт в суглобовій порожнині;

• ворсини з фібриноїдним некрозом можуть утворювати зліпки — «рисові тільця»;

• проліферативні та некротичні васкуліти.

ІІ стадія:

• проліферація синовіоцитів;

• гіпертрофія ворсин;

• лімфоплазмоцитарна інфільтрація строми з утворенням фолікулів з гермінальними центрами;

• на суглобових кінцях — паннус, що вростає в хрящ + остеопороз;

• стоншення хряща, поява узур, склероз;

• ульнарна девіація суглобів — «ласти моржа»;

• внутрішньокісткові ревматоїдні гранульоми.

ІІІ стадія:

• фіброзно-кісткові анкілози;

• продовження дезорганізації суглоба: фібриноїд + запальна інфільтрація грануляційної тканини.

Ускладнення: амілоїдоз нирок, підвивихи і вивихи дрібних суглобів, обмеження рухомості, фіброзні і кісткові анкілози, остеопороз.

Смерть наступає від ниркової недостатності у зв’язку з нефропатичним амілоїдозом. Помирають вони також від супутніх захворювань – пневмоній, туберкульозу тощо.

Хвороба Бехтєрєва – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Хвороба Бехтєрева (хвороба Штрюмпеля-Бехтєрева Марі, анкілозуючий спонділоартрит) - хронічне ревматичне захворюваня, якехарактеризується ушкодженням суглобово-зв’язкового апарату хребта.

Етіологія: інфекційно-алергічноми фактор, травми хребта, спадковість.

Патогенез.  Виявляється антиген гістосумісності HLA-В27. Цей антиген зчеплений із геном слабкої імунної відповіді, при впливі бактеріальних і вірусних агентів, що визначає розвиток хронічного імунного запалення з остеопластичною трансформацією тканин хребта. Переважно чоловіки.

Патологічна анатомія.  У дрібних суглобах хребта – деструктивно-запальні зміни, руйнується суглобовий хрящ, анкілози дрібних суглобів, теж і в міжхребцевих дисках. В подальшому відбувається повне знерухомлення хребта, що призводить до порушення функцій серця і легень.

Ускладнення: гіпертензія малого кола кровообігу, кардіосклероз, пневмосклероз, склероз аорти, амілоїдоз.

 Смерть  настає від хронічної серцевої та ниркової недостатності.

Системний червоний вовчак – етіологія, критерії, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса) – гостра або хронічна ревматична хвороба з вираженою аутоімунізацією і переважним ураженням шкіри, судин і нирок. В основі хвороби, крім системної дезорганізації сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла, лежить патологія ядер клітин і виражені імунні порушення.

Етіологія: найбільш ймовірно - вірус (кору, краснухи, парагрипу та інших РНК-вмісних вірусів із групи параміксовірусів). Хворіють переважно жінки у віці 18-25 років. Велике значення має спадкова схильність.

Патогенез. В основі патогенезу хвороби лежать порушення регуляції гуморального і клітинного імунітету, а саме зниження Т-клітинного контролю за рахунок пошкодження Т-лімфоцитів вірусом, а також сенсибілізації організму компонентами ДНК ядер клітин. Порушення гуморального імунітету проявляється у гіперчутливості негайного типу. В крові хворих виявляється широкий спектр аутоантитіл до ДНК ядер власних клітин і циркулюючі імунні комплекси, які фіксуються в сполучній тканині і стінках судин різних органів. Ці комплекси викликають в них запалення і фібриноїдний некроз. Порушення клітинних імунних реакцій (гіперчутливість сповільненого типу) виражається у лімфомакрофагальній інфільтрації, яка руйнує тканинні структури.

Патологічна анатомія.  Органи-мішені:

• шкіра,

• нирки,

• серозні оболонки,

• суглоби,

• серце.

Шкіра:

• еритематозні плями з чіткими межами в ділянці перенісся та щік у формі метелика;

• в дермі — набряк, васкуліти з фібриноїдним некрозом, периваскулярна лімфомакрофагальна інфільтрація;

• депозити муцину в дермі;

• депозити імуноглобулінів і комплементу в дермоепідермальному з’єднанні.

Нирки:

• збільшені, строкаті;

• наявна ядерна патологія (гематоксилінові тільця);

• потовщення базальних мембран капілярів клубочка — «дротяні петлі»;

• ділянки фібриноїдного некрозу;

• поєднання субендотеліальних і субепітеліальних депозитів імунних комплексів.

Суглоби:

• неерозивний синовіїт без деформації суглоба;

• злущення синовіоцитів;

• васкуліти з фібриноїдним некрозом в підлеглих тканинах;

• периваскулярна лімфоплазмоцитарна інфільтрація;

• склероз частини ворсин.

Центральна нервова система:

• продуктивний або продуктивно-деструктивний васкуліт із тромбозом та подальшим склерозом та гіалінозом судин;

• ішемічні інфаркти, геморагії;

• ураження ядер нейронів.

Серце:

• перикардити, міокардити, ендокардит Лібмана — Сакса;

• атеросклероз вінцевих артерій.

Легені:

• розвиток плевриту;

• розвиток люпус-пневмоніту з подальшим інтерстиційним фіброзом

Ускладнення: ниркова недостатність, як результат вовчакового нефриту, а також герпитичний стан, внаслідок зниження опірності організму при застосуванні стероїдних гормональних препаратів для лікування хворих.

Смерть  настає переважно від ниркової недостатності, сепсису, приєднання вторинної інфекції, наприклад, туберкульозу.

Системна склеродермія – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Системна склеродермія (системний прогресуючий склероз) - хронічне аутоімунне захворювання, при якому розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини шкіри та присутні вісцеральні ураження. Етіологія. Найбільш ймовірно РНК-вмісним вірусом. Велике значення надається генетичним зрушенням.

Патогенез: імунопатологія (дисрегуляція Т- і В-ланок імунітету) і порушення синтезу колагену (аномальний неофібрилогенез), колаген постійно розпадається а його детрит стає аутоантитілом проти якого виробляються АТ. Комплекси АГ-АТ відкладаються на базальних мембранах і спричиняють цитотоксичне ураження. Ендотелій проліферує, десквамує і звужує просвіт судин ( облітеруюча мікроангіопатія) + розвивається гіпоксія.

Патологічна анатомія.  шкіра:

• дифузна склеротична атрофія;

• набряк і периваскулярна лімфоцитарна інфільтрація;

• часткова оклюзія капілярів;

• фіброз дерми;

• атрофія придаків шкіри;

• дифузні підшкірні кальцинози;

• виразкування та атрофічні зміни дистальних фаланг аж до аутоампутації;

шлунково-кишковий тракт:

• атрофія та заміщення м’язового шару на фіброзну тканину;

• гастроезофагеальний рефлюкс;

• втрата ворсинок в тонкій кишці;

опорно-рухова система:

• гіперплазія, запалення, а потім фіброз синовіальних оболонок;

легені:

• інтерстиційний фіброз із подальшим розвитком легеневої гіпертензії;

нирки:

• проліферація інтими ниркових судин;

• розвиток ниркової недостатності;

серце:

• вогнищевий міокардіальний фіброз; потовщення артеріол.

СИНДРОМ CREST - варіант акросклеротичної склеродермії, який часто зустрічається. Назва синдрому - абревіатура від: Calcinosis cutis - кальциноз шкіри, Reynaud’s phenomenon – синдром Рейно, Esophagel dysmotility – порушення моторики стравоходу, Sclerodactyly - склеродактілія, Teleangiectasia - телеангіектазії

Ускладнення: недостатність нирок і серця.

Смерть – гостра ниркова недостатність або хронічна серцева недостатність. Найчастішу причину смерті хворих на системну склеродермію становить інтерстиціальне захворювання легень.

Вузликовий периартеріїт – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Вузликовий поліартеріїт — це системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженнями артерій м’язового типу середнього та дрібного калібру та вторинними змінами в органах і системах. Етіологія захворювання остаточно не з’ясована. Певне значення надають вірусу гепатиту В. Ініціюючими факторами є : перенесені інфекції, введення лікарських препаратів, вакцин, сироваток, інтоксикації, надмірні інсоляції та переохолодження.

Патогенез основна ланка - гіперергічна реакція організму у відповідь на етіологічні фактори. Відбувається розвиток аутоімунних реакцій, утворення комплексів антиген-антитіло, котрі відкладаються в судинній стінці і призводять до збільшення синтезу цитокінів і виникнення запалення. Імунні комплекси призводять до ураження судин і утворення хемотаксичних речовин, які залучають у вогнище ураження нейтрофіли. Утворені імунні комплекси у великій кількості виділяють протеолітичні ферменти, які пошкоджують судинну стінку. Поряд із цим ендотелій судин збільшує виділення факторів, які сприяють підвищенню згортання крові та розвитку тромбоутворень. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

Активність процесу: відсутня (0), мінімальна (1), помірна (ІІ), висока (ІІІ).

Стадія: початкова, розгорнута, термінальна.

Клініко-морфологічна характеристика ураження:

• шкіра — судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко — підшкірні вузлики;

• кістково-м’язова система — суглобово-м’язовий синдром (артрит, артралгії, міастенічний синдром з міалгіями);

• периферична НС — асиметрична полінейропатія (ураження черепно-мозкових нервів, ліктьового нерва тощо);

• ЦНС — інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психози;

• нирки — судинний тип патології, іноді інфаркти, ХНН, рідко — гломерулонефрит;

• легені — васкуліт легеневий, інтерстиційна пневмонія, плеврит;

• система кровообігу — коронарний ІМ, АГ;

• ШКТ — панкреатит, холецистити, кровотечі, інфаркт печінки, гематоми;

• ендокринна система та очі — орхіт, епідидиміт, кон’юнктивіт, ірит, увеїт.

При класичному вузликовому поліартриті розвивається ураження периферичних артерій кінцівок, що призводить до ішемії пальців, навіть до їх гангрени. Описані випадки розривів аневризм артерій нижніх кінцівок, запалення поверхневих гілок скроневої артерії, що нагадують гігантоклітинний (скроневий) артеріїт. Клінічні форми вузликового поліартриту :

1) класична — характеризується ураженням багатьох систем організму (полісиндромність);

2) астматична — на перший план виступають явища бронхіальної астми, а ураження інших органів проявляється менше;

3) шкірно-тромботична — характерні вузлики вздовж судин; можливі геморагічні прояви; порушення периферичного кровообігу; некротичні зміни у кінчиках пальців;

4) моноорганна (у клінічному перебігу домінує ураження будь-якого одного органа).

Залежно від тяжкості перебігу вузликового поліартеріїту виділяють наступні форми захворювання:

1) доброякісний (в усіх хворих зі шкірними проявами);

2) повільнопрогресуючий (відсутність виражених загострень);

3) рецидивуючий (при різних клінічних варіантах);

4) швидкопрогресуючий (більш складний, перебіг на фоні судинних ускладнень з розвитком ниркової недостатності);

5) гостра блискавична форма (виявляють дуже рідко; розвивається злоякісна АГ, відбувається катастрофічно швидке прогресування хвороби).

До причин смерті при вузликовому поліартеріїті належать перфорація виразок тонкої кишки з подальшим розвитком перитоніту, ниркова недостатність, крововиливи в мозок та ГЛШН у результаті вираженої АГ, СН (лівошлуночкова та правошлуночкова).

Дерматоміозит – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Дерматоміозит – захворювання з групи запальних міопатій, що характеризується аутоімунним ураженням поперечнопосмугованої мускулатури та шкіри.

Етіологія. Допускають вірусну природу хвороби. 

Патогенез.  Основна ланка - порушення імунного гомеостазу з розвитком аутоімунізації. Утворюються імунні комплекси, які відкладаються на базальних мембранах судин посмугованих, рідше – гладких, м’язів та шкіри, викликаючи розвиток імунокомплексного васкуліту. + цитотоксичні лімфоцити, які спричиняють некрози м’язових фібрил. М’язовий детрит сприймається імунною системою як аутоантиген, на який виробляються аутоантитіла (IgG, IgM та С3-фракція комплементу) та сенсибілізуються лімфоцити. Реалізується клітинно-опосередкована імунна реакція з антигенами м’язів і формується «замкнене коло»

Патологічна анатомія. Найбільш часто пошкоджуються скелетна мускулатура, м’язи глотки, гортані, діафрагми і очні. Тут розвиваються дистрофічні і некротичні зміни. У сполучній тканині виявляється набряк і клітинна інфільтрація макрофагами, лімфоцитами і плазмоцитами по ходу мікросудин. в шкірі — продуктивні та продуктивно-некротичні васкуліти дерми з периваскулярною лімфоцитарною інфільтрацією За Боханом і Петером (1975) виділяють п’ять форм:

- первинний ідіопатичний (30-60%)

- класичний дерматоміозит (40%)

- поліміозит (20%)

- дитячий міозит (15%)

- дерматоміозит, сполучений з іншими колагенозами.

За А.І.Струковим та В.В.Сєровим розрізняють первинну (ідіопатичну) і вторинну (пухлиноподібну) форми дерматоміозиту. Кожна з цих форм, залежно від перебігу, може бути гострою, підгострою, безперервно-рецидивуючою і хронічною. Первинна форма захворювання частіше зустрічається у дітей; вторинна — у дорослих. Серед пухлин, при яких виникає дерматоміозит, на першому місці знаходиться рак (яєчників, молочної залози, легень, шлунка та ін.). Дерматоміозит може бути першим проявом пухлинного росту

Ускладнення переважно пов’язані із запальними і склеротичними змінами внутрішніх органів.

Смерть найбільш часто наступає від дихальної недостатності внаслідок ураження дихальних м’язів і пневмонії.

Гострий бронхіт – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Гострий бронхіт – це гостре запалення бронхів; може бути самостійним захворюванням, або проявом цілого ряду хвороб, в особливості пневмоній, хронічного гломерулонефриту з нирковою недостатністю (гострий уремічний бронхіт) та ін.