2) Специфіка фібрилярного білка амілоїду дозволяє виділити al-, аа-, af- і asc1- амілоїдоз.

Механізм розвитку:Спотворений синтез фібрилярного білка(амілоїдогенного)

3)Враховуючи розповсюдження амілоїдозу,

розрізняють генералізовану і локальну форми.

• До генералізованого амілоїдозу відносять первинний і амілоїдоз при «плазмоклі-

тинній дискразії» (форми АL-амілоїдозу), вторинний амілоїдоз і деякі типи спадкового (форми АА-амілоїдозу), а також старечий

системний амілоїдоз (АSС1-амілоїдоз).

• Локальний амілоїдоз об'єднує деякі форми спадкового і старечого амілоїдозу, а також локальний пухлиноподібний амілоїдоз («амілоїдна пухлина»).

4) Своєрідність клінічних проявів у зв’язку з ураженням тих чи інших органів і систем дозволяє виділити кардіопатичний, нефропатичний, нейропатичний, гепатопатичний, епінефропатичний, змішаний тип і АРUD-амілоїдоз.

Макро- і мікроскопічна характеристика амілоїдозу.

Зовнішній вигляд органів

при амілоїдозі залежить від ступеню процесу:

- Якщо кількість амілоїду незначна, зовнішній вигляд органу мало змінюється і амілоїд виявляється при мікроскопічному дослідженні.

- При виразному амілоїдозі орган збільшується в об'ємі, стає щільним і ламким, а на розтині має своєрідний восковий або сальний вигляд.

- В селезінці амілоїд відкладається в 1)лімфатичних фолікулах або ж 2)рівномірно по всій пульпі. В першому випадку амілоїдно-змінені фолікули збільшені і на розтині щільної селезінки мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова с е л е з і н к а). В другому — селезінка збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розтині (сальна селезінка). Сагова і сальна селезінка є послідовними стадіями процесу.

- В нирках амілоїд утворюється в стінці судин, в капілярних петлях і мезянгії клубочків, в базальних мембранах канальців і в стромі. Нирки при цьому стають щільними, великими і «сальними». При прогресуванні процесу клубочки і піраміди повністю заміщені амілоїдом, розростається сполучна тканина і розвивається амілоїдне зморщування нирок.

- В п е ч і н ц і амілоїд виявляється між зірчастими ретикуло- ендотеліоцитами синусоїдів, вздовж ретикулярної строми дольок, в стінках судин, протоків і в сполучній тканині портальних трактів. В міру накопичення амілоїду клітини печінки (гепатоцити) атрофуються і гинуть. Печінка при цьому збільшується, стає щільною і мас вигляд «сальної».

(я не думаю что нужно знать как откладывается амилоид во всех органах, но я оставил на всякий случай)

-В кишечнику амілоїд утворюється в ретикулярній стромі слизової оболонки, а також у стінках судин як слизової, так і підслизової оболонок.

- В серці амілоїд виявляється під ендокардом, в стромі та судинах міокарда, а також в епікарді вздовж вен. Накопичення амілоїду в серці призводить до різкого його збільшення (амілоїдна кардіомегалія). Серце стає дуже щільним, міокард набуває сального вигляду.

- В скелетиих м ' я з а х, як і в міокарді, амілоїд утворюється вздовж міжм’язової сполучної тканини, в стінках судин і в нервах.

- В легенях амілоїд з’являється спочатку в стінках розгалужених легеневих артерій і вен, а також в перибронхіальній сполучній тканині. Пізніше амілоїд з’являється в міжальвеолярних перегородках.

- В головному мозку при старечому амілоїдозі амілоїд знаходять в сенільних бляшках кори, судинах і оболонках.

- Амілоїдоз шкіри характеризується дифузним накопиченням амілоїду в сосочках шкіри ід її ретикулярному шарі, в стінках судин і по периферії сальних і потових залоз, що супроводжується деструкцією еластичних волокон і різкою атрофією епідерміса.

- Амілоїдоз підшлункової залози має деякі особливості. Крім артерій цієї залози, зустрічається і амілоїдоз острівців, що спостерігається в глибокій старості.

- Амілоїдоз щитовидної залози також своєрідний.

Синтез амілоїду в стромі та судинах залози може бути проявом не тільки генералізованого амілоїдозу, але і медулярного раку залози (медулярний рак щитовидної залози з амілоїдозом строми).

- Амілоїдоз строми зустрічається також в пухлинах ендокринних залоз і АРUD-системи(інсулома, карциноїд, феохромоцитома. хромофобна аденома гіпофізу, гіпернефроїдний рак), причому в утворенні АРІШ-амілоїду доведена участь епітеліальних пухлинних клітин.

Наслідок амілоїдозу несприятливий;

- амілоїдоклазія(розщеплення амілоїдозу) — виключно рідкісне явище при локальних формах амілоїдозу.

- Функціональне значення амілоїдозу залежить від ступеня його розвитку. Виразний амілоїдоз призводить до атрофії паренхіми і склерозу органі в, до порушення їх функції, в таких випадках можлива хронічна нирково, печінкова, серцева, легенева, надниркова і кишечна недостатність (синдром порушеного всмоктування).

Дистрофії. Жирові стромально-судинні дистрофії. Визначення. Причини, класифікація. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Стромально-судинна жирова дистрофія - ліпідоз, виникає при порушення обміну нейтральних жирів або холестерину і його ефірів.

Порушення обміну нейтральних жирів проявляється у збільшенні їх запасів у жировій тканині, яке може бути загальним або місцевим.

Ожиріння, або тучність — збільшення кількості нейтральних

жирів у жирових депо, яке має загальний характер. Воно проявляється в значному накопиченні жирів у підшкірній клітковині, сальнику, брижі, середостінні, епікарді.

Причини і механізми розвитку.

Класифікація ожиріння.

1. За етіологічним принципом виділяють первинну і вторинну форми ожиріння.

- Причина первинного ожиріння невідома, тому його називають ідіопатичним.

- Вторинне ожиріння буває таких видів:

1) аліментарне, причиною якого є незбалансоване харчування і гіподинамія;

2) церебральне — виникає після травми, при пухлинах мозку та ряді нейротропних інфекцій; 3) ендокринне є проявом ряду синдромів (синдроми Фреліха та Іценко - Кушинга, адіпозогенітальна дистрофія, гіпогонадизм, гіпотиреоз);

4) спадкове — при синдромах Лоренса — Муна —Бідля і хворобі Гірке).

2) За зовнішніми проявами виділяють симетричний (універсальний), верхній, середній і нижній типи ожиріння.

- При симетричному типі жири відкладаються рівномірно в різних частинах тіла.

- Верхній тип характеризується накопиченням жиру переважно в області підшкірної клітковини обличчя, потилиці, шиї, верхнього плечового поясу, молочних залоз.

- При середньому типі жир відкладається в підшкірній клітковині живота у вигляді фартуха;

- при нижньому типі — в області стегон та гомілок.

3) При перевищенні маси тіла хворого виділяють декілька ступенів ожиріння. При першому ступені ожиріння надмірна маса тіла дорівнює 20—29%; при ІІ-му — 30—49%; при ПІ-му —50—99% і при IV — до 100% і більше.

Морфологічна характеристика

4) При характеристиці морфологічних змін жирової тканини при ожирінні виділяють гіпертрофічний і гіперпластичний варіанти загального ожиріння.

При гіпертрофічному варіанті жирові клітини збільшені і вміщують в декілька разів більше тригліцеридів, ніж звичайно; при цьому кількість адипозоцитів не змінюється. Адіпозоцити мало чутливі до інсуліну, але високо чутливі до ліполітичних гормонів; перебіг хвороби злоякісний.

При гіперпластичному варіанті кількість адіпозоцитів збільшена (відомо, що кількість жирових клітин досягає максимуму в пубертатному періоді та потім не змінюється). Однак функція адипозоцитів не порушена, метаболічних порушень немає, перебіг хвороби доброякісний.

Наслідки. При прояві ряду захворювань ожиріння може привести до тяжких ускладнень; надмірна маса тіла може бути одним із факторів ризику при ішемічній хворобі серця.

Наслідок загального ожиріння рідко буває сприятливим.

Антиподом загального ожиріння є виснаження, в основі якого лежить атрофія. Виснаження буває також в термінальній стадії кахексії (від грец. kakos — поганий, hexis — стан).

При збільшенні кількості жирової клітковини, яке має місцевий характер, говорять про ліпоматози.

Не знаю вписывается ли истощение в эту тему. Но похоже да) Про истощение:

Порушення обміну холестерину та його ефірів лежить в основі тяжкого захворювання — атеросклерозу. При цьому в інтимі артерій накопичуються не тільки холестерин та його ефіри, але і β-ліпопротеїди низької щільності та білки плазми крові, чому сприяє підвищення проникності судин. Високомолекулярні речовини, що накопичуються в стінках судин, призводять до деструкції інтими, розпадаються і вмилюються. Внаслідок цього в інтимі утворюється жиробілковий детрит (athere — кашеподібна маса), розвивається сполучна тканина (sclerosis — ущільнення), і формується фіброзна бляшка, яка досить часто звужує просвіт судини

Дистрофії. Вуглеводні стромально-судинні дистрофії. Визначення. Причини, класифікація. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика. Наслідки.

Механізм розвитку: Стромально судинні вуглеводні дистрофії часто пов’язані з порушенням балансу глікопротеїдів і глікозаміногліканів. Стромально-судинну дистрофію, яка пов’язана з порушенням обміну глікопротеїдів, називають ослизненням тканин.

На відміну від мукоїдного набрякання при ослизненні відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою.

Морфологічна характеристика:Сполучна тканина, строма органів, жирова тканина і хрящ набухають, стають напівпрозорими, слизоподібними, а їх клітини — зірчастими або з химерними паростками.

Причина ослизнення тканин полягає, перш за все, в 1) дисфункції ендокринних залоз (при недостатності щитовидної залози; ослизнення сполучнотканинних утворень 2) при кахексії будь-якого походження). 3)пов’язані з порушенням обміну глюкопротеїдів та глікозамінгліканів.

Наслідок. Процес може бути оборотним, однак прогресування його приводить до коліквації та некрозу тканини(колікваційний некроз) з утворенням порожнин, заповнених слизом.

Функціональне значення ослизнення тканини залежить від тривалості процесу і характеру тканини, в якій виникла дистрофія.

Дистрофії. Змішані дистрофії. Визначення, причини, класифікація. Механізм розвитку

Змішані дистрофії – це кількісні та якісні структурні зміни, які обумовлені порушенням обмінних процесів одночасно в паренхімі, стромі і стінках судин органів та тканин. Вони виникають при порушеннях обміну складних білків та мінералів.

Складні білки містять білкову та небілкову частини. До них відносяться:

• Хромопротеїди

• Нуклеопротеїди

• Ліпопротеїди

Хромопротеїди (ендогенні пігменти) беруть учать у :

• диханні (гемоглобін, цитохроми)

• виробленні секретів (жовч) та інкретів(серотонін)

• захисті організму від променевої енергії(меланін)

• поповненні запасів заліза (феритин)

• балансі вітамінів (ліпохроми)

Ендогенні пігменти

Гемоглобіногенні Тирозиногенні Ліпідогенні

(протеїногенні)

Фізіолог. Патолог.

Адренохром Ліпофусцин

Феритин Гематоїдин Меланін Цероїд

Гемосидерин Гематин Пігмент гранул Ліпохроми

Білірубін Порфірин ентерохромафінних кл.

Змішані дистрофії

Порушення Порушення Порушення Порушення

надходження надходження надходження надходження

обміну нуклео обміну хромопро- обміну мінералів екзогенних

протеїдів теїдів пігментів

Подагра Протеїногенні п. •Кальцифікація •Пневмоконіоз

Сечокислий •Хвороба Вільсона- •Антракоз

діатез Гіпермеланоз Коновалова

Сечокислий Гіпомеланоз

інфаркт

Ліпідогенні пігменти

Ліпофусциноз

Гемоглобінові пігменти

Гемосидероз Гемохроматоз Жовтяниця

Механізм розвитку:

• Інфільтрація

• Трансформація

• Декомпозиція

• Спотворений синтез

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну феритину.

Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Феритин (залізопротеїд), який утримує до 23% заліза, зв’язаного з білком апоферитином, має антигенні властивості .

 анаболічний – утворюється із заліза, яке всмоктується в кишці

 катаболічний – із заліза гемолізованих еритроцитів

Велика кількість міститься у:

o печінці (депо феритину)

o селезінці

o кістковому мозкові

o лімфатичних вузлах

Має дисульфідну групу:

• неактивна (окислена) форма (SS–феритин)

• активна (відновлена) форма (SH-феритин), якій притаманні наступні властивості: вазопаралітичні і гіпотензивні

В патологічних умовах кількість феритину може збільшуватися як в крові (феритинемія), так і в тканинах ( при гемосидерозі). SH-феритин є антагоністом адреналіну, звідси: феритинемія -> необоротність шоку, що супроводжується судинним колапсом.

Феритин - утворює берлінську блакить (залізосиньородисте залізо) під дією залізосиньородистого калію і соляної кислоти (реакція Перлса) та ідентифікується за допомогою антисироватки при імунофлюоресцентному дослідженні.

При полімеризації феритину, утворюється гемосидерин. Після того, як макрофаг поглинає молекули заліза, наприклад, після поглинання старих еритроцитів, негайно починається синтез апоферитину, який зв’язує залізо і утворюється феритин. Макрофаг насичується залізом, і після перенавантаження феритину залізом, він агрегується в сидеросоми, в яких молекули феритину кристалізуються і утворюється гемосидерин.

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну гемосидерину. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Гемосидерин – продукт полімеризації феритину, який представляє собою колоїдний гідроксид заліза, з’єднаний з білками, глікозаміногліканами і ліпідами. Це продукт внутрішньоклітинного ферментаційного розщеплення гемоглобіну, який виникає через добу від моменту крововиливу. Синтез гранул гемосидерину відбувається в лізосомах сидеробластів (ними можуть бути клітини як епітеліального, так і мезенхімального походження), у міжклітинній речовині зазнає фагоцитозу сидерофагами.

Гемосидероз – це надлишкове утворення гемосидерину в умовах патології.

Місцевий гемосидероз.

Виникає при позасудинному гемолізі еритроцитів:

• в осередках крововиливів :

в невеликих синцях – лише гемосидерин (діапедезних) , а у великих: по периферії – гемосидерин; в центрі (аутоліз відбувається без участі клітин) – кристали гематоїдину

• може виникати в межах не лише ділянки тканини (гематома), а й всього органа (наприклад, гемосидероз легень при мітральних вадах серця, кардіосклерозі)

Бура індурація легень

Хронічний венозний застій в легенях > численні діапедезні крововиливи > гемоглобін поглинається альвеолярними макрофагами > гемосидерин > іржавий колір (БУРА)

Гіпоксія > стимулювання фібрилогенезу > склероз (ІНДУРАЦІЯ)

Макропрепарат

Легені збільшені за об’ємом, ущільнені, на поверхні розрізу виявляється дифузна плямистість бурого кольору. Особливості патологічного процесу: відноситься до категорії змішаних дистрофій із порушенням гемоглобіногенних пігментів, спостерігається при хронічному венозному повнокров′ї легень внаслідок хронічної серцевої недостатності за лівошлуночковим типом, характеризується відкладенням гемосидерину в цитоплазмі сидеробластів («клітин серцевих вад»)

Мікропрепарат

Загальний гемосидероз

Виникає при:

• внутрішньосудинному руйнуванні еритроцитів (інтраваскулярному гемолізі)

• відносно незначному надлишку заліза після багаторазових переливань крові

• надмірному надходженні заліза з їжею

Найпоширеніші причини

• хвороби органів кровотворення (анемії, гемобластози)

• інтоксикації, зумовлені гемолітичною отрутою (сапонін,

зміїна отрута, оцтова кислота, бертолетова сіль, миш’як,

деякі види грибів) і солями важких металів

• деякі інфекційні захворювання (сепсис, малярія,

бруцельоз, анаеробні інфекції; окремі хвороби,

викликані спірохетами: поворотний тиф, сифіліс)

• переливання іншогрупної, резус-несумісної і

бактеріально забрудненої крові

Зруйновані еритроцити, їх уламки та гемоглобін використовуються на побудову гемосидерину. Сидеробластами при цьому стають ретикулярні, ендотеліальні, гістіоцитарні клітини печінки, кісткового мозку, лімфовузлів, селезінки, а також гепатоцити, епітеліальні клітини нирок, легень та ін. При фарбуванні гематоксилін-еозином цей пігмент виявляють у вигляді зерен і брилок золотисто-бурого або коричневого кольору. При розпаді сидеробластів гемосидерин знаходиться вільно в міжклітинній речовині і внаслідок великої кількості не встигає фагоцитуватися макрофагами (сидерофагами). В такому разі пігмент просочує волокнисті структури і основну речовину сполучної тканини строми органів, внаслідок чого селезінка, печінка, лімфовузли, кістковий мозок набувають ржаво-коричневого кольору. В більшості випадків пігмент не спричиняє порушення функції органу.

Гемохроматоз

• Первинний – самостійне захворювання із групи тезаурисмозів (хвороб накопичення)

• аутосомно-домінантний тип успадкування

• пов’язаний з дефектами ферментів тонкої кишки, що спричиняє підвищене всмоктування харчового заліза, обмін заліза еритроцитів не порушується

• поражаються печінка, підшлункова, ендокринні, слинні, потові залози, сітківка ока, синовіальні оболонки

• симптоми – бронзовий колір шкіри, цукровий діабет, пігментний цироз печінки

• Вторинний – хвороба, яка розвивається при набутій недостатності ферментних систем, що забезпечують обмін харчового заліза, спиричиняє поширений гемосидероз, підвищений вміст заліза у крові

Причини: надмірне надходження з їжею чи залізовмістними препаратами, резекція шлунка, хронічний алкоголізм, повторні переливання крові, гемоглобінопатії. Накопичення феритину та гемосидерину в печінці, підшлунковій та серці, призводить до цирозу печінки, цукрового діабету та кардіоміопатії. Фатальний кінець.

Різниця між загальним гемосидерозом і гемохроматозом

• загальний гемосидероз спричинений надлишком катаболічного заліза: при надмірному руйнуванні еритроцитів

• гемохроматоз – надлишком анаболічного заліза: через надмірне щодо утилізаційної спроможності ферментів надходження в організм

Дистрофії. Змішані дистрофії. Порушення обміну білірубіну. Визначення. Механізм розвитку. Морфологічна характеристика.

Білірубін - кінцевий продукт катаболізму гемоглобіну, що не містить заліза, важливий жовчний пігмент. Непрямий білірубін - ліпофільний, тому перед секрецією зазнає кон’югації з глюкуроновою кислотою за допомогою ферментів печінки, аби краще розчинятись.

Загальне збiльшення кiлькостi бiлiрубiну в плазмi кровi пов'язане з порушенням утворення й видiленням пiгменту з органiзму. При цьому виникає жовте забарвлення шкiри, склери очей, слизових i серозних оболонок, а також внутрiшнiх органiв. Такий патологiчний стан називається жовтяницею. озрiзняють гемолiтичну, паренхiматозну й механiчну жовтяницi.