Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ) - патологический синдром, вызванный повышением артериального давления в малом круге кровообращения (МКК). Давление в МКК считается повышенным, если оно превышает нормальные величины: систолическое - 26-30 мм рт.ст., диастолическое 13-19 мм рт.ст. ЛГ вызывает тяжелые нарушения в жизненно важных органах и системах, прежде всего в легких и сердце.

Как правило, очень сложно обнаружить единственную причину развития легочной гипертензии. К формированию легочной гипертензии имеют отношение множественные механизмы, реализующиеся на самых разных уровнях – от генетического и молекулярного до системного. Одной из известных причин первичной легочной гипертензии является мутация гена BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor 2), для которой характерно аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью гена. Этот вариант легочной гипертензии называется «семейная легочная гипертензия» и встречается менее чем в 10% всех случаев патологии. Однако установлено, что существуют также аутосомно-рецессивные формы наследования легочной гипертензии, и выделено множество других, негенетических причин легочной гипертензии; к тому же значительная доля случаев этой патологии не может быть связана с какой-либо очевидной причиной и обозначается как «идиопатическая легочная гипертензия».

Классификация легочной гипертензии - предложена экспертами Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) в 1998 г. и пересмотренная в 2004 г. Согласно этой классификации выделяют пять групп вариантов легочной гипертензии

I группа – легочная артериальная гипертензия. В эту группу входят - идиопатическая легочная гипертензия; семейная легочная гипертензия; ЛГ ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани, врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо и др.

II группа – легочная венозная гипертензия, связанная с патологией левых отделов сердца

III группа – легочная гипертензия, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией. Например при хронических обструктивных заболеваниях легких; при интерстициальных заболеваниях легких, при альвеолярной гиповентиляции; в условиях высокогорных восхождений (высокогорная легочная гипертензия); при пороках развития легких.

IV группа – легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний. Например, тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий; тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий; нетромботический легочный эмболизм (метастазами опухоли, паразитами, инородными телами).

V группа – легочная гипертензия, обусловленная другими причинами (саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфоангиоматоз, компрессия легочных сосудов при аденопатии, опухоли, фиброзирующем медиастините).

В зависимости от локализации сопротивления кровотоку различают: прекапиллярную, капиллярную и посткапиллярную ЛГ.

Прекапиллярная ЛГ характеризуется нарастанием сопротивления в артериальном отделе МКК, что обусловлено падением парциального давления кислорода в альвеолах при обструктивных заболеваниях легких, системных васкулитах и тромбоэмболических осложнениях, а также при ограничении подвижности грудной клетки при кифосколиозе, ожирении и пневмофиброзе.

Капиллярная ЛГ возникает при несоответствии объема кровотока и капиллярного русла. При заболевании легких эта форма гипертензии часто сочетается с прекапиллярной поэтому условно объединяется с ней.

Посткапиллярная ЛГ развивается при повышении давления в левом предсердии более 20 мм.рт.ст. и наблюдается при митральных пороках, левожелудочковой недостаточности. Патогенез. Нормальные легочные сосуды имеют наклонность к дилатации и оказывают малое сопротивление кровотоку. Разница средних давлений в легочной артерии и легочной вене составляет около 10 мм.рт.ст. При физической нагрузке легочной кровоток увеличивается до 30-40 л/мин, что повышает среднее давление в МКК. В норме такое повышение незначительно, так как при этом снижается сопротивление в легких в результате расширения функционирующих и раскрытия закрытых капилляров. В патологических условиях увеличение кровотока может вызвать повышение легочного сосудистого сопротивления и легочную гипертензию. К вазоконстрикции приводят: 1) уменьшение напряжения кислорода в альвеолах (ангиоспастический рефлекс Савицкого-Эйлера- Лильестранда); 2) нарушение кислотно-основного состояния крови; 3) возрастание концентрации в крови биологически активных веществ (ангиотензина II, серотонина и т.д.). Важным звеном патогенеза легочной гипертензии является эндотелиальная дисфункция, обусловливающая нарушение синтеза простагландинов и простациклинов, а также избыток тромбоксанов и эндотелина. Это дополнительно способствует вазоконстрикции, ухудшению кровотока в легочных сосудах и увеличению легочного сосудистого сопротивления. Вне зависимости от этиологии причиной увеличения давления в малом круге кровообращения в 80% является ремоделирование сосудистой стенки из-за избыточной пролиферации клеток, гиперплазии интимы, гипертрофии мышечного слоя стенки, нарушения механизмов апоптоза, воспалительных и фибротических изменений, тромбоза in situ. В 20% случаев основа формирования легочной гипертензии избыточная вазоконстрикция. Длительное повышение давления способствует развитию необратимых органических изменений сосудистого русла МКК, которые и становятся причиной стойкой и прогрессирующей ЛГ.

Легочная гипертензия при ХОЗЛ

Ведущая роль в механизме развития ЛГ при ХОЗЛ принадлежит анатомическим изменениям сосудов (облитерация). Это происходит в результате перерастяжения и гибели межальвеолярных перегородок, утолщении интимы капилляров, снижении числа капилляров. Но повышение давления происходит при уменьшении капиллярного русла на 60-80%. Таких сильных изменений, как правило, не наблюдается, поэтому присоединяется другие факторы, в частности, гипоксия. Расстройства альвеолярной вентиляции вызывают снижение парциального давления кислорода в альвеолярном воздухе. Связанные с вентиляционными нарушениями альвеолярная гипоксия и гиперкапния вызывают вазоконстрикцию мелких легочных артериол (симптом Лильестранда). Гипоксемия и связанный с ней эритроцитоз приводит к увеличению объема крови, что является дополнительным фактором, способствующим повышению АД на фоне уже имеющейся ЛГ.