- •Лекция №6 нарушения ферментативного обмена Содержание
- •1. Ферменты. Понятие. Классификация. Клеточная организация ферментов
- •Свойства ферментов
- •Классификация ферментов
- •Клеточная организация ферментативной активности
- •Ферменты сыворотки крови
- •Механизм действия ферментов
- •Этапы катализа
- •Энзимодиагностика
- •Причины изменения активности ферментов:
- •Строение ферментов
- •2. Ферментопатии
- •1. Наследственные ферментопатии
- •6. Ферментопатии порфиринового (Порфирии) и билирубинового обмена;
- •2. Приобретенные ферментопатии
- •1. Ферменты в диагностике заболеваний печени
- •Функции печени в организме человека
- •Ферменты печени
- •Патологические синдромы поражения печени
- •2. Ферменты в диагностике заболеваний поджелудочной железы
- •3. Ферменты в диагностике заболеваний сердечной мышцы
- •4. Ферменты при заболеваниях костной ткани и скелетных мышц
- •Вопросы к зачету
Патологические синдромы поражения печени
1. Синдром цитолиза обусловлен нарушением проницаемости мембран гепатоцитов и их органелл, приводящим к выделению составных частей клеток в межклеточное пространство икровь. Для синдрома цитолиза характерны: повышение активности в кровиферментов – индикаторов цитолиза и печеночно – клеточных некрозов– АлАТ, АсАТ, альдолазы, ЛДГ, и ее изоферментов ЛДГ –4 и ЛДГ- 5;
2.Синдром холестаза обусловлен нарушением желчевыделительной функции печеночных клеток с нарушениемобразования желчной мицеллы и поражением мельчайших желчных протоков. Синдром холестаза сопровождается повышением активности щелочной фосфатазы, лейцин-аминопептидазы, гаммаглутамил-транспептидазы, 5 – нуклеотидазы
3. Синдром печеночно-клеточной недостаточности отражает изменения основных проб печени, оценивающих поглотительно–экскреторную, метаболизирующую и синтетическую функции печени. Синдром печеночно-клеточной недостаточности сопровождается уменьшением активности холинэстеразы в сыворотке крови.
2. Ферменты в диагностике заболеваний поджелудочной железы
Поджелу́дочная железа́ человека (лат. páncreas) — орган пищеварительной системы; крупная железа, обладающая внешнесекреторной и внутреннесекреторной функциями. Внешнесекреторная функция органа реализуется выделением панкреатического сока, содержащего пищеварительные ферменты. Производя гормоны, поджелудочная железа принимает важное участие в регуляции углеводного, жирового и белкового обмена. Основной панкреатический секрет протоковых клеток содержит и ионы бикарбоната, участвующие в нейтрализации кислого желудочного химуса. Секрет поджелудочной железы накапливается в междольковых протоках, которые сливаются с главным выводным протоком, открывающимся в двенадцатиперстную кишку.
Поджелудочная железа человека представляет собой удлинённое дольчатое образование серовато-розоватого оттенка и расположена в брюшной полости позади желудка, тесно примыкая к двенадцатиперстной кишке. Орган залегает в верхнем отделе на задней стенке полости живота в забрюшинном пространстве, располагаясь поперечно на уровне тел I—II поясничных позвонков.Длина железы взрослого человека — 14—22 см, ширина — 3—9 см (в области головки), толщина — 2—3 см. Масса органа — около 70—80 г.
Заболевания поджелудочной железы
Панкреатит: Острый панкреатит, Хронический панкреатит
Рак поджелудочной железы
Муковисцидоз
Диабет
Псевдокисты поджелудочной железы
Ферменты поджелудочной железы
Внешнесекреторная функция состоит в выработке следующих ферментов, входящих в состав панкреатического сока: трипсина, липазы и амилазы:
Трипсин расщепляет пептиды и белки. Первоначально он продуцируется поджелудочной железой в виде неактивного трипсиногена, который активируется энтерокиназой (энтеропептидазой) – ферментом, выделяемым слизистой оболочкой кишечника. Поджелудочная железа – единственный орган в организме, вырабатывающий трипсин, поэтому определение его уровня более значимо в исследовании поджелудочной железы, чем анализ других ферментов. Определение активности трипсина – важный момент в диагностике острого панкреатита и выявления его патогенеза.
Недостаточность трипсина выражается в умеренной или выраженной креаторее (повышенном содержании в кале азота и непереваренных мышечных волокон, т. е. белка), стул кашицеобразный, зловонный, возможно развитие анемии.
Если нарушен отток ферментов в кишечник, это может привести к раздражению тканей железы и её отеку, а в последствию – к разрушению и некрозу.
Липаза – водорастворимый фермент, который переваривает и растворяет триглицериды (нейтральные жиры). Она вырабатывается в виде неактивнойпролипазы, а затем под воздействием других ферментов и желчных кислот переходит в активную форму. Липаза расщепляет нейтральные жиры на высшие жирные кислоты и глицерин. Также этот фермент участвует в энергетическом обмене, обеспечивая доставку к тканям полиненасыщенных жирных кислот и усваивание некоторых жирорастворимых витаминов. Помимо поджелудочной железы, липаза продуцируется печенью, кишечником, легкими, и каждый вид липазы является катализатором расщепления определенной группы жиров. При гипофункции поджелудочной железы в первую очередь снижается активность липазы.
Для дефицита липазыхарактернастеаторея (избыточное выделение жира с каловыми массами), стул может иметь желтый или оранжевый цвет, иногда происходит выделение жидкого жира без каловых масс; стул жидкий, маслянистый.
Амилаза (альфа-амилаза) необходима для переработки поступающих в организм углеводов. Она секретируется поджелудочной железой и (в меньшей степени) слюнными железами. Изменения содержания этого фермента в крови характерно для многих заболеваний (сахарный диабет, гепатит и др.), однако в первую очередь это указывает на острый или хронический панкреатит.
При недостатке амилазы наблюдается непереносимость продуктов, богатых углеводами, частый, рыхлый, водянистый объемный стул из-за избытка крахмала, мальабсорбция (нарушения всасывания питательных веществ в тонком кишечнике, сопровождающиеся диареей, авитаминозом, снижением массы тела), высокое содержание условно-патогенной микрофлоры в кишечнике.
В отличие от других веществ, участвующих в процессе пищеварения, ферменты поджелудочной железы выделяются только во время еды – их активное выделение начинается спустя 2-3 минуты после попадания еды в желудок и продолжается 12-14 часов. Ферменты могут выполнять свои функции только при наличии достаточного количества желчи, вырабатываемой печенью. Желчь активирует ферменты, а также разбивает липиды на более мелкие капли, т. е. подготавливает их к расщеплению. Ферменты поджелудочной железы продуцируются в неактивной форме и активируются только в просвете двенадцатиперстной кишки под действием энтерокиназы.
Симптомы дефицита ферментов поджелудочной железы
Нарушения секреции, её снижение и дефицит ферментов поджелудочной железы у взрослого человека обычно являются последствием хронического панкреатита – воспаления этого органа, которое сопровождается постепенным перерождением железистой ткани в соединительную.
На первом месте среди причин, приводящих к панкреатиту, стоит злоупотребление алкоголем, среди других причин можно выделить неправильное, нерациональное питание, сопутствующие заболевания (желчнокаменная болезнь), инфекции, травмы, приём некоторых медикаментов.
Поскольку процесс расщепления сложных молекул пищи нарушен, и она не усваивается в полном объеме организмом, то даже при усиленном питании могут отмечаться снижение массы тела, авитаминоз, сухость кожи, ломкость ногтей и волос. При поступлении плохо переработанной пищи из тонкого кишечника в толстый кишечник возникает флатуленция (повышенное газообразование и отход газов), учащенная дефекация.
