Задачи по теме „апластические анемии”

Задача №8

Мама мальчика 6 лет отмечает прогрессивную бледность ребенка, появление синяков на туловище, конечностях. Бледность отмечается с рождения. Объективно: отмечается полидактилия, врожденный порок сердца, задержка физического развития, бронзово-коричневая пигментация кожи, трофические изменения со стороны кожи, ногтей. Гемограмма: Нв 52г/л, Эр. 1,1 Т/л, ЦП 0,9, лейкоциты 1,5 Г/л, тромбоциты 35 Г/л, СОЭ 45мм/час. Ретикулоциты 0,2‰. Время свертывания крови в норме.

Задание:

1. Дать характеристику гемограмме.

2. Поставить предварительный диагноз, обосновать его. Выделить клинические синдромы, которые присутствуют у больной.

3. Является ли показанием к проведению стернальной пункции состояние, имеющее место у больного? Если да, дать характеристику диагностическим изменениям в миелограмме для подтверждения предварительного диагноза?

4. В какую патологию может трансформироваться анемия Фанкони?

Задача №9

У ребенка 5 лет, страдающего наследственной анемией Блекфена-Даймонда, при осмотре выявлена бледность кожи и слизистых, сероватый оттенок кожи в области шейных, аксиллярных, паховых складок, половых органов. Бледность кожи слизистых выявлена с рождения, в динамике нарастала. Известно, что брат деда по материнской линий умер от заболевания крови в 10-летнем возрасте.

Задание:

1. Указать клинико-гематологический синдром, характерный для наследственной анемии Блекфена-Даймонда.

2. Развитие, какого осложнения имеет место в данном случае, перечислить симптомы?

3. В какую патологию может трансформироваться анемия Блекфена-Даймонда?

4. Указать основные направления лечения анемии Блекфена-Даймонда.

Задача №10

У мальчика 6 месяцев при осмотре выявлено выраженную бледность кожи и слизистых, геморрагический синдром отсутствует. Мама отмечает, что данный симптом появился и начал прогрессировать уже незадолго после рождения. Врожденные пороки развития отсутствуют. Отмечается увеличение печени и незначительно селезенки. Гемограмма: Нв 40г/л, Эр. 1Т/л, ретикулоциты 0,1‰, тромбоциты 150Г/л, лейкоциты 5Г/л, в лейкоформуле присутствуют все клетки, бласты отсутствуют. Миелограмма: угнетение (сужение) красного ростка, мегакариоцитарный и миелоидный не изменены.

Задание:

1. Дать характеристику гемограмме больного.

2. Какую патологию можно заподозрить в данном случае? Обосновать ответ.

3. Указать причину у ребенка с апластической анемией наличие увеличенной печени и селезенки.

4. Какие другие наследственные анемии, кроме Блекфена-Даймонда, Вы знаете? Назвать их основные клинико-гематологические синдромы.

Задача №11

У ребенка 8 лет имеет место фебрильная гипертермия, слабость, вялость, потеря аппетита, рвота, боль в животе, геморрагии на коже и слизистых разной величины и локализации, нарастающая бледность кожи и слизистых. Консультация ЛОР-врача: некротическая ангина. Из анамнеза известно, что ребенок нечасто болеет, за 2 месяца до появления данных симптомов переболела тяжелой вирусной инфекцией. Физическое и умственное развитие отвечает возрасту. Гемограмма: Нв 62г/л, Эр.1,5Т/л, ЦП 0,9; СОЭ 54мм/час, тромбоциты 20Г/л, лейкоциты 2Г/л, ретикулоциты 1‰

Задание:

1. Дать характеристику гемограммы.

2. Поставить предварительный диагноз по классификации.

3. Какое обязательное исследование показано при данной гемограмме и клинике? Охарактеризовать изменения присущие для заболевания о котором Вы подумали.

4. Принципы лечения приобретенных апластических анемий.

Задача №12

Девочка 14 лет, длительно лечилась по поводу гепатита. Поступила в гематологическое отделение по поводу ухудшения состояния – слабость, вялость, быстрая утомляемость, резкая бледность кожи, периодическое повышение температуры, боль в костях, носовые кровотечения, тошнота, рвота, появились синяки на туловище и конечностях, изменения в гемограмме (снижение Нв, эритроцитов, тромбоцитов). Особенностью объективного обследования является полиморфная и полихромная сыпь на туловище и конечностях, увеличение печени +3см; селезенка и лимфатические узлы не увеличены.

Задание:

1. О каком заболевании можно подумать в данном случае?

2. Какие обследования необходимо провести для подтверждения Вашего предположения? Какие должны быть изменения в этих обследованиях, чтобы подтвердился предварительный диагноз?

3. Назвать причину увеличения печени у данной пациентки (с учетом того, что данный симптом не характерный для апластических анемий).

4. Какие показатели учитываются для определения тяжести апластических анемий?

Задача №13

Ребенок 10 лет болеет тяжелой вирусной инфекцией, вызванной парвовирусом В19. На фоне интоксикационного синдрома отмечается быстропрогрессирующая бледность кожи и слизистых оболочек. Из анамнеза известно, что в возрасте 1 года перенесла инфекцию вызванную вирусом Эпштейна-Барр; периодически имела обострение данной инфекции. Гемограмма: гипорегенераторная нормохромная тяжелая анемия, лейкоциты и тромбоциты в пределах нормы, ускоренная СОЭ.

Задание:

1. Трактовать каждый показатель гемограммы в цифровых значениях.

2. О какой патологии можно подумать?

3. Как можно подтвердить предварительный диагноз?

4. Лечение вторичных эритробластопений?

Задача №14

У ребенка 11 лет, страдающего приобретенной подострой апластической одноростковой анемией, достигнута стадия полной клинико-лабораторной ремиссии. Улучшилось физическое развитие ребенка, самочувствия, отсутствуют симптомы ведущих клинических синдромов.

Задание:

1. Указать критерии полной клинико-лабораторной ремиссии апластических анемий.

2. Какая этиология вторичных приобретенных аплазий эритроидного ростка?

3. Принципы диспансерного наблюдения за больными с апластическими анемиями в стадии ремиссии.

4. Прогноз при апластических анемиях.

ЗАДАЧИ ПО ТЕМЕ "НАСЛЕДСТВЕННЫЙ МИКРОСФЕРОЦИТОЗ"

Задача №15

Мальчик 7 месяцев поступил в стационар по поводу появления желтухи, повышения температуры тела, снижения аппетита. Заболел неделю тому назад с появления желтухи. Мама сначала связала появление данного симптома с тем, что дала ребенку морковный сок. Прекратив давать морковный сок, желтушное окрашивание кожи не исчезло, а наоборот усилилось. Из анамнеза известно, что у отца ребенка периодически отмечалась желтуха, которая самостоятельно исчезала. При осмотре состояние тяжелое, вялый, аппетит плохой, срыгивает. Кожа и слизистые, бледные с желтушным оттенком. Органы дыхания и ССС без патологических изменений. Печень +2см, селезенка +3см. Гемограмма: Нв 80г/л, Эр. 2,8Т/л, ретикулоциты 95‰, лейкоциты 9Г/л, тромбоциты 220Г/л, СОЭ 5мм/час.

Задание:

1. Поставить предварительный диагноз. К какой группе заболеваний относится данная патология?

2. По каким клинико-лабораторными симптомами можно заподозрить этот диагноз в данном случае?

3. Как ведет себя ЦП и "железо-комплекс-исследование" при данной патологии?

4. Охарактеризовать стернальный пунктат (миелограмма) при данной патологии.

Задача №16

Больной 5 лет, поступил в клинику по поводу наследственного микросфероцитоза, тяжелого течения. Через некоторое время состояние ребенка ухудшился, температура повысилась к 39°С, появилась рвота, адинамия, головная боль. Кожа резко побледнела, желтуха уменьшилась. Селезенка +3см, печень +3,5см. В общем анализе крови - Нв 60г/л, эритроциты 1,5Т/л, ретикулоциты 2‰.

Задание:

1. Поставить диагноз. Какое осложнение возникло у данного пациента?

2. Какой тип наследования имеет данная патология.

3. Какую терапию необходимо провести ребенку?

4. Проводятся ли детям с наследственным микросфероцитозом в периоде ремиссии курсы желчегонной терапии? Если да, то указать частоту и длительность их назначения?

Задача №17

Мама девочки 3 лет жалуется на наличие у ребенка слабости, бледности, плохого аппетита, субфебрильной температуры. Из анамнеза выяснилось, что мама периодически лечится по поводу малокровья, которое периодически сопровождается желтушным окрашиванием кожи. При осмотре ребенка обращают внимание стигмы дисэмбриогенеза: высокое небо, деформация зубов, широкая переносица, синдактилия пальцев на ногах. Ребенок несколько отстает в нервно-психическом развитии. Изменений со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой систем не выявлено. Печень +2см, селезенка +4см, плотные. Гемограмма: Эр. 1,9Т/л, Нв 60г/л, ретикулоциты 40‰, лейкоциты 5,2Г/л, тромбоциты 190Г/л.

Задание:

1. Поставить предварительный диагноз.

2. Определить цветовой показатель.

3. Составить план обследования в данном случае.

4. Дефицит, каких мембранных белков имеет место при наследственном микросфероцитозе?

Задача №18

Ребенок 6 лет выписан из клиники, где пребывал по поводу наследственного микросфероцитоза, среднетяжелое течение, периода гемолитического криза.

Задание:

1. Дать клинико-лабораторную характеристику гемолитического синдрома у детей с наследственным микросфероцитозом.

2. Провести дифференциальную диагностику с синдромом Жильбера.

3. Составить диспансерное наблюдение больному с наследственным микросфероцитозом в периоде ремиссии (частота обследования, кто обследует, какие методы исследования выполняются).

4. Указать условие и термин снятия с диспансерного учета детей с наследственным микросфероцитозом.

Задача №19

Женщина обратилась к врачу по поводу состояния здоровья своего 4-месячного малыша, который является бледным, быстро набирает массу тела, находится на искусственном вскармливании. Из анамнеза известно, что ребенок от ІІІ нормально протекающей беременности и родов (старший сын болеет наследственным микросфероцитозом, дочь здоровая; также, сестра женщины имеет периодическую иктеричность склер на фоне постоянной бледности кожи).

Задание:

1. Какие обследования необходимо провести ребенку для исключения или подтверждения наследственного микросфероцитоза?

2. Указать клинико-лабораторные признаки, характерные для анемического синдрома у детей с наследственным микросфероцитозом.

3. С какой патологией проводится дифференциальная диагностика наследственного микросфероцитозу?

4. Указать нормативные значения общего билирубина и его фракций.

Задача №20

Мальчик 11 месяцев, из неблагополучной семьи, который в 5 месячном возрасте перенес гемолитический криз по поводу наследственного микросфероцитоза, поступил в клинику с гипертермией, судорогами, выраженной желтухой, резкой бледностью кожи и слизистых. Из анамнеза известно, что развитие этих симптомов было постепенное и наблюдалось длительное время и, только когда появились судороги, ребенок поступил в стационар.

Задание:

1. Какое осложнение развилось у пациента с наследственным микросфероцитозом.

2. Печислить осложнения наследственного микросфероцитоза в периоде гемолитического криза и ремиссии.

3. Патогенез поражения ЦНС у пациентов с наследственным микросфероцитозом.

4. Какая длительность жизни эритроцитов в норме и при наследственном микросфероцитозе?

Задача №21

Девочка 1год 3месяца, поступила в нейрохирургическое отделение по поводу оссифицированной кефалогематомы. При обследовании была диагностирована анемия І степени (Нв 92г/л, Эр. 2,6Т/л) и врач-педиатр назначил препараты железа. Через несколько дней состояние больной ухудшился: стала вялой, слабой, перестала ставать на ножки, появилась гипертермия, наросла бледность и появилась иктеричность склер. После дообследования - выставлен диагноз наследственного микросфероцитоза.

Задание:

1. Определить ЦП и сделать заключение о правильности тактики по отношению к назначению препаратов железа.

2. Какие обследования необходимо было провести ребенку перед назначением препаратов железа для дифференциальной диагностики ЖДА и наследственного микросфероцитоза?

3. Что такое индекс сферичности, его нормативные значения и изменения при разной патологии (наследственный микросфероцитоз, мегалобластные анемии, ЖДА).

4. Указать препарат, дозу, показания к проведению гемотрансфузий у пациентов с наследственным микросфероцитозом.