Тесты по теме „Наследственный микросфероцитоз”

1. Назвать тип наследования наследственного микросфероцитоза:

A. Аутосомно-доминантный

B. Аутосомно-рецессивный

C. Сцепленный с Х-хромосомой доминантный

D. Сцепленный с Х-хромосомой рецессивный

E. Сцепленный с У-хромосомой

2. К какой группе заболеваний относится наследственный микросфероцитоз?

A. Коагулопатии

B. Мембранопатии

C. Вазопатии

D. Тромбоцитопении, тромбоцитопатии

E. Гемоглобинопатии

3. Дефицит каких мембранных белков эритроцитов (их генетически детерминированный дефект) приводит к развитию наследственного микросфероцитоза?

A. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа

B. Пируваткиназа

C. Спектрин, анкирин

D. Глюкозофосфатизомераза

E. Фосфофруктокиназа

4. Синонимом наследственной гемолитической анемии Минковского-Шоффара является:

A. Наследственный элиптоцитоз

B. Наследственный стоматоцитоз

C. Наследственный акантоцитоз

D. Наследственный микросфероцитоз

E. Гемолитическая анемия связана с наследственным отсутствием Rh-антигенов (болезнь Rh-null)

5. Для наследственного микросфероцитоза характерные следующие клинические синдромы, кроме:

A. Анемический

B. Гемолитический

C. Интоксикационный

D. Пролиферативный

E. Язвенно-некротический

6. Осложнениями со стороны ЦНС при наследственном микросфероцитозе является:

A. Менингит

B. Энцефалит

C. Ядерная желтуха

D. Полинейропатия

E. Арахноидит

7. Для больных с наследственным микросфероцитозом характерно, что индекс сферичности является:

A. Нормальный (3,2-4)

B. Сниженный (меньше 2,0)

C. Повышенный (выше 4,0)

D. Не имеет диагностического значения

E. Правильный ответ отсутствует

8. Указать характерное соответствие индекса сферичности к заболеванию:

   1. N индекс сферичности (3,2-4) А.Мегалобластная анемия

   2. ↓ индекс сферичности (меньше 2,0) В.Железодефицитная анемия

   3. ↑ индекс сферичности (выше 4,0) С.Наследственный микросфероцитоз

9. Для наследственного микросфероцитоза характерна анемия (согласно цветовому показателю):

A. Гипохромная

B. Нормохромная

C. Относительно гиперхромная

D. Не имеет диагностического значения

E. Правильный ответ отсутствует

10. Для наследственного микросфероцитоза характерная анемия с регенераторной способностью (согласно количеству ретикулоцитов):

A. Арегенераторная

B. Гипорегенераторная

C. Норморегенераторная

D. Регенераторная

E. Гиперрегенераторная

11. Для наследственного микросфероцитоза характерна анемия:

A. Гиперхромная, гиперрегенераторная

B. Гиперхромная, гипорегенераторная

C. Гипохромная, норморегенераторная

D. Гипохромная, гипорегенераторная

E. Правильный ответ отсутствует

12. Средний диаметр эритроцитов изучают с помощью:

A. Пробы Кумбса

B. Кривой Прайс-Джонса (эритроцитометрическая кривая)

C. Осмотической резистентности эритроцитов

D. Общего анализа крови

E. Определения типа гемоглобина и ферментов эритроцитов

13. Для наследственного микросфероцитоза (в периоде криза) характерные следующие изменения осмотической резистентности эритроцитов:

A. Снижение max и min ОРЭ

B. Повышение max и min ОРЭ

C. Снижение max и повышение min ОРЭ

D. Нормальная max и min ОРЭ

E. Повышение max и снижение min ОРЭ

14. Для наследственного микросфероцитоза характерна гипербилирубинемия за счет:

A. Прямой фракции

B. Прямой и непрямой фракций

C. Непрямой фракции

D. Не имеет диагностического значения

E. Правильный ответ отсутствует

15. Для наследственного микросфероцитоза характерные изменения в миелограмме в виде:

A. Истощение (гипоплазия) ростков костного мозга

B. Замещение костного мозга жировой тканью

C. Гиперплазия красного ростка

D. Гиперплазия всех ростков костного мозга

E. Миелограмма без изменений

16. Какое нарушение обмена веществ характерно для наследственного микросфероцитоза?

A. Жирового обмена (развитие ожирения)

B. Углеводного обмена (развитие сахарного диабета)

C. Пигментного обмена (образование желчных камней)

D. Нарушение обмена витаминов (полигиповитаминоз)

E. Нарушение минерального обмена

17. Одним из самых тяжелых осложнений гемолитического криза при наследственном микросфероцитозе является:

A. Геморрагический синдром

B. Язвенно-некротический синдром

C. Иммунодефицитное состояние

D. ДВС-синдром

E. Арегенераторный криз

18. Лечебная тактика арегенераторного криза при наследственном микросфероцитозе включает введение следующих препаратов, кроме:

A. Цитостатики (метотрексат)

B. Эритроцитарная масса (7-10 мл/кг)

C. Витаминотерапия (В, С, Е)

D. Анаболические стероиды (фенаболин)

E. Глюкокортикостероиды (преднизолон)

19. Основным хирургическим лечением наследственного микросфероцитоза является:

A. Спленэктомия

B. Пересадка костного мозга

C. Плазмаферез

D. Спленотомия

E. Химиотерапия

20. Особенности строения и функционирования, какого органа в максимальной мере приводят к формированию микросфероцитов при наследственном микросфероцитозе:

A. Головной мозг

B. Почки

C. Ретикуло-эндотелиальная формация

D. Селезенка

E. Печень

Б.Задачи: