книги / КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

4.9. Реактивный артрит

Код по МКБ-10 - М 02.

Определение

Реактивный артрит (РеА) - воспалительные заболевания суставов, развивающиеся вскоре (обычно не позже чем через 4-6 недель) после острой кишечной или урогенитальной инфекции.

Критерии диагностикиреактивныхартритов Большие критерии

1.Артрит (необходимо наличие 2 из 3 характеристик)

•Ассиметричный

•Моноили олигоартрит (не более 6 суставов)

•Нижних конечностей

2.Клиника предшествующей инфекции

•уретрит/цервицит предшествующий артриту в течение до 8 недель

•энтерит, предшествующий артриту в течение до 6 недель

Малый критерии

1.Лабораторное подтверждение триггерных инфекций

•Наиболее доказательно выделение Chlamydia trachomatis культуральным методом и положительная копрокультура

•При отрицательном результате подтверждение хламидиоза 2 методами (ПИФ, ПЦР, ИФА); для энтеробактерий - определение АТ в сыворотке крови Определенный РеА: два больших критерия и малый

Возможный РеА: два больших критерия или первый большой и малый критерий

Классификация реактивных артритов (АРР, 2005)

1.по этиологии:

•постэнтероколитические

•урогенитальные

2.по течению:

•острые (длительность первичной суставной атаки до 6 месяцев)

•подострые (до 1 года)

•хронические(свыше 1 года)

3.по степени активности:

•низкая (I)

•средняя (II)

•высокая (III)

•ремиссия (0)

4.по степени функциональной недостаточности суставов:

НФС I- III

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Реактивный артрит, постэнтероколитический, с поражением голеностоных суставов, острое течение, активность II.

Осложнения: НФС I степени.

Пример 2.

Основное: Реактивный артрит хламидийной этиологии с поражением мелких суставов стоп и правого голеностопного сустава, правосторонний сакроилеит, хроническое течение.

Осложнения: НФС II степени.

Пример 3.

Основное: Реактивный артрит хламидийной этиологии с поражением коленных суставов с системными проявлениями (лихорадка, анемия, лимфоаденопатия, снижение массы тела), подострое течение, активность III.Осложнения: НФС II степени.

71

5. БОЛЕЗНИ МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНЫХ ОРГАНОВ

5.1. Острый гломерулонефрит

Код по МКБ-10 - N 00 - N 01.

N00 - острый нефритический синдром;

N01 - быстро прогрессирующий нефритический синдром.

Определение

Острый гломерулонефрит (ОГН)- обратимая форма иммунно-воспалительного заболеванияпочек сострым началом, протекающего спреимущественным поражением клубочков.

Классификация ОГН (ВОЗ, 1993)

-острый нефритический синдром;

-быстро прогрессирующий нефритический синдром.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Острый постстрептококковый гломерулонефрит

Осложнения: макрогематурия, артериальная гипертензия I степени, риск 2. ХБП С2, А3. Пример 2.

Основной: Острый диффузный гломерулонефрит, неуточненной этиологии, латентная форма.

Осложнения: ХБП С2, А3.

5.2. Хронический гломерулонефрит

Код по МКБ-10 - N03 - N06.

N03 - Хронический нефритический синдром;

N04 - Нефротический синдром;

N05 - Нефритический синдром неуточненный;

N06 - Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением.

Определение

Хронический гломерулонефрит (ХГН) - генетически обусловленное неуклонно прогрессирующее диффузное заболевание почек иммунно-воспалительного характера с преимущественным исходным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, приводящее к вторично сморщенной почке и хронической почечной недостаточности.

Классификация ХГН (Тареев Е.М., 1972)

Клиническая форма:

•Латентная (хронический гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом);

•Гематурическая;

•Гипертоническая;

•Нефротическая;

•Смешанная.

Фаза:

•Обострения

•Ремиссии

Классификация ХГН (Серов В.В. [и др.], 1983, с добавлениями)

Патоморфологические признаки:

•Диффузный пролиферативный;

•Гломерулонефрит с "полулуниями";

•Мезангиопролиферативный;

•Мембранозный;

•Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный);

72

•Гломерулонефрит с минимальными изменениями;

•Фокально-сигментарный гломерулосклероз;

•Фибриллярно-иммунотактоидный;

•Фибропластический.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Хронический гломерулонефрит, инфекционный (постстрептококковый), мезангиопролиферативный (IgAнефропатия), медленно прогрессирующее течение, в фазе обострения.

Осложнения: Артериальная гипертензия 2-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений высокий. ХБП С3А, А3.

Пример 2.

Основное: Хронический гломерулонефрит, IgAнефропатия, быстро прогрессирующее течение, в фазе обострения.

Осложнения: ХБП С4, А3.

Пример 3.

Основное:Хроническийгломерулонефрит,инфекционный(постстрептококковый),фибропластический, смешанный вариант, медленно прогрессирующее течение, в фазе обострения. Основное: Артериальная гипертензия 2-й степени, риск сердечно-сосудистых осложнений высокий, нефротический синдром.ХБП С3Б, А2.

Пример 4.

Основное: Подострый экстракапиллярный гломерулонефрит, быстро прогрессирующие течение.

Осложнения: ХБП С5. Уремический колит.

5.3. Хронический пиелонефрит

Код по МКБ-10- N11.9.

N11.9 - Хронический тубулоитерстициальный нефрит неуточненный. ХБП С2, А2.

Определение

Хронический пиелонефрит - инфекционное иммунопосредованное восходящее неспецифическое очаговое воспаление преимущественно тубулоинтерстициальной ткани в сочетании с поражением мочевыводящих путей с последующим склерозированием паренхимы, сморщиванием почки.

Классификация

Общепризнанной классификации нет, в клинической практике необходимо учитывать локализацию, происхождение, форму, фазу заболевания, а также наличие осложнений.

Локализация:

•Односторонний (редко);

•Двухсторонний (часто).

Происхождение:

•Первичный (при неизменных почках, двухсторонний);

•Вторичный (МКБ, опухоли, аденома простаты - односторонний, при длительном течении поражаются обе почки).

Активность воспалительного процесса:

•Активное воспаление: симптомы пиелонефрита + изменения мочевого осадка;

•Латентное воспаление: изменение мочевого осадка при отсутствии или минимальных клинических проявлениях;

•Ремиссия - если в течение 5 лет хронический пиелонефрит не имел обострений, то можно говорить о выздоровлении.

73

Степень тяжести:

•Неосложненный (первично-хронический);

•Осложненный - нозокомиальная инфекция;вторичный хронический пиелонефрит на фоне МКБ, опухоли, аденомы простаты, врожденных аномалий; после урологических манипуляций; на фонеметаболическихили гормональныхнарушений (сахарный диабет, ХПН);

при иммунодефицитных состояниях (нейтропения, СПИД).

Наличие экстраренальных проявлений (артериальная гипертензия, анемия). Степень нарушения функции почек (ХБП).

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Мочекаменная болезнь. Конкремент правой почки. Вторичный хронический пиелонефрит, осложненное течение, активное воспаление.

Осложнения: ХБП С3А, А1.

Пример 2.

Основное: Хронический пиелонефрит, латентное воспаление.

Осложнения: ХБП С2, А1.

5.4. Тубулоинтерстициальный нефрит

Код по МКБ-10 - N 14 - N 15.

N14 - Тубулоинтрестициальные и тубулярные поражения, вызванные лекарственными средствами и тяжелыми металлами;

N15 - Другие тубулоинтерстициальные болезни почек.

Определение

Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) - это мультифакторное абактериальное диффузное поражение тубулоинтерстициальной ткани, характеризующееся нарушением концентрационной и, реже, фильтрационной функции почек. Разновидностью данного заболевания является НПВП-ассоциированная нефропатия, что указывает на одну из его возможных причин. ТИНв большинстве случаев представляетсобой хроническую лекарственную болезнь почек.

Классификация тубулоинтерстициальных воспалительных заболеваний почек (Шулутко Б.И., 2009)

1.Острый тубулоинтерстициальный нефрит:

•Аллергический;

•Инфекционный (апостематозный).

•Хронический тубулоинтерстициальный нефрит:

•Токсический;

•Радиационный.

2.Обструктивная и рефлюкс-нефропатия.

3.Вторичные тубулоинтерстициальные поражения почек при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Хронический тубулоинтерстициальный нефрит, обусловленный приемом фуросемида, обострение.

Осложнения: ХБП С3Б, А3.

Пример 2.

Основное: Первичная подагра, метаболический тип. Хронический подагрический артрит I правого плюснефалангового сустава, ремиссия.

Осложнения: ХБП С4, А2. Гипохромная анемия легкой степени тяжести.

74

5.5. Контрастиндуцированная нефропатия

Код по МКБ-10 - N 14.1.

N14.1 - Нефропатия, вызванная другими лекарственными средствами.

Определение

Контрастиндуцированная нефропатия - поражение почек, связанное с выполнением рентгеноконтрастного исследования, сопровождающееся нарастанием уровня сывороточного креатинина более чем 25% от исходного (или выше 44,2 мкмоль/л) в течение последующих 48 ч.

Классификация - отсутствует

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Мочекаменная болезнь. Конкремент лоханки правой почки, вторичный правосторонний пиелонефрит, осложненное течение, обострение.

Осложнения: Контрастиндуцированная нефропатия в связи с внутривенным введением урографина. ХБПС3А, А2.

5.6. Почечная недостаточность

5.6.1. Острое повреждение почек

Код по МКБ-10 -N 17

N17 - Острая почечная недостаточность.

Определение.

Для острого повреждения почек предложено единое определение, включающее присутствие любого из следующих признаков*:

-увеличение креатинина сыворотки крови более 0,3 мг/дл (более 26,5 мкмоль/л) в течение 48 час ИЛИ

-увеличение креатинина сыворотки крови более, чем в 1,5 раза от известного или предполагаемого в течение последних 7 дней исходного значения ИЛИ

-диурез менее 0,5 мл/кг/час в течение 6 час.

ОПП диагностируется при наличии хотя бы одного из критериев. Классификация острой почечной недостаточности (Шулутко Б.И., 2009)

Причины и механизмы развития:

•Преренальная;

•Ренальная;

•Постренальная;

Характер мочеотделения:

•Олигурическая ОПН;

•Неолигурическая ОПН.

*рСКФ - расчетная скорость клубочковой фильтрации

75

5.6.2. Хроническая болезнь почек

Данный термин был предложен в 2002 г. группой экспертов Национального почечного фонда США. ХБП - любое заболеваниепочек с признаками ихповреждения и/или нарушением СКФ. В 2007 г. ВОЗ существенно уточнила рубрику N18 (ранее под этим кодом значилась ХПН). В целях сохранения общепринятой структуры диагноза рекомендуется диагноз ХБП указывать после основного заболевания, и тогда кодировка болезни устанавливается в соответствии с МКБ по основному заболеванию. Если этиология нарушения функции почек неизвестна, то основным диагнозом может выставляться ХБП, которая кодируется рубрикой N18 (где N18.1 - ХБП, стадия I; N18.2 - ХБП, стадия II и т.д.).

Определение

Под ХБП следует понимать наличие любых маркеров повреждения почек, персистирующих в течение более трех месяцев вне зависимости от нозологического диагноза.

В соответствии с определением для диагностики ХБП необходимо подтверждение наличия маркеров повреждения почек, как минимум, с 3-месячным интервалом.

Такой же интервал необходим для подтверждения снижения уровня СКФ<60 мл/мин, в том случае, если СКФ<60 мл/мин выступает в роли единственного маркера ХБП.

Существует несколько методов для определения СКФ по эндогенномукреатинину с учетом пола, веса, возраста пациента. В настоящее время по результатам исследований НИИ нефрологии, стратификация стадий ХБП на основе СKD-EPI метода оценки СКФ очень близко совпадает с данными, полученными с помощью референтного метода с плазматическим клиренсом. Полученные данные позволяют рекомендовать CKD-EPI метод как наиболее пригодный в амбулаторной клинической практике.

СКФ не определяется в следующих случаях:

•нестандартные размеры тела (ампутации конечностей);

•выраженные истощение и ожирение (ИМТ<15 и >40 кг/м2);

•беременность;

•заболевания скелетной мускулатуры (миодистрофии);

•параплегия и квадриплегия;

•вегетарианская диета;

•быстрое снижение функции почек (острый и быстропрогрессирующий нефритические синдромы);

•перед назначением нефротоксичных препаратов;

•при решении вопроса о начале заместительной почечной терапии;

•больные с почечным трансплантатом.

Для ранних (1-2) стадий ХБП характерно бессимптомное течение. В этих ситуациях повышенный уровень альбуминурии может быть единственным показателем, позволяющим подтвердить наличие субклинического течения ХБП. Соотношение альбуминурии/ протеинурии рассматривается как ранний маркер ренальной дисфункции. Выделяют несколько стадий альбуминурии/протеинурии в разовой, предпочтительнее утренней порции мочи (общий белок/креатинин).

76

Примечание: СЭА - скорость экскреции альбумина, А/Кр - отношение альбумин/креатинин в моче, *включая нефротический синдром (экскреция альбумина >2200 мг/24 час [А/

Кр>2200 мг/г;>220 мг/ммоль])

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Аномалия развития почек: частичное удвоение лоханки правой почки.

Осложнения: ХБП С1, А1.

Пример 2.

Основное: Сахарный диабет тип 2.

Осложнения: Диабетическая нефропатия. ХБП С2, А2. Пример 3.

Основное: Гипертоническая болезнь III стадии, 3 степени,риск 4. Осложнения: Гипертензионный нефросклероз. ХБП С3А, А1.

Пример 4.

Основное: Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Осложнения: Нефротический синдром. ХБП С3А, А3.

Пример 5.

Основное: Аллотрансплантация почки от родственного донора от 18.04.2010. Осложнения: ХБП С3А, А3.

Примечание. Стоит подчеркнуть, что понятия ХПН и ХБП практически тождественны, однако диагностика второго четко очерчена в международных рекомендациях и предполагает более раннее начало лечения, а также соответствует современному представлению о физиологии почек.

При отсутствии признаков повреждения почек и СКФ в пределах 60-89 мл/мин/1,73 м2 стадия ХБП не устанавливается. Данное состояние оценивается как снижение СКФ, что обязательно отражается в диагнозе. У пожилых (60 лет и старше) показатели СКФ в пределах 60-89 мл/мин/1,73 м2 без инициирующих факторов риска ХБП расцениваются как возрастная норма.

77

6. БОЛЕЗНИ КРОВИИ КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ

6.1. Анемии

Код по МКБ - D50 - D 62.

Определение

Анемии - клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением нормы, концентрации гемоглобина и/или в большинстве случаев - эритроцитов и гематокрита в единице объема крови.

Критериями ВОЗ для диагностики анемии у мужчин является уровень гемоглобина менее 130г/лигематокритменее39%,уженщин-гемоглобинменее120г/лигематокритменее36%.

Патогенетическая классификация анемий

I.Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические):

-острая постгеморрагическая анемия;

-хроническая постгеморрагическая анемия.

II.Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина:

-железодефицитная анемия;

-мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК;

-гипопластическая (апластическая) анемия.

III.Анемия вследствие усиленного кроверазрушения:

1.Наследственные:

-связанныес нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акатоцитоз)

-связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах

-связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы,талассемия)

2.Приобретенные.

3.Аутоиммунные.

IV. Анемии смешанного генеза.

Морфологическая классификация анемий

I. Макроцитарная анемия (MCV> 100 мкм (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, болезни печени).

II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм (фл), диаметр эритроцитов < 6,5 мкм) (дефицит железа, нарушения синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гемма).

III. Нормоцитарная анемия (MCV 81-99 мкм (фл), диаметр эритроцитов 7,2-7,5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическаяанемия, миелофиброз).

Классификация анемий по цветовому показателю

I. Анемия гипохромная, цветовой показатель < 0,8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии).

II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0,85-1,05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия).

III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1,05 (В12-дефицитная анемия, ахрестическая анемия, фолиеводефицитная анемия).

78

Таблица 51

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Фибромиома матки.

Осложнения: Метроррагия. Хроническая постгеморрагическая и Fe-дефицитная анемия средней степени тяжести.

Пример 2.

Основное: Наследственная гемолитическая анемия: микросфероцитарная МинковскогоШоффара. Спленомегалия.

Осложнения: Гемолитический криз средней степени тяжести. Пример 3.

Основное: Хронический диффузный атрофический анацидный гастрит. Осложнения: Хроническая В12-дефицитная анемия, тяжелой степени тяжести.

Пример 4.

Основное: Хронический очаговый атрофический гастрит с умеренной секреторной недостаточностью.

Осложнения: Хроническая железодефицитная анемия лёгкой степени тяжести.

6.2. Острые лейкозы

Код по МКБ-10 - С 91 - С 94.

С91.0 - острый лимфобластный лейкоз

С92.0 - острый миелоидный лейкоз

С92.4 - острый промиелоцитарный лейкоз

С93.0 - острый моноцитарный лейкоз

С94.0 - острая эритремия и эритролейкоз

С94.2 - острый мегакариобластный лейкоз.

Определение

Острые лейкозы (ОЛ) - гетерогенная группа злокачественных заболеваний системы крови с первичным поражением костного мозга, морфологическим субстратом которых являются трансформированные бластные клетки, не способные к дифференцировке до зрелых клеточных форм, но обладающие нерегулируемой пролиферацией.

Диагностика острых лейкозов:

-Диагноз ОЛ устанавливается при обнаружении в пунктате костного мозга 20% и более процентов бластных клеток

-При обнаружении в костном мозге менее 20% бластных клеток, а в периферической крови - более 20% также устанавливается диагноз острого лейкоза

-При обнаружении менее 20% (5-19%) бластных клеток в пунктате костного мозга через 7 дней выполняют повторную пункцию и, если процент бластных клеток не превышает 20%, в соответствии с классификацией ВОЗ устанавливают диагноз рефрактерной анемии с избытком бластов 1-го и 2-го типа (5-9% и 10-19% бластных клеток соответственно).

79

Классификация острых лейкозов (ОЛ) Нелимфобластные ОЛ:

•М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток (бластные клетки пероксидазопозитивные)

•М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток (морфологические

ицитохимические характеристики бластныхклеток такие же, имеет место созревание до промиелоцитов и более зрелых форм, типичная цитогенетическая аномалия t (8,21)

•М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (бластные клетки с обильной базофильной зернистостью, реакция напероксидазурезко +), типичнаяцитогенетическаяаномалияt (15,17)

•М4 - острый миеломонобластный лейкоз (бластные клетки имеют морфоцитохимические характеристики как миелотак и монобластов, аберрация inv 16

•М5 - острый монобластый лейкоз (бластные клетки беззернисты, имеют моноцитоидные ядра, пероксидаза отсутствует, содержится фторидингибируемая неспецифическая эстераза, различные хромосомные аберрации в II паре)

•М6 - острый эритролейкоз (эритромиелоз), бластные клетки представлены молодыми формами эритроидного ряда

•М0 - острый недифференцированный лейкоз

•М7 - острый мегакариобластный лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы:

•Л1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малыелимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров. Эта форма выявляется у 65% детей и

у5-10% взрослых больных

•Л2 - острый лимфобластный лейкоз с типичный лимфобластами, чаще у взрослых

•Л3 - острый макроили пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные клетки

Иммунологическая классификация ОЛЛ:

•Т - лимфобластный вариант

•В - лимфобластный вариант

•ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз (нуль-лимфобластный)

Клинико-гематологические стадии острого лейкоза:

1.Первый острый период (первично-активная стадия, развернутая стадия). Период от появления первых признаков заболевания до получения эффекта от цитостатической терапии

2.Ремиссия (полная, неполная)

-Полная клинико-гематологичесская ремиссия - нормализация клинической симптоматики не менее 1 мес., атакже показателей периферической крови и миелограммы (бластов менее 5%).

-Неполная ремиссия - нормализация клинического статуса и гемограммы, но в миелограмме отмечается не более 20% бластов.

-Первично-резистентная форма - прогрессирование лейкозного процесса на фоне цитостатической терапии.

3.Рецидив (первый, второй) - возврат активной стадии лейкоза после полной клинико-гема- тологической ремиссии в результате выхода остаточной лейкозной популяции из-под контроля проводимой в ремиссии поддерживающей и противорецидивной терапии

4.Терминальнаятерапевтическиевозможности контроля надлейкозным процессом полностью исчерпаны и наступило необратимое тотальное угнетение нормального гемопоэза.

5.Выздоровление - полная клинико-гематологическая ремиссия, сохраняющаяся 5 лет и бо-

лее. Следует заметить, что рецидивы ОЛ могут возникать через 6-7 лет и даже 10-15 лет.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Острый миелобластный лейкоз, первично-активная стадия.

80