Добавил:
uma.mmva@gmail.com Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

книги / КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

.pdf
Скачиваний:
60
Добавлен:
27.05.2020
Размер:
2.29 Mб
Скачать

-T3 - опухоль размером > 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы, либо любая опухоль с минимальным экстратиреоидным распространением (претиреоидные мышцы, перитиреоидные мягкие ткани);

-pT4а - опухоль распространяется за пределы капсулы щитовидной железы с инвазией возвратного нерва, трахеи, глотки, пищевода, подкожно-жировой клетчатки;

-pT4b - опухоль инфильтрирует предпозвоночную фасцию, сосуды средостения или окружает сонную артерию;

-Т4а - внутритиреоидная резектабельная анапластическая карцинома;

-T4b - экстратиреоидная нерезектабельная анапластическая карцинома.

N - регионарные лимфатические узлы:

-NX - недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;

-N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;

-N1 - имеется поражение регионарных лимфатических узлов метастазами;

N1a - вовлечение лимфатических узлов уровня VI;

N1b - метастатическое поражение (одностороннее, двустороннее или контралатеральное) подчелюстных, яремных, надключичных (уровни I-V), ретрофарингеальных и медиастинальных лимфатическихузлов (уровень VII);

-pTN - гистологическое подтверждение распространения рака щитовидной железы.

M - отдаленные метастазы:

-M0 - метастазы в отдаленных органах не определяются;

-M1 - отдаленные метастазы установлены.

Примечание: Категория рака in situ (pTis) при раке щитовидной железы не выделяется. Все категории T могут подразделяться на (s) - солитарный рак и (m) - многофокусный. Анапластические (недифференцированные) карциномы всегда относят к категории Т4.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Диффузный токсический зоб, манифестный тиреотоксикоз. Пример 2.

Основной: Эндемический диффузный зоб 1 степени по ВОЗ, эутиреоз. Пример 3.

Основной: Аутоиммунный тиреоидит, атрофический вариант, первичный осложненный гипотиреоз.

Осложнение: Двусторонний гидроторакс. ДН 1.

7.3. Эндокринная офтальмопатия

Код по МКБ-10

H06* Поражения слезного аппарата и глазницы при болезнях, классифицированных в другихрубриках

H06.2* Экзофтальм при нарушении функции щитовидной железы Е05.-

H06.3*Другие поражения глазницы при болезнях, классифицированныхв другихрубриках

Классификация эндокринной офтальмопатии по шкале клинической активности (CAS).

Активная ЭОП ( > 3 балла по шкале CAS );

Неактивная ЭОП (1 - 2 балла по шкале CAS).

101

Таблица 74

Классификация эндокринной офтальмопатии по степени тяжести (по EUGOGO)

Степень тяжести

Проявления

 

 

ЭОП легкой степени тяжести

Хотя бы один из следующих признаков:

 

Ретракция века < 2 мм;

 

Незначительные изменения мягких тканей орбиты;

 

Экзофтальм (с учетом пола и расы) < 3 мм;

 

Транзиторная диплопия;

 

Поражение роговицы с положительным эффектом от применения местных средств.

ЭОП умеренной (средней)

Пациенты без угрозы потери зрения из-за повреждения роговицы + хотя бы 1 из

степени тяжести

следующих признаков:

 

Латентная стадия оптической нейропатии;

 

Ретракция века > 2 мм;

 

Умеренные изменения мягких тканей орбиты;

 

Экзофтальм (с учетом пола и расы) > 3 мм;

 

Непостоянная или постоянная диплопия.

ЭОП тяжелая (угрожающая

Оптическая нейропатия и/или повреждение роговицы, спонтанный вывих/подвывих

потерей зрения)

глазного яблока.

Шкала CAS

Таблица 75

 

 

 

Признак

Балл

 

 

Основные критерии:

 

Спонтанная ретробульбарная боль

1

 

 

Боль при взгляде вверх или вниз

1

Покраснение век

1

Отек век

1

 

 

Инъекция конъюнктивы

1

Хемоз

1

Покраснение и отек полулунной складки и слезного мясца

1

 

 

Дополнительные признаки (определяют при динамическом наблюдении офтальмолога (повторный осмотр через 2 месяца):

 

 

Увеличение экзофтальма более чем на 2 мм за последние 2 месяца

1

 

 

Уменьшение подвижности глаза более чем на 8? в любом направлении за последние 2 месяца

1

 

 

Снижение зрения более чем на 1 десятую остроты зрения за последние 2 месяца

1

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Эндокринная офтальмопатия, средней степени, активная фаза OU. Фоновый: Диффузный токсический зоб, манифестный тиреотоксикоз.

7.4. Фосфорно-кальциевый обмен. заболевания паращитовидных желез

Код по МКБ-10

E20 Гипопаратиреоз

E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз

E20.1 Псевдогипопаратиреоз

E20.8 Другие формы гипопаратиреоза

E20.9 Гипопаратиреоз неуточненный

E21 Гиперпаратиреоз и другиенарушения паращитовидной [околощитовидной] железы

E21.0 Первичный гиперпаратиреоз

E21.1 Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках

E21.2 Другие формы гиперпаратиреоза

102

E21.3 Гиперпаратиреоз неуточненный

E21.4 Другие уточненные нарушения паращитовидной железы

E21.5 Болезнь паращитовидных желез неуточненная

E83 Нарушения минерального обмена

E83.5 Нарушения обмена кальция

E83.8 Другие нарушения минерального обмена

E83.9 Нарушение минерального обмена неуточненное

E84 Кистозный фиброз

E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями

E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями

E84.9 Кистозный фиброз неуточненный

E89 Эндокринные метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках

• E89.2 Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур

Классификация гиперкальциемий

1.Первичные гиперкальциемии

a.Эссенциальная (идиопатическая гиперкальциемия новорожденных)

b.Семейная гиперкальцемическая гипокальцийурия

2.Вторичные гиперкальциемии

a.Первичный гиперпаратиреоз (в т.ч. синдромы МЭН 1 и 2)

b.Третичный гиперпаратиреоз

3.Первичная патология костной ткани

a.Болезнь Педжета

b.Метафизарная хондродисплазия Янсена

4.Гиперкальциемия при злокачественных новообразованиях

a.Гемобластозы (миеломная болезнь, лимфомы, лейкозы)

b.Солидные опухоли (рак молочной железы, легких, почек) и множественные костные метастазы

c.Остеогенная саркома

5.Эндокринные гиперкальциемии

a.Тиреотоксикоз

b.Надпочечниковая недостаточность

6.Гиперкальциемия функциональная

a.Длительная иммобилизация

b.Гипопротеинемия

c.Хронический метаболический ацидоз

d.Саркоидоз

7.Гиперкальциемия ятрогения

a.Передозировка препаратов кальция

b.Передозировка витамина Д и его метаболитов

c.Передозировка паратгормона

d.Длительная терапия тиазидными диуретиками

e.Теофилиновая интоксикация

f.Длительная терапия препаратами лития

g.Молочно-щелочной синдром

Классификация гипокальциемий

1.Гипопаратиреоз a. Первичный

-Аденома паращитовидных желез

103

-Рак паращитовидных желез

-Гиперплазия паращитовидных желез (в т.ч. МЭН 1 и 2)

b.Вторичный

-Патологияпочек (ХБП)

-Патология ЖКТ (Синдром мальабсорбции и заболевания печени)

-Дефицит витамина Д любой этиологии

-Костная патология (остеомаляция, фиброзный остеит)

c.Третичный (автономная аденома паращитовидных желез на фоне длительного вторичного гиперпаратиреоза)

d.Псевдогиперпаратиреоз (продукция паратгормона опухолями вне паратиреоидного происхождения)

2.Гипокальциемия при вторичном гиперпаратиреозе

a.Патологияпочек (ХБП)

b.Патология ЖКТ (Синдром мальабсорбции и заболевания печени)

c.Дефицит витамина Д любой этиологии

d.Костная патология (остеомаляция, фиброзный остеит)

3.Гипокальциемия, вызванная лекарственными средствами

a.Реципиенты кальция (цитратная кровь, прием фосфатов)

b.Ингибиторы костной резорбции (бисфосфонаты, кальцитонин, кальциймиметики)

c.Препараты влияющие на метаболизм витамина Д (антиконвульсанты, кетоконазол)

4.Прочие гипокальциемии

a.Гипервентиляция

b.Массивный лизис опухоли

c.Остеобластические метастазы

d.Острый панкреатит

e.Острый рабдомиолиз

f.Токсический шок

Классификация заболевания паращитовидных желез

1.Гиперпаратиреоз

a.Первичный

-Аденома паращитовидных желез

-Рак паращитовидных желез

-Гиперплазия паращитовидных желез (в т.ч. МЭН 1 и 2)

b.Вторичный

-Патологияпочек (ХБП)

-Патология ЖКТ (Синдром мальабсорбции и заболевания печени)

-Дефицит витамина Д любой этиологии

-Костная патология (остеомаляция, фиброзный остеит)

c.Третичный (автономная аденома паращитовидных желез на фоне длительного вторичного гиперпаратиреоза)

d.Псевдогиперпаратиреоз (продукция паратгормона опухолями вне паратиреоидного происхождения)

2.Гипопаратиреоз

a.Аномальное развитие паращитовидных желез (синдром ДиДжорджи)

b.Деструкция паращитовидных желез

-Хирургическая

-Аутоиммунная (АПС 1 типа)

c.Снижение функции паращитовидных желез

-Резистентность к паратгормону (гипомагниемия, псевдогипопаратиреоз)

-Первичное

-Вторичное

104

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Послеоперационный гипопаратиреоз, манифестная стадия. Пример 2.

Основной: Аденома левой паращитовидной железы. Первичный гиперпаратиреоз.

7.5. Ожирение

Код по МКБ-10

E66 Ожирение

E66.0 Ожирение, обусловленное избыточным поступлением энергетических ресурсов

E66.1 Ожирение, вызванное приемом лекарственных средств

E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией

E66.8 Другие формы ожирения

E66.9 Ожирение неуточненное

E68 Последствия избыточности питания

Классификация ожирения

Алиментарно-конституциональной (экзогенно конституциональное):

-Гиноидное (нижний тип, ягодично-бедренное)

-Андроидное (абдоминальное, висцеральное, верхний тип)

Симптоматической (вторичное) ожирение:

-С установленным генетическим дефектом

синдром Прадера-Вилли

синдром Лоренса-Муна-Бидля

синдром Олбрайта (псевдогипопаратиреоз и псевдопсевдогипопаратиреоз)

-Церебральное

Опухоли головного мозга

Диссеминация системных поражении, инфекционные заболевания

На фоне психических заболеваний

После травм основания черепа и нейрохирургических операций

-Эндокринное

Ятрогенное

 

Степень ожирения

Таблица 76

 

 

 

 

 

 

Степень ожирения

ИМТ (кг/м2)

 

 

Дефицит массы тела

<18,5

 

 

Нормальная масса тела

18,5 - 24,9

Избыточная масса тела

25 - 29,9

 

 

1 степень

30 - 34,9

 

 

 

2

степень

35 - 39,9

 

 

 

3

степень (морбидное ожирение по ВОЗ)

40 и более

Стадии ожирения:

1.Прогрессирующая

2.Стабильная.

Абдоминальноеожирение-окружностьталии(ОТ) свыше80смуженщин/94смумужчин.

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Алиментарно-конституциональное ожирение 2 степени по абдоминальному типу (ИМТ= 36 кг/м2, ОТ = 102 см), стабильная стадия.

105

7.6. Заболевания гипофиза и надпочечников

Код по МКБ-10

E22 Гиперфункция гипофиза

E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм

E22.1 Гиперпролактинемия

E22.2 Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона

E22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза

E22.9 Гиперфункция гипофиза неуточненная

Классификация аденом гипофиза

По размеру:

-Микроаденома (до 10 мм);

-Макроаденома (10-30 мм или с распространением за пределы турецкого седла);

-Гигантская аденома (свыше 30 мм).

По характеру распространения:

-Эндоселлярная (в пределах турецкого седла);

-Параселлярная (распространение в кавернозные синусы);

-Супраселлярная;

-Инфраселлярная;

-Ретроселлярная.

По гормональной активности:

-Гормонально активные опухоли гипофиза:

Моногормональные опухоли гипофиза (продуцируют только один гормон: пролактинома, акромегалия, тиреотропинома, кортикотропинома и др.);

Плюригормональные опухоли гипофиза (продуцируют два и более гормона);

-Гормонально не активные опухоли гипофиза.

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Макроаденома гипофиза, с супраселлярным ростом. Акромегалия. Пример 2.

Основной: Микроаденома гипофиза. Пролактинома.

7.6.1. Несахарный диабет

Код по МКБ-10

E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза

E23.2 Несахарный диабет

Классификация несахарного диабета

Тип:

Центральный (гипоталамический, гипофизарный);

Нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный);

Первичная полидипсия (психогенная полидипсия, дипсогенная полидипсия);

Гестагенный;

Функциональный (у детей до 1 года);

Ятрогенный (применение диуретиков).

По тяжести:

Легкая форма - выделение до 6-8 л/сут без лечение;

Средняя - выделение до 8-14 л/сут без лечение;

Тяжелаявыделение свыше 14 л/сут без лечение. По степени компенсации:

- Компенсация - при лечении жажда и полиурия не беспокоят;

106

-Субкомпенсация - при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;

-Декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются при лечении заболевания.

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Несахарный диабет, центральная форма, тяжелое течение, медикаментозная компенсация.

Фоновый: Последствия перенесенной ЧМТ в 2011 г.

7.6.2. Гипопитуитаризм

Код по МКБ-10

E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза

E23.0 Гипопитуитаризм

E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм

E23.2 Несахарный диабет

E23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках

E23.6 Другие болезни гипофиза

E23.7 Болезнь гипофиза неуточненная

Классификация гипопитуитаризма

По этиологическому принципу

-Первичный - разрушение/удаление клеток аденогипофиза;

-Вторичный - анатомические и/или функциональные расстройства гипоталамо-гипо- физарныхотношений.

По клиническим проявлениям:

-Изолированный гипопитуитаризм - нарушение только одной тропной функции гипофиза;

-Частичный (парциальный) - нарушение двух и более, но не всех тропных функции гипофиза;

-Пангипопитуитаризм - поражение всех тропных функций гипофиза.

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Частичный гипопитуитаризм (вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм). Оперативное лечение гормонально неактивной макроаденомы гипофиза в 2010 г.

7.6.3. Гиперальдостеронизм

Код по МКБ-10

E26 Гиперальдостеронизм

E26.0 Первичный гиперальдостеронизм

E26.1 Вторичный гиперальдостеронизм

E26.8 Другие формы гиперальдостеронизма

E26.9 Гиперальдостеронизм неуточненный

Классификация гиперальдостеронизма

Первичный гиперальдостеронизм:

-Альдостерон-продуцирующая аденома или карцинома (в т.ч. синдром Кона);

-Идиопатический гиперальдостеронизм;

-Глюкокортикоид-зависимый гиперальдостеронизм;

-Односторонняя гиперплазия надпочечника;

-Эктопированная опухолевая продукция альдостерона.

Вторичный гиперальдостеронизм:

-Поражение паренхимы почек (ХБП);

-Поражение почечных сосудов;

107

-Сердечная недостаточность;

-Медикаментозный гиперальдостеронизм (прием диуретиков, оральных контрацептивов);

-Гиперальдостеронизм при ренин-продуцирующей опухоли.

Пример формулировки диагноза: Пример 1.

Основной: Образование левого надпочечника. Первичный гиперальдостеронизм.

7.6.4. Гиперкортицизм

Код по МКБ-10

E24 Синдром Иценко-Кушинга

E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения

E24.1 Синдром Нильсона

E24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга

E24.3 Эктопический АКТГ-синдром

E24.4 Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем

E24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом

E24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточненный

Классификация гиперкортицизма патогенетическая

Эндогенный гиперкортицизм

-АКТГ-зависимый гиперкортицизм

Болезнь Иценко-Кушинга

АКТГ-эктопированный синдром

-АКТГ-независимый гиперкортицизм

Кортикостерома (кортикобластома)

Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников

Микронодулярная гиперплазия коры надпочечников (синдром Карней)

Экзогенный (медикаментозный или ятрогенный) гиперкортицизм

Функциональный гиперкортицизм

Классификация гиперкортицизма по степени тяжести

Легкая - умеренно выраженные симптомы гиперкортизолемии, отсутствуют некоторые проявления.

Средняя - все клинические симптомы гиперкортизолемии и их значительная выраженность, отсутствие осложнений.

Тяжелая - все клинические симптомы гиперкортизолемии и их значительная выраженность, наличиеосложнений (выраженная ХСН, патологические переломы, диабетические осложнения, психические расстройства и т.д.)

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Микроаденома гипофиза. Болезнь Иценко-Кушинга, средней степени тяжести. Осложнения: АКО 1 ст (ИМТ 31 кг/м2). Артериальная гипертензия 1 степени, риск 1. Нарушение толерантности к глюкозе. Аменорея 2.

7.6.5. Надпочечниковая недостаточность

Код по МКБ-10

E27 Другие нарушения надпочечников

E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

E27.2 Аддисонов криз

E27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников

E27.4 Другая и неуточненная недостаточность коры надпочечников

108

E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников

E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная

Классификация надпочечниковой недостаточности

По скорости развития клинических симптомов:

-Острая;

-Хроническая.

По степени тяжести:

-Легкая;

-Средняя;

-Тяжелая.

По уровню поражения:

-Первичная (поражения надпочечников);

-Вторичная (снижение выработки АКТГ за счет повреждения гипофиза);

-Третичная (снижение выработки кортикотропин-релизинг гормона при поражении гипоталамуса, в т.ч. на фоне отмены длительной терапии глюкокортикостероидами).

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность, средней степени тяжести.

Осложнения: Недостаточность питания(ИМТ 16,8 кг/м2).

7.6.6. Феохромоцитома

Код по МКБ-10

E27 Другие нарушения надпочечников

E27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников

E27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников

E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников

E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная

Классификация феохромоцитомы

По локализации:

-Надпочечниковая

Двусторонняя

Односторонняя

-Вненадпочечниковая:

Паравертебральные симпатические ганглии

Внутри- и внеорганные скопления хромаффинной ткани

Хемодекомы (внутреннее ухо)

Этиология:

-Спорадическая форма

-Семейная форма (МЭН 2а, МЭН 2б, SDH-синдром, болезнь фон Хиппеля-Линдау, болезнь Реклингаузена (нейрофиброматоз 1 типа))

Клиническое течение:

-Бессимптомная форма

-Артериальная гипертензия:

Пароксизмальная форма

Персистирующая форма

Смешанная форма

-Атипичная форма:

Гипотоническая форма

109

В сочетании с гиперкортицизмом

По степени тяжести:

-Легкая

-Средняя

-Тяжелая

Морфологическое строение:

-Доброкачественное

-Злокачественное

-Мультицентрическое

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Феохромоцитома левого надпочечника, смешанная форма, средней степени тяжести. Артериальная гипертензия 3 степени, риск 4.

Осложнения: Нарушение гликемии натощак.

110