книги / КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

9.Гематологические нарушения:

-гемолитическая анемия с ретикулоцитозом,

-лейкопения < 4,0 х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раза),

-тромбоцитопения < 100 х10 9 /л (при отсутствии приема лекарственных препаратов).

10.Иммунологические нарушения:

•а-ДНК,

•а-SM,

•антитела к фосфолипидам,

•положительный тест на волчаночный антикоагулянт,

•стойкая ложно-положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.

11.Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев, 3 критерия - вероятный диагноз

Классификация СКВ (В.А. Насонова, 1972)

Характер течения по началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

-Острое

-Подострое

-Хроническое: рецидивирующий полиартрит или серозит; синдром дискоидной волчанки; синдром Рейно; синдром Верльгофа; эпилеприформный синдром

Активность:

-Активная фаза: высокая (III), умеренная (II), минимальная (I) степени активности

-Неактивная фаза (ремиссия)

Клинико-морфологическая характеристика поражений:

-Кожи: "бабочка", экссудативная эритема, дискоидная волчанка, капилляриты, пурпура и др.

-Суставов: артралгии; полиартрит (острый, подострый, хронический)

-Серозных оболочек: полисерозит (плеврит, перикардит, перивисцерит) выпотной, сухой, адгезивный

-Сердца: миокардит (очаговый, диффузный); эндокардит; недостаточность митрального клапана, кардиосклероз, дистрофия миокарда

-Легких: пневмонит (острый, хронический); пневмосклероз

-Почек: диффузный гломерулонефрит нефротического или смешанного типа; очаговый нефрит; хронический нефрит

-Нервной системы:менингоэнцефалополирадикулоневрит;энцефалоневрит (вялотекущий); полиневрит

Таблица 40

Определение активности СКВ по шкале SLEDAI-2K (2002)

(Обвести балл, соответствующий проявлению, имевшему место на момент осмотра или в течение 10 предшествовавших осмотру дней)

61

Примеры формулировки диагноза: Пример 1.

Основной: Системная красная волчанка, подострое течение, акт III (SLEDAI-2К 19 б): "бабочка", артралгии, диффузный гломерулонефрит, хейлит, язвы слизистой оболочки полости рта, анемия легкой степени, тромбоцитопения, лихорадка.

Осложнения: ХБП IIIА.

Пример 2.

Основной: Системная красная волчанка, хроническое течение, акт I (SLEDAI-2К 8 б): артралгии, дискоидная волчанка, недостаточность митрального клапана, очаговый нефрит.

Осложнения: ХСН0. ХБП I.

62

4.3. Подагра

Код по МКБ-10 - М 10.

Определение

Подагра-системноетофусноезаболевание,характеризующееся отложением вразличных тканях кристаллов моноурата натрия и развивающимся в связи с этим воспалением у лиц с гиперурикемией, обусловленной внешнесредовыми и/или генетическими факторами.

Классификация

По этиопатогенетическому признаку:

•Первичная (идиопатическая)

•Вторичная (вызвана другим заболеванием или медикаментами)

По механизму накопления мочевой кислоты:

•Метаболический тип

•Гипоэкскреторный тип

•Смешанный тип

По клиническому течению:

•Бессимптомная гиперурикемия

•Острый подагрический артрит

•Подагра с развитием тофусов

•Мочекаменный уролитиаз и другая, ассоциированная с подагрой патология почек

По вариантамсуставных проявлений:

•Острый подагрический артрит

•Интермиттирующий артрит

•Хронический артрит с отложением параартикулярных тофусов

1.2Классификационные критерии(Wallaceetal, 1977).

А. Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости Б. Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты, в которых подтверждено

химически или поляризационной микроскопией В. Наличие 6 из 12 ниже перечисленных признаков:

1.Более одной атаки острого артрита в анамнезе

2.Воспаление сустава достигает максимума в 1-й день болезни

3.Моноартрит

4.Гиперемия кожи над пораженным суставом

5.Припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе

6.Одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава

7.Одностороннее поражение суставов стопы

8.Подозрение на тофусы

9.Гиперурикемия

10.Асимметричный отек суставов

11.Субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография)

12.Отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Первичная подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит I плюснефалангового сустава.

Осложнения: НФС I.

Пример 2.

Основной: Первичная подагра, смешанный тип, тофусная форма хронический подагрический артрит с преимущественным поражением голеностопных и локтевых суставов,тофусы ушных раковин, подагрическая нефропатия(мочекаменная болезнь, микролиты правойи левой почек) Осложнения: Вторичный остеоартроз, НФС II степени. ХПН IIА.

63

4.4. Остеопороз

Код по МКБ-10 - М 80 - М 82.

М80.0 - первичный остеопороз М82.0 - вторичный остеопороз

Определение

Остеопороз - это системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной массы и нарушением ее качества (микроархитектоники), что приводит к хрупкости костей, которая проявляется переломами при незначительной травме.

Диагноз остеопороза устанавливается:

1.Клинически на основании перенесенного при минимальной травме перелома при исключении других причин перелома.

2.При измерении минеральной плотности костной ткани методом двуэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (DXAденситометрии).

3.На основе подсчета FRAX: 10-летнего абсолютного риска (вероятности) перелома проксимального отделабедра либо основныхостеопоротическихпереломов. Оценку FRAX рекомендуется проводить людям, у которых проведение денситометрии невозможно и в случаях, когда при денситометрии выявлена остеопения.

Классификация остеопороза (Российская ассоциация по остеопорозу, 1997)

Первичный остеопороз

1.Постменопаузальный

2.Сенильный

3.Ювенильный

4.Идиопатический

Вторичный остеопороз

1.Заболевания эндокринной системы: эндогенный гиперкортицизм, тиреотоксикоз, гипогонадизм, гиперпаратиреоз, сахарный диабет, гипопитуитаризм.

2.Ревматические заболевания: ревматоидный артрит, СКВ, анкилозирующий спондилоартрит.

3.Заболевания органов пищеварения: состояние после резекции желудка, мальабсорбция, хронические заболевания печени.

4.Заболевания почек: хроническая почечная недостаточность, синдром Фанкони.

5.Заболевания крови: миеломная болезнь, талассемия, системный мастоцитоз, лейкозы и лимфомы.

6.Другие заболевания и состояния: иммобилизация, овариоэктомия, ХОБЛ, алкоголизм, анорексия, трансплантация органов.

7.Генетические нарушения: несовершенный остеогенез, синдром Морфана, несовершенный десмогенез.

8.Медикаменты: глюкокортикоиды, антиконвульсанты, иммунодепрессанты, тиреоидные гормоны.

Минеральную плотность костной ткани определяют при помощи ретгеновской остеоден-

ситометрии в поясничных позвонках и шейке бедра. 10-летний риск переломов рассчитыва-

ютприпомощикалькулятораFRAXонлайнпоссылкеhttp://www.shef.ac.uk/FRAX/?lang=rs

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Постменопаузальный остеопороз, тяжелая форма с низкоэнергетическими переломами, снижение МПК в позвоночнике на -2,5 SD. 10-летний риск основных переломов 15%, перелома бедренной кости 3%.

Пример 2.

Основное: Глюкокортикоидный остеопороз, тяжелая форма с компрессионными переломами тел поясничных позвонков L1-2, снижение МПК в позвоночнике -1,9 SD. 10-летний риск основных переломов 18%, перелома бедренной кости 5%.

64

Пример 3.

Основное: Сенильный остеопороз средней степени тяжести, снижение МПК в шейке бедра -2,6 SD. 10-летний риск основных переломов 20%, перелома бедренной кости 6%.

4.5. Остеоартроз

Код по МКБ-10 - М 15 - М 19.

Определение

Остеоартроз (ОА) - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава: хряща, субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц.

Таблица 41

Классификационные критерии остеоартроза (Альтман и др., 1991)

1. Боль продолжительная или скованность; 2. Kостные разрастания двух и более суставов из 10 оцениваемых*; 3. Менее двух припухших пястно-фаланговых суставов 4а.; 4. Kостные разрастания, включающие два и более дистальных межфаланговых сустава** (второй и третий дистальные межфаланговые суставыможно принимать во внимание в двух критериях: 2 и 4а)

или

4б. Деформация одного или более суставов из 10 оцениваемых*

Чувствительность 93% Специфичность 91%

Примечания.

*Второй и третий дистальные межфаланговые суставы; второй и третий проксимальный межфаланговые суставы; первый запястно-пястный сустав обеих кистей ** Второй и третий дистальные межфаланговые суставы можно принимать во внимание в критериях 2 и 4а.

65

Клиническая классификация (1989) Первичный (идиопатический) остеоартроз

•Локализованный ОА: страдают суставы кистей, стоп, коленные, тазобедренные суставы, позвоночник и другие.

•Генерализованный ОА: поражение трех и более различных суставных групп. Вторичный ОА. Развивается вследствие ряда причин.

•Посттравматический.

•Врожденные, приобретенные или эндемические заболевания (болезнь Пертеса, синдром гипермобильности и др.).

•Метаболические болезни (охроноз, гемохроматоз, болезнь Уилсона-Коновалова, болезнь Гоше).

•Эндокринопатии: сахарный диабет, акромегалия, гиперпаратиреоз, гипотиреоз).

•Болезнь отложения кальция (фосфат кальция, гидроксиапатит кальция).

•Невропатии (болезнь Шарко).

•Другие заболевания (аваскулярный некроз, РА, болезнь Педжета).

Рентгенологическая классификация (Келгрена и Лоуренса, 1975) 0 стадия - изменения отсутствуют 1 стадия - сомнительные рентгенологические признаки

2 стадия - минимальные изменения (небольшое сужение суставной щели, единичные остеофиты)

3стадия - умеренные проявления (умеренное сужение суставной щели, множественные остеофиты)

4стадия - выраженные изменения (суставная щель почти не прослеживается, выявляют грубые остеофиты).

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Первичныйостеоартроз коленных суставов, рентгенологическая стадия 2. Осложнения: Вторичный синовит правого коленного сустава, НФС 1 ст.

Пример 2.

Основной: Вторичный посттравматический остеоартроз левого тазобедренного сустава, рентгенологическая стадия 3.

Осложнения: НФС 2 ст.

4.6. Серонегативные спондилоартриты

Определение

Серонегативные спондилоартропатии - группа воспалительных заболеваний опорнодвигательного аппарата характеризующихсяобщностью клинико-рентгенологической картины с вовлечением в процесс осевого скелета, отсутствием в сыворотке крови ревматоидного фактора и высокой степенью ассоциации с HLA-В27.

Классификационные Европейские критерии спондилоартритов Большие

•Боль в позвоночнике воспалительного характера

•Синовит (наличие в прошлом или в настоящее время несимметричного артрита или артрита преимущественно суставов нижних конечностей)

Малые

•Семейные случаи заболевания

•Псориаз

•Воспалительные заболевания кишечника

•Перемежающаяся боль в ягодицах

66

• Сакроилеит

• Энтезопатии

• Острая диарея

• Уретрит

Таблица 42

Примечание. Заболевание можно классифицировать как спондилоартрит при наличии любого большого и хотя бы одного малого критерия. Чувствительность и специфичность этих критериев составляет 87%.

4.7. Анкилозирующийспондилоартрит

Код по МКБ-10 - М45.

Определение

Анкилозирующий спондилоартрит (АС) - хроническое воспалительное заболевание позвоночника (спондилит) и крестцово-подвздошных суставов (сакроилеит), периферических суставов (артрит) и энтезисов (энтезит), в ряде случаев глаз (увеит) и корня аорты (аортит).

Российская версиямодифицированных Нью-Йоркскихкритериев:

•Воспалительная боль в спине

•Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагитальной и фронтальной плоскостях

•Ограничение дыхательной экскурсии

Определяемый методом визуализации признак

• Сакроилеит по данным МРТ или рентгенографии

67

Клиническая классификация анкилозирующего спондилоартрита

Примечание. *Активность заболевания оценивают по индексам ASDAS и BASDAI ** Функциональные классы определяют так же как при РА

1-ая стадия - дорентгенологическая.

Нет достоверных рентгенологических (структурных) изменений ни в сакроилиальных суставах, ни в позвоночнике (синдесмофиты), однако имеется достоверный сакроилеит по данным МРТ.

2-ая стадия - развернутая.

На рентгенограмме определяется достоверный сакроилеит, но отсутствуют четкие структурные изменения в позвоночнике в виде синдесмофитов.

3-я стадия - поздняя.

На рентгенограмме определяется достоверный сакроилеит и четкие структурные изменения в позвоночнике (сакроилиит + синдесмофиты).

Дополнительные определения:

Рентгенологически достоверный сакроилиитсакроилиит двусторонний второй стадии и выше или односторонний третьей стадии и выше по Келлгрену. Сакроилиит первой стадии или односторонний второй стадии не является достоверным сакроилиитом.

Достоверный сакроилиит по МРТ - не менее двух участков субхондрального отека костного мозга в области крестцово-подвздошных суставов, или по одномуучастку, но на двух и более последовательных МР срезах.

Внепозвоночные поражения АС - патология опорно-двигательного аппарата, напрямую связанная с заболеванием:

Артрит (отдельно отмечается коксит); Энтезит; Дактилит Внескелетные поражения при АС - патология других, помимо опорно-двигательного

аппарата, органов и систем; в первую очередь к ним относятся поражения: глаз (увеиты), кожи (псориаз), кишечника (воспалительные поражения) и сердца.

Осложнения

•Амилоидоз

•Остеопороз

•Атеросклероз

•Нарушение ритма сердца

•Аортальный порок сердца

•Перелом синдесмофитов

•Подвывих атланто-аксиального сустава

•Анкилоз височно-нижнечелюстных суставов

•Шейно-грудной кифоз (расстояние затылок стена)

•Нарушение функции тазобедренных суставов

Функциональные классы

1 - полностью сохранены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельности.

2 - сохранены самообслуживание и профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная деятельность.

68

3 - сохранено самообслуживание, ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельности.

4 - ограничены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельности.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основное: Анкилозирующий спондилит, развернутая стадия, активность высокая, периферический артрит, правосторонний коксит, рецидивирующий увеит в стадии ремиссии, HLA B-27 ассоциированный, ФК 1.

Пример 2.

Основное: Анкилозирующий спондилит, поздняя стадия, активность умеренная, энтезиты большихвертелов, плечевыхсуставов, HLAB-27ассоциированный, шейно-грудной кифоз (затылок-стена - 10 см), A-V блокада 1 степени, ФК 2.

Пример 3.

Основное: Анкилозирующий спондилит, дорентгенологическая стадия, очень высокая активность, энтезиты пяток, периферический олигоартрит, IgA-нефропатия?, HLAB-27 ассоциированный, ФК 2.

Пример 4.

Основное: Анкилозирующий спондилит, поздняя стадия, активность умеренная, энтезиты больших вертелов, коленных, плечевых суставов, HLA B-27 негативный, шейно-грудной кифоз (затылок-стена - 8см). Амилоидоз почек, ХПН 1 ст., ФК 3.

4.8. Псориатический артрит

Код по МКБ-10 - М 07.0

Определение

Псориатический артрит - хроническое воспалительное заболевание суставов, позвоночника и энтезисов из группы серонегативных спондилоартритов, обычно ассоциированное с псориазом.

Классификационные критерии CASPARstudy, 2006

Артрит, спондилит или энтезит плюс

1.Псориатрические высыпания, выявленные на момент осмотра - 2 балла

2.Псориаз в анамнезе - 1 балл

3.Семейный псориаз - 1 балл

4.Дактилит - 1 балл

5.Ремоделирование кости - 1 балл

6.Серонегативность по РФ - 1 балл

7.Ониходистрофия - 1 балл

Согласно критериям пациент должен иметь признаки воспалительного заболевания опорно-двигательного аппарата и 3 балла или более из пяти категорий.

69

Примечание *- активность заболевания определяют как при РА по шкале DAS28

Для расчета DAS28 оценивают следующие суставы: плечевые, локтевые, лучезапястные, I-V ПФС, I МФС, II-V проксимальные МФС кистей, коленные. Пороговые значения DAS28: высокая активность ПсА - DAS28>5,1, умеренная - 3,2<DAS28<5,1, низкая - 2,6<DAS28<2,6.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Псориатический артрит, полиартрический вариант с системными проявлениями (амилоидоз почек), тяжелая форма. Активность III (DAS28 6,2), рентгенологическая стадия III. Распространенный вульгарный псориаз, прогрессирующая стадия.

Осложнения: НФС II степени. ХБП 4 ст. Пример 2.

Основной: Псориатический артрит, дистальный вариант, обычная форма, активность II (DAS28 4,7), рентгенологическая стадия IIБ. Ограниченный вульгарный псориаз, стационарная стадия.

Осложнения: НФС I степени.

Пример 3.

Основной: Псориатический артрит, спондилоартритический вариант с системными проявлениями (аортит, левосторонний передний увеит), тяжелая форма, активность III (DAS28 7,4), рентгенологическаястадияIIА,Двусторонний сакроилеит IIIстадия,множественный синдесмофитоз. Ладонно-подошвенный пустулезныйпсориаз, прогрессирующаястадия.

Осложнения: НФС III степени.

70