книги / КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

I 42.1 - обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия I 42.5 - другая рестриктивная миокардиопатия

I 42.6 - алкогольная кардиомиопатия

Определение

Кардиомиопатии (КМП) - гетерогенная группа заболеваний различной этиологии (часто генетически обусловленной), сопровождающихся механической и / или электрической дисфункцией миокарда и (в ряде случаев) непропорциональной гипертрофией или дилатацией.

Классификация КМП

•Ишемическая КМП (не входит в современную классификацию).

•Неишемическая КМП.

Первичная - заболевание, при котором возникает изолированное или преимущественное поражение миокарда.

Вторичная - поражение миокарда, развивающееся при системном заболевании. Первичная КМП:

•Гипертрофическая.

•Дилатационная.

•Рестриктивная.

•Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

•Синдром Бругада.

•Идиопатическая пароксизмальная желудочковая тахикардия.

•Идиопатическая фибрилляция желудочков.

•Болезнь Ленегра.

•Синдром удлиненного интервала QТ.

•Синдром укороченного интервала QТ.

•Воспалительная (исход миокардита).

•Стрессовая.

•КМП беременных.

•Тахикардией-индуцированная.

Вторичная КМП:

•Инфильтративные.

•КМП накопления.

•Токсические.

•Эндокринные.

•КМП при нервно-мышечных заболеваниях.

•Алиментарная КМП.

Пример формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Дилатационная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий постоянная формах; нормосистолический вариант. Риск по CHA2DS2-VASc - высокий (4 б.), HAS-BLED - низкий (1 б.).

Осложнение: ХСНIIА, III ф.к.

1.8. Перикардиты

Код по МКБ-10 - I 30 - I 32.

Классификация перикардитов

1.Перикардиты, вызванные воздействием на организм инфекционного возбудителя.

1.1.Неспецифические бактериальные перикардиты: кокковые и другие микробные, вызываемые "газовой инфекцией", при ранениях и травмах.

1.2.Туберкулезный перикардит.

21

1.3.Ревматический перикардит.

1.4.Специфические бактериальные перикардиты при общих инфекционных заболеваниях (брюшнотифозный, дизентерийный, холерный бруцеллезный, сибиреязвенный, чумной, туляремийный, возвратнотифозный, сифилитический и т. д.).

1.5.Перикардиты,вызванныеинымивозбудителями:вирусныеириккетсиозные(пригриппе; заболеваниях, вызванных вирусом Коксаки; приинфекционном мононуклеозе), грибковые (актиномикоз, кандидоз), припротозойной инвазии (амебиаз, малярия).

2.Асептические перикардиты.

2.1.Аллергические перикардиты.

2.2.Перикардиты при системных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия).

2.3.Перикардиты, вызываемые непосредственным повреждением (травматический, эпистенокардический).

2.4.Аутоиммунные (альтерогенные перикардиты) - постинфарктный, посткомиссуротомный, посттравматический.

2.5.Перикардиты при заболеванияхкрови, геморрагических диатезах, лучевой болезни.

2.6.Перикардиты при злокачественных опухолях.

2.7.Перикардиты при заболеваниях с глубокими обменными нарушениями (уремический, подагрический).

3.Идиопатические перикардиты (с неуточненной этиологией).

Клинико-морфологическая классификация болезней перикарда

1.Острые формы.

1.1.Сухой или фибринозный.

1.2.Выпотной или экссудативный (серозно-фибринозный, геморрагический):

-с тампонадой сердца;

-без тампонады.

1.3.Гнойный и гнилостный.

2.Хронические формы.

2.1.Выпотной.

2.2."Бессимптомный".

2.3.С функциональными нарушениями сердечной деятельности.

2.4.С отложением извести, панцирное сердце.

2.5.С экстраперикардиальными сращениями.

2.6.Констриктивный перикардит: начальная стадия (форма) выраженная стадия (форма), дистрофическая стадия.

3.Диссеминация воспалительных гранулем ("жемчужница").

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Внебольничная бактериально-неуточненнаяпневмонияслевав нижней доле, тяжелое течение.

Осложнение: ДН I. Острый серозно-фибринозный перикардит.

1.9. Инфекционный эндокардит

Код МКБ-10 - I 33.0.

I 33.0 - острый и подострый инфекционный эндокардит I 33.9 - острый эндокардит неуточненный.

Определение

Инфекционный эндокардит (ИЭ) - воспалительное поражение клапанов сердца, пристеночного эндокарда и эндотелия крупных сосудов, обусловленное прямым внедрением

22

возбудителя и протекающее чаще всего по типу сепсиса, остро или подостро, с циркуляцией возбудителя в крови, эмболиями, иммунопатологическими изменениями и осложнениями.

Согласно традиционным подходам к классификации инфекционного эндокардита (ИЭ) выделяют острые и подострые его формы, в зависимости от скорости прогрессирования заболевания и развитияклапанной деструкции. С учетом предшествующего состояния пораженных структур сердца различают:

1)ИЭ на естественных клапанах, первичный и вторичный;

2)ИЭ протеза клапанов, ранний (до 1 года после операции) и поздний.

Кособым формам ИЭ относят ИЭ наркоманов, нозокомиальный ИЭ, ИЭ стариков, ИЭ при хроническом гемодиализе.

Всоответствии с рекомендациями Европейского общества кардиологов (2004) при постановке диагноза ИЭ следует также учитывать следующие параметры.

 Наличие или отсутствие инфекционного процесса в прошлом:

1.впервые возникший ИЭ;

2.повторный ИЭ или рецидив.

Активность процесса:

1.активный ИЭ;

2.перенесенный ИЭ.

Диагностический статус (согласно модифицированным критериям Duke:

1.достоверный ИЭ;

2.вероятный ИЭ.

Таблица 11

Примечание. IgG - иммуноглобулин класса G, ЭхоKГ - эхокардиография.

Достоверный ИЭ диагностируют при наличии 1 патоморфологического критерия или при сочетании клинических критериев - 2 больших, или 1 большого и 3 малых, или 5 малых.

Вероятный ИЭ верифицируют при наличии 1 большого и 1 малого или 3 малых критериев.

23

Локализация ИЭ:

1.ИЭ с поражением того или иного клапана;

2.пристеночный ИЭ.

Микробиологическая характеристика ИЭ:

1.вид возбудителя;

2.ИЭ с негативной гемокультурой;

3.серологически негативный ИЭ;

4.ПЦР-негативный ИЭ (ПЦР - полимеразная цепная реакция);

5.гистологически негативный ИЭ.

Вдиагнозе также могут быть указаны внесердечные проявления ИЭ - гломерулонефрит, артрит, васкулит и др.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Инфекционный эндокардит, подострый, первичный, вызванный strept. viridans, с поражением митрального клапана. Недостаточность митрального клапана III степени. Осложнение: ХСН IIА стадии, II ФК.

Пример 2.

Основной: Инфекционный эндокардит, вторичный, с поражением аортального клапана, подострое течение. Недостаточность аортального клапана II степени.

Фоновый: Врожденный порок сердца: двустворчатый аортальный клапан. Осложнение: ХСН I стадии, I ФК.

1.10. Острая ревматическая лихорадка, хроническая ревматическая болезнь сердца

Термин "острая ревматическаялихорадка" в настоящее времязаменяет ранее принятое наименование болезни "ревматизм", термин "хронические ревматическиеболезни сердца" - "ревматизм, неактивная фаза".

Код по МКБ-10 - I 00 - I 09.

I 00 - ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца, I 01 - ревматическая лихорадка с вовлечением сердца:

I 01.0 - острый ревматический перикардит

I 01.1 - острый ревматический эндокардит

I 01.2 - острый ревматический миокардит I 02 - ревматическая хорея

I 05 - ревматические болезни митрального клапана

I 06 - ревматические болезни аортального клапана

I 07 - ревматические болезни трехстворчатого клапана I 08 - поражения нескольких клапанов

I 09 - другие ревматические болезни сердца.

Определение

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - постинфекционное осложнение А-стрепто- коккового тонзиллита / фарингита у предрасположенных лиц с развитием аутоиммунного ответа на эпитопы стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со сходными эпитопами тканей человека (сердце, суставы, ЦНС).

Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

24

Под выздоровлением понимается полное обратное развитие клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений (в первую очередь со стороны клапанного эндокарда).

Классификация (АРР, 2003)

I. Клинические формы: ОРЛ, повторная ревматическая лихорадка. II. Клинические проявления.

А. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Б. Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

III. Исходы. А. Выздоровление.

Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца :

•Без порока сердца;

•С пороком сердца.

IV. Недостаточность кровообращения.

А. По классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко ( 0, I, IIA, II Б, III).

Б. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации - NYHA(функциональ-

ные классы 0, I, II , III, IV).

Диагностические критерии

Для диагностики ОРЛ применяют критерии Киселя-Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г.

Большие критерии.

•Кардит.

•Полиартрит.

•Хорея.

•Кольцевидная эритема.

•Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии.

•Клинические: артралгия, лихорадка.

•Лабораторные: увеличение СОЭ, повышение концентрации СРБ.

•Удлинение интервала РR на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при ЭхоКГ.

•Данные, подтверждающие предшествовавшую БГСА-инфекцию.

•Положительная БГСА-культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения группового БГСА-антигена.

•Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.

Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.

25

Особые случаи.

•Изолированная ("чистая") хорея при отсутствии двух причин.

•"Поздний" кардитрастянутое во времени (более 2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин).

•Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё).

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: Острая ревматическая лихорадка: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит.

Осложнение: ХСНI,I ф.к.

Пример 2.

Основной: Острая ревматическая лихорадка: хорея.

Осложнение: ХСН 0.

Пример 3.

Основной: Хроническая ревматическая болезнь сердца: митральный порок с преобладанием стеноза 3 степени по А.Н.Бакулеву.

Осложнение: ХСН IIА, III ф.к.

1.11. Нарушения ритма сердца и проводимости

Код по МКБ-10 - I 44 - I 49.

I 44 - предсердно-желудочковая(антриовентрикулярная) блокада и блокада левой ножки пучка Гисса,

I 45 - другие нарушения проводимости, I 46 - остановка сердца,

I 47 - пароксизмальная тахикардия,

I 49 - фибрилляция и трепетание предсердий.

Определение

Нарушениями сердечного ритма, или аритмиями, называют:

1)изменение частоты сердечных сокращений выше или ниже нормального предела колебаний;

2)нерегулярность ритма сердца (неправильный ритм) любого происхождения;

3)изменение локализации водителя ритма;

4)нарушение проведения электрического импульса по различным участкам проводящей системы сердца.

Классификация нарушений ритма и проводимости

1.Нарушения функции синусового узла.

•Синусовая тахикардия.

•Синусовая брадикардия.

•Синусовая аритмия.

•Остановка синусового узла.

•Миграция суправентрикулярного водителя ритма.

•Синдром слабости синусового узла.

2.Эктопические импульсы и ритмы.

Ритмы из А-В соединения.

Идиовентрикулярный ритм.

Экстрасистолия.

•Синусовые экстрасистолы.

•Предсердные экстрасистолы.

•Экстрасистолы из А-В соединения.

26

•Возвратные экстрасистолы.

•Экстрасистолы из пучка Гиса (стволовые).

•Наджелудочковые экстрасистолы с аберрантным комплексом.

•Блокированные наджелудочковые экстрасистолы.

•Желудочковые экстрасистолы.  Эктопические тахикардии:

•Предсердная пароксизмальная тахикардия.

•Тахикардия из А-В соединения с одновременным возбуждением предсердий и желудочков или спредшествующим возбуждением желудочков.

•Правожелудочковая или левожелудочковая пароксизмальная тахикардия.

3.Нарушения проведения импульсов (блокады).

 Синоатриальные блокады (СА блокады)

•Неполная СА блокада с периодами Венкебаха (II степень I тип).

•Неполная СА блокада без периодов Венкебаха (II степень II тип).

Замедление межпредсердной проводимости (неполная межпредсердная блокада):

• Полная межпредсердная блокада.

Неполная А-В блокада I степени (замедление А-В проводимости).

А-В блокада II степени (типа Мобитца I) с периодами Самойлова-Венкебаха.

А-В блокада II степени (типа Мобитца II).

Неполная А-В блокада далеко зашедшая, высокой степени 2:1,3:1,4:1,5:1.

Полная А-В блокада III степени.

Полная А-В блокада с миграцией водителя ритма в желудочках.

Феномен Фредерика.

Нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.

Блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса.

Полная блокада левой ножки пучка Гиса.

Неполная блокада левой ножки пучка Гиса.

Полная блокада правой ножки и передней ветви левой ножки пучкаГиса.

Полная блокада правой ножки и задней ветви левой ножки пучкаГиса.

Неполная трехпучковая внутрижелудочковая блокада. Полная трехпучковая блокада.

4.Синдром ускоренного предсердно-желудочкового проведения.

•Синдром WPW.

5.Парасистолии.

•Желудочковая брадикардическая парасистолия.

•Парасистолы из А-В соединения.

•Предсердная парасистолия.

6.Атриовентрикулярные диссоциации.

•Неполная А-В диссоциация.

•Полная А-В диссоциация (изоритмическая).

7.Трепетание и мерцание (фибрилляция) предсердий и желудочков.

•Брадисистолическая форма мерцания предсердий.

•Нормосистолическая форма мерцания предсердий.

•Тахисистолическая форма мерцания предсердий.

•Пароксизмальная форма мерцания предсердий.

•Трепетание желудочков.

•Фибрилляция желудочков.

•Желудочковая асистолия.

27

Согласно данной классификации все аритмии подразделяют на 3 большие группы:

1)обусловленные нарушением образования электрического импульса;

2)связанные с нарушением проводимости;

3)комбинированные.

Впрактической работе удобно также использовать деление всех аритмий на суправентрикулярные (наджелудочковые), желудочковые и нарушения проводимости.

Необходимо помнить о том, что аритмия может являтьсякак самостоятельной нозологической формой, так и осложнением другого заболевания - в этом случае соответствующую нозологию выносят на 1-е место в клиническом диагнозе.

Наиболее распространенные аритмии:

Фибрилляция предсердий (ФП) согласно классификации ACC/AHA/ESC (2006) подразделяют на:

1. Пароксизмальную - длится <7 дней, купируется спонтанно; 2. Персистирующую (устойчивую) - длится > 7 сут, может быть купирована только с помо-

щью медикаментозной или электрической кардиоверсии; 3. Постоянную - не поддающуюся устранению.

Кроме того, выделяют впервые возникшую и рецидивирующую ФП. Антикоагулянтная терапия необходима для профилактики самого грозного осложне-

ния ФП - тромбоэмболии. С этой целью применяют пероральные непрямые антикоагулянты или дезагреганты. Показания для антикоагуляции и выбор препарата определяются риском тромбоэмболии, который рассчитывают по шкалам CHADS2 или CHA2DS2-VASc:

Если сумма баллов по шкале CHA2DS2-VASc > 2 баллов, - назначают пероральные непрямые антикоагулянты, 1 балл - пероральные непрямые антикоагулянты (предпочтительно) или ацетилсалициловую кислоту 75-325 мг в сутки, 0 баллов - антикоагулянтная терапия не требуется либо ацетилсалициловая кислота в той же дозе.

Однако антикоагулянтная терапия опасна кровотечениями. Для оценки риска данного осложнения разработана шкала HAS-BLED. Сумма баллов > 3 указывает на высокий риск кровотечения, и применение любого антитромботического препарата требует особой осторожности.

28

Другой широко распространенной формой аритмии является желудочковая экстрасистолия(ЖЭ). Дляоценкипрогностической значимостиЖЭВ.Lownи М.Wolf(1971) былапредложена система градаций, в дальнейшем модифицированная М. Ryan et al. В соответствии с результатами суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру различают 6 классов ЖЭ:

класс 0 - отсутствие ЖЭ за 24 ч мониторного наблюдения; класс 1 - < 30 ЖЭ за любой час мониторирования; класс 2 - > 30 ЖЭ за любой час мониторирования; класс 3 - полиморфные ЖЭ; класс 4а - мономорфные парные ЖЭ;

класс 4б - полиморфные парные ЖЭ; класс 5 - > 3 ЖЭ подряд в пределах < 30 с (неустойчивая пароксизмальная желудочко-

вая тахикардия).

В целом ЖЭ более высокихградаций (2-5-го класса) ассоциируются с большим риском возникновения фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти.

Примеры формулировки диагноза:

Пример 1.

Основной: ИБС. Фибрилляция предсердий постоянная форма, нормосистолический вари-

ант. Риски по CHA2DS2-VASc - высокий (3 б.), HAS-BLED - низкий (1 б.).

Осложнение: ХСН I стадии, II ФК. Пример 2.

Основной: ИБС. Фибрилляция предсердий, персистирующая форма, тахисистолический вариант. Риски по CHA2DS2-VASc - низкий (1 б.), HAS-BLED - низкий (1 б.).

Осложнение: ХСН I стадии, II ФК. Пример 3.

Основной: ИБС. Фибрилляцияпредсердий, пароксизмальная форма, пароксизм от (число, месяц, год), купированный электроимпульсной терапией. Риски по CHA2DS2-VASc - вы-

сокий (3 б.), HAS-BLED - низкий (1 б.).

Осложнение: ХСН IIА, II ф.к.

Пример 4:

Основной: ИБС. Желудочковая экстрасистолия, политопная, класс III по Lown. Осложнение: ХСН IIА стадии, III ФК.

Пример 5:

Основной: Гипертрофическая кардиомиопатия, необструктивная форма. Пароксизмальная желудочковая тахикардия.

Осложнение: ХСН I стадии, II ФК. Пример 6:

Основной: ИБС: стенокардиянапряжения III ФК. Постинфарктныйкардиосклероз (инфаркт миокарда в 2012 г.). Атриовентрикулярная блокада II степени (Мобитц I).

Осложнение: ХСН IIБ стадии, III ФК.

29

2. БОЛЕЗНИОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

2.1. Пневмонии

Код по МКБ-10 - J 13 - J 18.

Определение Пневмонии - группа различных по этиологии, патогенезу, морфологической характе-

ристике острых инфекционных(преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов легких с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации.

Классификация пневмонии Внебольничная пневмония:

I. Типичная (у пациентов с отсутствием выраженных нарушений иммунитета): (а) бактериальная (б) вирусная (в) грибковая

(г) микобактериальная (д) паразитарная.

II. У пациентов с выраженными нарушениями иммунитета: (а) синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)

(б) прочие заболевания/патологические состояния III. Аспирационная пневмония/абсцесс легкого

Нозокомиальная пневмония:

I. Собственно нозокомиальная пневмония

II. Вентиляторассоциированная пневмония

III. Нозокомиальнаяпневмония упациентов свыраженными нарушениями иммунитета: (а) у реципиентов донорских органов (б) у пациентов, получающих цитостатическую терапию

Пневмония, связанная с оказанием медицинской помощи:

I. Пневмония у обитателей домов престарелых II. Прочие категории пациентов:

(а) антибактериальная терапия в предшествующие 3 мес.

(б) госпитализация (по любому поводу) в течение > 2 сут в предшествующие 90 дней (в) пребывание в других учреждениях длительного ухода (г) хронический диализ в течение > 30 сут (д) обработка раневой поверхности в домашних условиях (е) иммунодефицитные состояния/заболевания

Внебольничная пневмония (ВП) - острое заболевание, возникшее во внебольничных условиях* (вне стационара, или диагностированное в первые 48 часов от момента госпитализации или позднее 4 недель после выписки из него), и сопровождающееся симптомами инфекции нижних отделов дыхательных путей (лихорадка, кашель, выделение мокроты, возможно, гнойной, боль в грудной клетке, одышка) и рентгенологическими признаками "свежих" очагово-инфильтративных изменений в легкихпри отсутствии очевидной диагностической альтернативы.

*заболевание, диагностированное на основании клинической картины и рентгенологических признаков, на 3-и сутки госпитализации и в течение 4 недель после выписки из стационара, следует считать нозокомиальной пневмонией. Пневмония, развившаяся у больного, находившегося в ОРИТ по причине иного заболевания, в т.ч. получающего респираторную поддержку с интубацией трахеи, является нозокомиальной (при инвазивной ИВЛ - вентиляторассоциированной).

30