42. Міастенія . Клінічний перебіг захворювання.Засоби реабілітації.

Міастені́я — це авто­імунний нервово-м'язовий розлад, що клінічно характеризується патологічною слабкістю і стомлюваністю скелетних м'язів, пов'язаний з ушкодженням ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мембрани поперечно-смугастих м'язів специфічними комплементфіксуючими антитілами.

Очні симптоми

Птоз у хворих на міастенію характеризується асиметрією, динамічністю протягом доби (зменшується вранці та після відпочинку, наростає при фізичному або зоровому навантаженні, переважно в другій половині дня). Опущення повік наростає при фіксації погляду і рухах очними яблуками в боки, а також після фізичного навантаження (зажмурювання, присідання, ходьба та ін.).

Окуломоторні порушення асиметричні, мінливі при навантаженні, не вкладаються в зону іннервації ІІІ, IV, VI пар черепних нервів. Характерний так званий м'язовий ністагмоїд — відхилення очних яблук у крайніх відведеннях при фіксації погляду з поверненням на місце.

Диплопія при міастенії посилюється при зоровому і фізичному навантаженні, на яскравому світлі, у другій половині дня (особливо при прогляданні телепередач), більш виражена при погляді вдалину (два однакові предмети на вулиці, роздвоєння дороги, сходинок, два телевізори тощо), зменшується після відпочинку із закритими очима та вранці.

М'язові симптоми

Мімічна слабкість — один з основ­них симптомів міастенії. Вона більш виражена у верхній половині обличчя — в кругових м'язах очей, підсилюється при повторному зажмурюванні й загальному фізичному навантаженні. Внаслідок слабкості кругового м'яза рота спостерігається утруднення при надуванні щік, усмішка «гарчання», рідше спостерігається «поперечна усмішка».

Бульбарний синдром характеризується порушеннями ковтання (захлинання, потрапляння рідкої їжі в носові ходи), гугнявістю, дизартрією, рідше — охриплістю голосу і дуже рідко — порушеннями модуляції голосу, що нагадує заїкання. Бульбарні порушення також мають динамічний характер: підсилюються при мовному, загальному фізичному навантаженні, під час їжі (особливо при вживанні гарячої їжі), зменшуються після відпочинку.

Слабкість жувальних м'язів також є характерним для міастенії симптомом  — стомлення при жуванні, іноді до відвисання нижньої щелепи, хворі під час їжі підтримують щелепу і допомагають собі при жуванні рукою.

Слабкість м'язів тулуба і шиї частіше відзначається у хворих похилого віку і виражається в зігнутій позі внаслідок слабкості м'язів спини, звисаючій голові внаслідок слабкості задньої групи м'язів шиї.

Слабкість м'язів кінцівок може бути «ізольованою» (тобто без інших симптомів міастенії) — так звана тулубна форма, може поєднуватися із слабкістю довільних м'язів іншої локалізації. Типові для міастенії слабкість проксимальних м'язів кінцівок, переважання слабкості м'язів-розгиначів над м'язами-згиначами, підсилення слабкості при навантаженні (неспроможність увійти до транспорту після швидкої ходьби або бігу, падіння при спробі піти швидше, підйомі сходами тощо), істотне зменшення слабкості вранці і після відпочинку.

М'язові групи, що уражаються: дельтоподібний м'яз, трицепс плеча, клубово-поперековий м'яз; можлива також поява слабкості після навантаження (або посилення її) в інших м'язових групах: розгиначах кистей і стоп, рідше — у двоголових м'язах плеча, чотириголових м'язах стегна, дрібних м'язах кистей, тобто може уражатися практично всі довільні м'язи кінцівок.

Дихальні розлади при міастенії пов'язані з декількома причинами: ослабленням міжреберних м'язів, діафрагми, рідше — із западанням надгортанника внаслідок ослаблення м'язів гортані. Респіраторні порушення у хворих характеризуються утрудненням вдиху, послабленням кашльового поштовху, скупченням густої, в'язкої слини, яку неможливо проковтнути.

Рекомендується активний (рухливий) спосіб життя без перевтоми і перевантаження: гімнастика, скандинавська ходьба, робота на дачній ділянці, походи в ліс за ягодами і грибами. Потрібно налагодити повноцінний сон – він повинен тривати не менше 7-8 годин, причому до опівночі – 1-2 години.Вченими доведено, що саме в цей час організм звільняється від стресів.