Врожденная гипоплазия.

Наблюдается в сочетании с аномалией костной системы и нейтропенией. Наследуется по аутосомно-рециссивному типу (синдром Швахмана).

Патоморфологические изменения: замещение ацинарной ткани на жировую, эндокринная часть и протоки изменяются реже.

Клинические проявления: 100% экзокринная недостаточность ПЖ; нейтропения (14-95%), анемия (20-50%), тромбоцитопения (10-16%); в костном мозге – нарушение процесса созревания гранулоцитов; остеопороз и диафизарный дизостоз (22-37%); отставание в росте, укорочение шеи, синдактилия, варусная деформация тазобедренных суставов, расщелина неба, дисплазия зубов; тяжелые рецидивирующие вирусно-бактериальные пневмонии (причина гибели детей в первые годы жизни).

При ультразвковом исследовании эхографическая картина неспецифична и характеризуется проявлениями нарушения жирового обмена в виде относительно равномерного, иногда фокусовидного, выраженного повышения эхогенности паренхимы железы с некоторой неотчетливостью структурного рисунка (снижение характерной зернистости) и смазанностью контуров.

Первичная атрофия.

Наблюдается у молодых лиц с ювенильным сахарным диабетом.

Эхографически характеризуется уменьшение размеров железы без изменений ее структуры.

Наследственный панкреатит.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Патоморфологические изменения: интерстициальный фиброз ПЖ с последующим замещением ацинарной ткани и образованием кальцификатов без выраженной воспалительной реакции.

Клинические проявления (возникают обычно с 3-5 летнего возраста): болевой синдром, иногда опоясывающего характера (часы/сутки); диспепсический синдром в виде тошноты, рвоты, неустойчивого стула; с возрастом снижется масса тела, прогрессируют как экзокринная (стеаторея, креаторея, амилорея), так и эндокринная панкреатическая недостаточность (гипергликемия, нарушение толерантности к углеводам у 60-70%).

При ультразвуковом исследовании эхографическая картина характеризуется проявлениями выраженной диффузной неоднородности структуры в виде хаотически чередующихся участков средней и повышенной эхогенности, представляющих собой отображение железистых фрагментов паренхимы и участков фиброза (чем больше выражены процессы фиброзирования, тем более неоднородныим и гиперэхогенным становится изображение железы), с присутствующими в паренхиме железы гиперэхогенными включениями размерами от 0,5 мм до 5-7 мм, часто дающими дистальную акустическую тень (кальцификаты паренхимы и микролиты протоков) и отсутствием проявлений воспалительных изменений (гипоэхогенных участков отечно-инфильтративных изменений).

Ультразвуковая диагностика диффузных поражений поджелудочной железы.

Острый панкреатит характеризуется основными (постоянно встречающимися) и дополнительными при­знаками. К первой группе признаков относятся следую­щие:

1. увеличение железы (за счет отека): а) полное, б)частичное;

2. измерение контура: а) хорошо очерченный, ровный при отечной стадии острого панкреатита; б) размытый, нечеткий при деструктивном панкреатите;

3. измерение эхоструктуры: а) гомогенная - эхоструктура без эхосигналов или с разбросанными эхосигналами низкой интенсивности более или менее сгруппированными. Этот тип изменения характерен для отека ПЖ; б) гетерогенная - зоны интенсивного отражения прилегают к зонам низкого отражения и к эхосвободным зонам, пред­ставляющим некротически расплавленную ткань. Этот тип свойственен деструктивному панкреатиту;

4. расширение вирсунгова протока;

5.сдавление близлежащих сосудов (нижней полой вены, селезеночной или верхнебрыжеечной вен).

Ко второй группе признаков относится наличие выпота в брюшной и плевральной полостях. Обе группы признаков являются одинаково достоверными, а их обна­ружение зависит как от тяжести самого процесса, так и от топографоанатомических особенностей взаимоотно­шения ПЖ и сосудистых образований.

Данные ультрасонографии ПЖ могут свидетельство­вать об остром панкреатите при нормальном уровне ферментов в крови и моче. При остром панкреатите можно проводить динамическое ультразвуковое наблюдение за изменениями в ПЖ на фоне проводимого лечения. Имеется возможность одновременно обследовать билиарный тракт на наличие конкрементов или определить осложнения острого панкреатита. Необходимо помнить, что ультразвуковые признаки не всегда выявляются при первом исследовании, поэтому следует при наличии клинических и лабораторных изменений проводить иссле­дование несколько раз для избежания неправильной оцен­ки состояния ПЖ. Различают тотальное и локальное вовлечение в патологический процесс ПЖ. При тотальном поражении вся ПЖ увеличена. Иногда увеличение желе­зы бывает значительным и она в 3-4 раза превышает нормальные размеры. Контур железы при остром панкре­атите обычно ровный. При выраженном отеке паренхима железы становится однородной, почти полностью лишен­ной внутренних структур. В отдельных наблюдениях позади железы, так же как и при жидкостных образованиях, возникает акустический эффект усиления. В ряде случаев при выраженном увеличении ПЖ и тяжелом течении заболевания может наблюдаться сдавление верхней брыжеечной и селезеночной вены, увеличение печени и появление жидкости в брюшной и плевральной плоскостях. Иногда увеличенными оказываются преиму­щественно головка и шейка или тело и хвост ПЖ. В этих случаях вовлеченный в патологический процесс участок ПЖ выявляется как гипоэхогенное овальной или округ­лой формы образование, почти полностью лишенное внутренних структур или содержащее небольшое их коли­чество и нередко в своем эхографическом изображении напоминающее кисту. В связи с тем, что при локализован­ных формах панкреатита, так же как и при кистах, может наблюдаться усиление дальнего контура образования, то единственным признаком, способствующим их диффе­ренциации, является отсутствие четкой границы между не вовлеченной в процесс частью ПЖ и указанным образованием.

В дополнение к перечисленным признакам могут выявляться внутрипаренхиматозные образования, пред­ставляющие собой накопление жидкости, абсцесс, гема­тому. При возникновении жидкостного образования оно может выступать за край железы и наиболее часто располагаться в области малого сальника или переднего околопочечного пространства. Рапространение в пере­днее перитонеальное пространство у взрослых больных выглядит на эхограммах как гипоэхогенный участок, идущий вдоль переренальной фасции, у детей же этот участок становится более, эхогенным. Накопление жид­кости при остром панкреатите приводитк формированию псевдокисты, которая ограничена фиброзной капсулой. Эхографически киста представляется объемным хорошо очерченным образованием, округлой или овальной фор­мы, имеющим отчетливые стенки. Она может быть одно-или многокамерной и в зависимости от сроков возникно­вения - эхосвободной или содержать внутренние эхо от некротических масс или тромбов. Киста может разре­шиться спонтанно и, если это возникает, то обычно в первые б нед. после возникновения. К осложнениям псевдо­кисты относятся массивный перитонеальный разрыв, раз­рыв в соприкасающуюся часть ЖКТ, медленное истече­ние, приводящее к развитию хронического панкреатичес­кого асцита, кровоизлияние, инфицированность и абсцедирование, обструкция желчного протока, кишечная об­струкция. Геморрагическая псевдокиста может быть за­подозрена по возникновению резких неожиданных болей в брюшной полости, падению гематокрита, увеличению кисты в размерах и возникновению обширных внутрен­них эхо. Четких эхографических критериев, позволяю­щих отличить инфицированную кисту от геморрагической, нет.

К одним из основных преимуществ эхографии следу­ет отнести возможность быстрого получения информа­ции об эволюции патологического процесса. При поступ­лении больного в клинику в начале заболевания, при осу­ществлении динамического наблюдения первоначально может отмечаться увеличение ПЖ. Затем в течение нескольких дней она постепенно уменьшается в размерах. Обычно данные клинических и лабораторных методов исследования находятся в полном соответствии с резуль­татами ультразвукового обследования. Однако, как ука­зывают В.D.Doust с соавт., это наблюдается не всегда. В фазе выздоровления, когда нормализуются клиничес­кие и лабораторные показатели, изменения на эхограм­мах, выражающиеся в увеличении размеров железы и отечности ее паренхимы, продолжают оставаться. Такие остаточные явления могут наблюдаться на протяжении от 3 нед до 4 мес.

Эхографические критерии острого панкреатита оди­наковы для детей и взрослых больных. Вместе с тем наиболее четким признаком панкреатита в детском воз­расте является увеличение поджелудочной железы и рас­ширение вирсунгова протока, снижение же только эхогенности не является достоверным признаком.

Эхографическая диагностика хронического панкреа­тита представляет значительные трудности и в большин­стве случаев возможна только в поздних стадиях заболе­вания. На ранних же стадиях железа практически не отличается от нормальной. При обострении воспалитель­ного процесса она увеличивается и ее эхогенность снижа­ется. Иногда увеличение. железы бывает небольшим и может быть установлено при динамическом наблюдении.

Хронический панкреатит при ультразвуковом исследовании характеризуется изменени­ями эхоструктуры, контура и размеров железы. При этом наиболее важным признаком является усиление тканево­го отражения. Все ультразвуковые признаки хроническо­го панкреатита можно разделить на основные и дополни­тельные. К первым относятся:

1. изменение эхоструктуры: а) гомогенная - эхоструктура однородная, плотная; б) гетерогенная - представле­на единичными эхосигналами повышенной интенсивнос­ти, которые разбросаны по всей паренхиме или на огра­ниченных участках, или представлены эхосигналами повышенной и средней интенсивности, которые неравномер­но разбросаны по всей паренхиме;

2. изменение размеров:

а) увеличение - в фазе обострения;

б) нормальное - в фазе ремиссии;

в) уменьшение- в фазе ремиссии из-за процесса атро­фии и склерозирования.

3. изменение контура (неровность, зазубренность).

К дополнительным признакам относятся:

1. кисты поджелудочной железы,

2. расширение вирсунгова протока

3. дуодено- и гастростаз.

Дополнительные признаки свидетельствуют об ослож­нениях хронического панкреатита. Дуодено- и гастростаз - преходящее осложнение, характерное для обострения процесса. В некоторых случаях ультразвуковая картина хронического панкреатита в стадии обострения, острого панкреатита и опухоли ПЖ идентична и дифференци­альная диагностика затруднена. В подобных ситуациях применяется проба с фуросемидом. При хроническом панкреатите проба с фуросемидом положительная, т.е. после приема 80 мг фуросемида внутрь уменьшаются размеры и изменяется эхоструктура органа.

При длительном течении хронического панкреатита железа может быть нормальной, увеличенной или умень­шенной. Ее контур часто становится неровным, а парен­хима более эхогенной. В ткани железы обычно определя­ются участки повышенной акустической плотности, по­явление которых обусловлено фиброзом ее паренхимы или микрокальцинозом. Нередко отмечается расширение вирсунгова протока.

По виду отражений от внутренних структур железы выделяют три типа изменений: мелкие диффузные им­пульсы, создающие единый фон на эхограмме, крупные единичные импульсы, сосредоточенные в каком-то одном отделе органа и такие же крупные эхо, но регистрирую­щиеся со всех участков паренхимы. Как правило, при последнем типе изменения эхограммы наблюдается уменьшение размеров железы. Некоторые авторы отмечают, что при хроническом панкреатите наблюдается полное или частичное расширение вирсунгова протока. Это яв­ление наблюдается у большинства больных, но только в фазе обострения.

При сравнении данных функционального состояния поджелудочной железы и эхографического обследования четкого параллелизма не наблюдается, в связи с чем К.Сох и соавт. приходят к выводу, что эхография точнее отра­жает состояние поджелудочной железы при хроническом панкреатите.

В конечной стадии железа уменьшена в объеме. Кон­тур ее неровный, эхогенность повышенная. Наряду с фиб­розом могут наблюдаться очаги обызвествления, кото­рые поражают ткань диффузно или откладываются в виде внутридольковых и внутрипротоковых кальцификатов.

Наибольшие трудности представляет диагностика псевдотуморозного панкреатита. ПЖ при данном виде ее поражения может быть как нормальных размеров, так и увеличена. Контур ее неровный. В ткани железы опреде­ляются в основном множественные плотные образования различных размеров, округлой или овальной формы, от­личающиеся по своей эхогенности от ее паренхимы. Отли­чать указанные образования от опухоли при однократ­ном ультразвуковом исследовании практически не пред­ставляется возможным. Только наличие множественных образований и отсутствие заметного их увеличения при динамическом наблюдении способствует правильной ди­агностике.

Камни ПЖ возникают нечасто. В основном они наблюдаются в возрасте 30-50 лет. Отношение частоты их выявления у мужчин и женщин в отличие от камней желчных путей составляет 3:1; 4,5:1. В основном камни ПЖ состоят из углекислого и фосфорнокислого кальция.

На эхограммах камни ПЖ выявляются как четкие эхопозитивные образования, расположенные в ее парен­химе. Величина камней различна. Если они достигают значительных размеров, то позади них образуется акус­тическая тень. Форма камней отличается большим разнообразием. Они могут быть овальными, круглыми, цилиндрическими или неправильной формы. Поверхность камней либо гладкая, либо неровная. Обычно камни множественные. Они могут располагаться в любой части ПЖ, однако чаще определяются в головке и реже в хвосте. Закрытие камнем основного протока ПЖ при наличии воспалительного процесса, по мнению Н.И.Ленорского (1951), может стать причиной образования кисты или абсцесса.

К осложнениям хронического панкреатита относится ряд состояний, такие как формирование кист, кальцификация железы, тромбозы селезеночной, верхней, брыжеечной, воротной и нижней полой вены, стеноз панкреатичес­кого и общего желчного протока.