Диагностика.
При
исследовании крови замедлено свертывание
крови (по Ли—Уайту, более 12 мин при норме
5—12 мин),
Посттромбиновое
время и тромбиновое, ретракция сгустка,
уровень фибриногена, тромбоцитов и
другие показатели могут находиться в
норме.
Картина
периферической крови не имеет характерных
изменений, за исключением более или
менее выраженной анемии в связи с
кровотечением.
Для
диагностики заболевания необходимо
использовать количественное определение
VIII,
IX
факторов, которые участвуют в свертывании
крови.
Лечение.
Лечение
проводится в период кровотечения для
повышения до нормы уровня антигемофильного
глобулина. При гемофилии А применяются
антигемофильная плазма, криопреципитат,
лиофилизированный концентрат фактора
VIII.
Среди препаратов фактора VIII
в лечении применяются криобумен,
криофактор, гемофил, моноклейт, факторейт,
профилат и др. В случае отсутствия
антигемофильных препаратов для остановки
кровотечения применяется переливание
свежей плазмы или прямые гемотрансфузии
от донора больному.
Гемостатическую
терапию при гемофилии В проводят
концентратами фактора IX:
бебулином, гемофактором, а также
свежезамороженной или сухой донорской
плазмой, концентратом протромбинового
комплекса. При излитии крови в полость
сустава (гемартроз) проводится ее ранняя
аспирация и введение глюкокортикоидов
(гидрокортизона, кеналога) под прикрытием
антигемофильных препаратов.
При
кровоизлиянии в сустав производится
пункция сустава с аспирацией крови и
последующим введением гидрокартизона.
При
анкилозах – хирургическая коррекция.
