ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ АВТОНОМНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БЕЛГОРОДСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ

НАЦИОНАЛЬНЫЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

(НИУ «БелГУ»)

Медицинский институт

Факультет лечебного дела и педиатрии

Кафедра госпитальной терапии

«Синдром удлиненного интервала QT»

Работу выполнила:

Студентка гр.03011009

Третьякова В.А.

Белгород 2014

Содержание:

1. Определение

2. Историческая справка

3. Классификация

4. Этиопатогенез

5. Клинические проявления

6. Лечение

7.Прогноз

8. Выводы

9. Список использованной литературы.

Синдром удлиненного интервала QT – Синдром удлиненного интервала QT (СУИ QT) - это врожденная или приобретенная патология, которая проявляется увеличением продолжительности интервала QT на ЭКГ более чем на 50 мс от нормальной для данной ЧСС или более 440 мс., на фоне которого возникают пароксизмы желудочковой тахикардии типа "пируэт" (torsade de pointes), в ряде случаев трансформирующиеся в фибрилляцию желудочков с развитием синкопальных состояний и внезапной смерти.

Впервые синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) был описан в середине прошлого века в 1957 году в Норвегии в семье, где из шестерых глухонемых детей, которые страдали обмороками, четверо  внезапно умерли в 4, 5 и 9 лет. Наблюдавшие их врачи A. Jervell   и F.Ladge-Nielsen тщательно проводили исследование  при вскрытии, но не нашли никаких структурных или органических  поражений сердец, но на прижизненных электрокардиограммах  снятых у всех погибших детей, отмечалось выраженное удлинение  интервала QТ на электрокардиограмме (ЭКГ).  В  дальнейшем, в 1963 году итальянский и ирландский педиатры C.Romano  O.Ward описали независимо друг от друга аналогичные формы синдрома удлинения интервала QT уже  без глухоты, но с теми же признаками - внезапной смертью, обмороками, внезапной смертью в семье.

Существенным подспорьем в изучении синдрома уQT явилось создание в 1979 году международного регистра больных, имеющих врожденное удлинение интервала QT. На сегодняшний день в нем числится почти полторы тысячи семей, члены которых имеют те или иные признаки синдрома уQT. Общее число больных, находящихся таким образом под наблюдением превышает три с половиной тысячи. Исследования, основанные на сведениях из этого регистра, послужили основным источником данных по вопросам патогенеза, генетических механизмов, а также факторов риска и прогноза рассматриваемого заболевания.

Клиническое значение состояний, связанных с удлинением интервала QT, существенно расширилось благодаря открытию так называемого приобретенного синдрома уQT, возникающего, как правило, вследствие приема определенных лекарственных препаратов. Приобретенность и транзиторность удлинения интервала QT вследствие медикаментозной терапии не делает этот вариант синдрома менее опасным по последствиям и прогнозу. Пациенты с данной формой синдрома уQT на практике встречаются существенно чаще, чем с его врожденными формами, что и определяет его практическую актуальность.

Классификация

Существует несколько критериев, положенных в основу классификации СУИ QT:

9. По этиологии:

1. Врожденный (идиопатический, семейный):

а) наследственные формы: синдром Джервелла - Ланге-Нильсена (сочетание приступов потери сознания и внезапной смерти с врожденной глухонемотой) и синдром Романо-Уорда (аналогичный синдром без врожденной глу-хонемоты);

б) спорадические формы, обусловленные спонтанными мутациями.

2. Приобретенный:

а) острый (удлинение интервала QT, при-чиной которого является острое состояние);

б) хронический (удлинение интервала QT при хроническом заболевании).

- Последствия приема лекарственных препаратов – хинидина, новокаинамида, дизопирамида, энкаинида, флекаинида, кордарона, этацизина, пропафенона, соталола и других. - В результате нарушений метаболизма. - При низкокалорийной диете. - Заболевания центральной и вегетативной нервной системы. - Заболевания сердечно-сосудистой системы – ИБС, пролапс митрального клапана.

35. По клиническим проявлениям:

1. Бессинкопальный:

а) изолированное удлинение интервала QT (феномен удлиненного интервала QT);

б) скрытая форма (синкопе и удлинение интервала QT не регистрируются).

2. Синкопальный (собственно СУИ QT):

а) синкопе на фоне удлинения интервала

QT;

б) синкопе в отсутствие удлинения ин-

тервала QT.

Синдром Романо-Уорда характеризуется генетически обусловленным сочетанием удлиненного интервала QT и приступов потери сознания. Синдрома Ервелла-Ланге-Нильсена отличается от синдрома Романо-Уорда наличием врожденной глухоты.

Этиология и патогенез

Врожденная форма СУИ QT обусловлена генными мутациями. В литературе описано 6 типов врожденного СУИ QT в зависимости от локализации мутировавшего гена:

1 тип - ген KVLQT1 (LQT1) на коротком плече 11-й хромосомы 11р15,5 кодирует структуру альфа-субъединицы медленных калиевых каналов;

2 тип - ген HERG (LQT2) на длинном плече 7-й хромосомы 7q35-36 кодирует структуру альфа-субъединицы быстрых калиевых каналов;

3 тип - ген SCN5A (LQT3) на коротком плече 3-й хромосомы 3р21-24 кодирует структуру белка натриевых каналов;

4 тип - ген LQT4 на длинном плече 4-й хромосомы 4q25-27(изучен недостаточно);

5 и 6 типы - гены КCNE1 и KCNE2 (LQT5 и LQT6) на длинном плече 21-й хромосомы 21q22,1-22 отвечают за синтез бетасубъединиц медленных и быстрых калиевых каналов соответственно.

В результате указанных генных мутаций развивается дисфункция ионных каналов, что приводит к увеличению времени общей электрической активности желудочков и удлинению интервала QT на ЭКГ. Для каждого локуса описаны десятки мутаций, приводящих к возникновению СУИ QT. Синдром Романо-Уорда, который наследуется по аутосомно-доминантному типу, может развиваться при наличии мутации в любом из шести генов, синдром Джервелла - Ланге-Нильсена, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, развивается, когда ребенок от обоих родителей получает мутантные гены KVLQT1 или KCNE1.

Приобретенный острый СУИ QT может возникнуть при применении некоторых лекарственных средств в терапевтических дозах (см. таб.1), отравлениях медикаментами и веществами, оказывающими кардиотоксическое действие (пахикарпин в токсических дозах, ряд алкалоидов - аконит, конин, вератрин и др. Для клинициста важно знать, ка-кие препараты могут вызвать удлинение интервала QT, что дало толчок к развитию нового направления - разработки методик преклинической оценки риска развития СУИ QT под действием лекарственных веществ. Большое значение при острых случаях удлинения интервала QT имеет нарушение электролитного баланса с гипокальциемией и гипока-лиемией. Общеизвестно удлинение интервала QT при острой ишемии и инфаркте миокарда, при мио- и перикардитах. Описано удлинение интервала QT у пациентов с нервной анорексией, туберкулезным миокардитом. Острые случаи удлинения интервала QT с аритмиями и высоким риском внезапной смерти могут возникать при повреждении головного мозга (травма, инсульт) и грудной клетки.

Таблица 1. Препараты, вызывающие удлинение интервала QT:

Группа препаратов	Названия лекарственных веществ
1. Противоаритмические	Класс I: хинидин, аймалин,
препараты	прокаинамид.
	Класс III: амиодарон, бретилиум,
	соталол, нибентан
	Класс IV: верапамил, дилтиазем.
2. Психотропные	Фенотиазины: френолон,
средства	трифтазин.
	Антидепрессанты: имипрамин,
	амитриптилин, пимозид.

3.	Бета-адреномиметики	Сальбутамол, тербутанил,
		фенотерол.
4.	Артериальные	Дигидропиридины, фентоламин.
вазодилататоры
5.	Антибиотики	Эритромицин, галофантрил,
		Хлорквин
6.	Антигистаминные	Астемизол, терфенадин.
средства
7.	Диуретики	Фуросемид
8.	Прокинетики	Метоклопрамид, цисаприд.

П риобретенный хронический СУИ QT может возникнуть при кардиосклерозе, кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана, гипертрофии межжелудочковой перегородки, хрониче-ской церебрососудистой недостаточности, опухолях головного мозга, некоторых эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга, глюкостерома, синдром Конна) .

Патогенез приобретенного СУИ QT разнообразен, т. к., в зависимости от этиологии, обусловлен различными механизмами, приводящими к нарушению распространения про-цессов реполяризации по сердечной мышце. В последнее время появились работы, доказывающие, что возникновение приобретенного СУИ QT связано с наличием у больных "молча-щей" мутации в одном из генов, ответственных за врожденный СУИ QT.

Считается, что снижение уровня магния в сыворотке крови и дисбаланс между право- и левожелудочковой симпати-ческой иннервацией сердца играют особую роль в патогенезе как врожденного, так и приобретенного СУИ QT.

Основной причиной развития пароксизмальной желудочковой тахикардии типа torsade de pointes у таких больных является негомогенность реполяризации миокарда, приводящая на фоне удлинения периода относительной рефрактерности к возникновению поздних желудочковых потенциалов, же-лудочковых экстрасистол и механизма re entry. В большинстве случаев запуску этой фатальной аритмии предшествует так называемая short-long-short последователь-ность или феномен каскада. В основе классической short-long-short последовательности лежит чередование суправентрикулярной экстрасистолы, постэкстрасистолической паузы и повторной желудочковой экстрасистолы, после которой запускается тахикардия типа пируэт. Другим механизмом возникновения пароксизмов желудочковой тахикардии torade de pointes при врожденном СУИ QT является сопут-ствующая в части случаев дисплазия соединительной ткани, клинически манифестирующая пролапсом створок митрального или трехстворчатого клапана. Резкое провисание створок клапанного аппарата вызывает механическое раздражение миокарда с формированием эктопического гетерогенного очага возбуждения.