Тетрада фалло

Это самый частый из пороков. Для него характерны сужение путей оттока крови из правого желудочка, дефект в мембранной части межжелудочковой перегородки, расположение аорты под дефектом и гипертрофия правого желудочка. В случае сочетания этих пороков с дефектом перегородки предсердия порок сердца носит название пентада Фалло. Если отсутствует дефект межжелудочковой перегородки и имеется овальное окно, порок носит название триады Фалло.

Тяжелое состояние ребенка связано со степенью стеноза, величиной коммуникаций между предсердиями или желудочками и степенью смещения аорты вправо. Компенсация нарушений при тетраде Фалло в первой фазе болезни происходит при увеличении транспорта кислорода, выработке большого количества эритроцитов и избыточном содержании гемоглобина. В случае отсутствия компенсаторных механизмов дети могут погибнуть в первой фазе болезни. Компенсаторные механизмы развиваются ко второй фазе болезни, но постепенно они истощаются. Замедление тока крови является причиной частого возникновения тромбозов. Кроме этого, возникают дистрофические процессы в сердечной мышце. Это приводит к развитию третьей, терминальной фазы. Клиника проявляется сразу после рождения ребенка. Это цианоз, одышка при кормлении и крике, а затем и в покое. Быстро формируются пальцы в виде «барабанных палочек» и почти в виде «часовых стекол», появляется сердечный горб. Выражен акроцианоз. Граница сердца умеренно расширена влево.

Одышка у детей ограничивает их активность, они поздно начинают ходить, нередко – в два-три года, жалуются на головокружение, обмороки, головные боли. В более позднем периоде болезни дети жалуются на боли в области сердца, сердцебиение.

Верхушечный толчок не пальпируется, эпигастральная пульсация усилена за счет гипертрофии правого желудочка. Первый тон на верхушке усилен из-за малого наполнения левого желудочка. Второй тон на легочной артерии ослаблен, во втором– третьем межреберье слева от грудины – грубый систолический шум. Положение обычно вынужденное.

Артериальное давление снижено. На рентгенограмме – специфическая форма сердца в виде башмака с подчеркнутой талией и задранной вверх округлой верхушкой. Легочные поля прозрачны, сосудистый рисунок ослаблен. На ЭКГ – гипертрофия и перегрузка правых отделов, гипоксия миокарда. На ФКГ – систолический шум.

При ангиографии – контраст и в аорте, и в легочной артерии, а также видны локализации дефекта.

Лечение оперативное и обычно проводится в два этапа. Сначала накладывается соустье между большим и малым кругами кровообращения. Операцию проводят в раннем возрасте. В шесть– семь лет проводится пластика дефекта межжелудочковой перегородки и комиссуротония сросшихся створок легочной артерии.

Транспозиция магистральных сосудов

При данной патологии от правого желудочка отходит аорта с коронарными сосудами, от левого – суженная легочная артерия. Жизнеспособными в этих случаях дети могут быть только в случаях, если существует сообщение между желудочками, предсердиями и магистральными сосудами.

Клиника напоминает тетраду Фалло. Основные признаки – цианоз с рождения, дыхательная и сердечная недостаточность. В первые недели жизни отмечаются яйцевидная форма сердца, расширение сосудистого пучка, обеднение легочного рисунка при стенозе легочной артерии. Характерно увеличение размеров сердца, отечность.

Дифференцируют заболевание с тяжелыми формами тетрады Фалло. Решающей в диагностике является ангиография.

Оперативное лечение проводится в два этапа. Первый – положение межсосудистого анастомоза, в 5–7 лет – перемещение магистральных сосудов.