Болезнь эбштейна

Болезнь Эбштейна – это врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый клапан смещен в сторону верхушки правого желудочка, в результате этого стенки правого желудочка переходят в стенку правого предсердия. Затруднено дыхание из-за сужения отверстия трехстворчатого клапана и уменьшения полости правого желудочка. В правом предсердии из-за этого повышается давление. В случае открытого овального окна и уменьшения легочного кровотока у больных наблюдаются цианоз, аритмии, кардиомегалия. При выслушивании определяются трехчленный ритм, систолический шум у основания сердца слева от грудины.

На ЭКГ определяется перегрузка правого предсердия, блокада правой ножки пучка Гиса, развивается нарушение внутрижелудочковой проходимости.

Рентгенологически определяется увеличение сердца за счет правого предсердия, обеднение малого круга кровообращения, слабость пульсации контуров сердца.

При болезни Эбштейна при наличии цианоза прогноз неблагоприятный, при его отсутствии – относительно благоприятный. Показано оперативное лечение с пересадкой клапана.

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Изолированный стеноз устья аорты – это врожденный порок, при котором имеется сужение, препятствующее выбросу крови из левого желудочка. Симптоматика порока зависит от степени стеноза. Сужение наблюдается на разном уровне клапанов, над клапанами. Сужение ствола аорты чаще отмечается при комбинированных пороках – синдроме леводеленности. При клапанном стенозе сросшиеся створки клапанов образуют купол, в центре которого имеется разное по диаметру отверстие, при подклапанном – в выходном отверстии левого желудочка наблюдается фиброзное или фиброзно-мышечное кольцо.

Обычно порок компенсируется усиленной работой левого желудочка, что приводит к его гипертрофии. По мере развития гипертрофии уменьшается выброс крови в аорту, уменьшенный коронарный кровоток приводит к нарушению питания сердечной мышцы. В этих случаях развиваются дистрофические процессы в миокарде и кардиосклероз. Обычно перегрузка приводит к расширению желудочка и развитию левожелудочковой недостаточности, которая может служить причиной смерти.

Обычно симптомы заболевания выявляются поздно, чаще – в школьном возрасте. Основными симптомами являются одышка, утомляемость, боли в области сердца, головокружение и обмороки появляются в тот же период, когда левый желудочек не в состоянии компенсировать затруднения в выбросе крови, симптомы появляются при физической нагрузке.

Выявляется систолические дрожание во втором межреберье справа, пальпаторно определяется приподнимающий верхушечный толчок. Границы сердца расширены влево, над аортой – грубый систолический шум, проводящийся во все точки, на спину, шею. Отмечается снижение артериального давления.

Диагностика порока подтверждается рентгенографией, где выявляется дилатация и гипертрофия левого желудочка. На ЭКГ – гипертрофия левого желудочка. На сфигмограмме сонной артерии – «петушиный гребень».

При первой фазе порока декомпенсация не наступает, когда выявляются симптомы перегрузки левого желудочка, заболевание прогрессирует очень быстро. Дети могут погибнуть через один-два года после появления декомпенсации. Оперативная коррекция необходима до развития дегенеративных изменений во второй фазе порока, когда проводится рассечение створок.