24. Кровь. Гемолиз. Виды гемолиза. Гемопоэз.

Кровь представляет собой жидкую соединительную ткань, состоящую из плазмы (примерно 54% объема) и форменных элементов (около 46% объема). Объем крови составляет около 5 литров (у мужчин 5,2 и 3,9 у женщин). Состав плазмы: 90% - вода, 10% - белки (альбумины, глобулины, фибриноген и т.д.), жиры, глюкоза, соли и др.

Функции крови:

• Транспортная - переносит к клеткам питательные вещества и кислород, переносит к органам выделения продукты обмена, переносит тепло.

• Гуморальная – транспортировка гормонов.

• Защитная – клетки и вещества крови участвуют в иммунном ответе, в свертываемости крови.

• Гомеостатическая. Участие в поддержании постоянства внутренней среды организма (ионный состав, состав белков и т.д.)

• Участие в терморегуляции. Кровь переносит тепло из органов, в которых оно вырабатывается, к органам отдающим тепло, например к коже, кишечнику, легким, мочевому пузырю.

• Дыхательная – перенос кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким.

• Трофическая (питательная) – доставка питательных веществ, витаминов и минеральных солей, Н2О к органам и тканям.

• Экскреторная (выделительная) – удаление из тканей конечных продуктов метаболизма Н2О, минеральных солей.

• Регуляция водно-солевого обмена между кровью и тканями.

• Креаторная – перенос макромолекул с целью восстановления и поддержания структуры тканей.

Клетки крови – форменные элементы образуются в красном костном мозге (ядерные клетки – лейкоциты и безъядерные – эритроциты, тромбоциты. Их созревание, накопление и разрушение происходит в лимфатических узлах, тимусе, селезенке и печени.

Гемопоэз. Кроветворение.

(haemopoiesis, haematopoisis) - процесс образования клеток крови и тромбоцитов, протекающий в течение всей жизни человека и приводящий к замене старых клеток новыми (при этом старые клетки удаляются из кровообращения). У здоровых взрослых людей гемопоэз осуществляется в красном костном мозге, а во время эмбрионального развития и в раннем детстве, также как и в случае некоторых заболеваний, он может проходить в каких-либо других местах (внемедуллярный гемопоэз (extramedullary haemopoiesis)).

Экзогенный фактор: витамин В, С, фолиевая кислота, Zn, Fe, кобальт, Cu, Mn.

Эндогенный фактор: гемопоэтины (продукты распада форменных элементов: лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов; оказывают влияние на образование форменных элементов крови: эритропоэтины, лейкопоэтины, тромбоцитопоэтины). Фактор Касла (сложное соединение, в котором выделяют внешний фактор – витамин В12 и внутренний – гастромукопротеин (вырабатывается клетками дна желудка) и предохраняет витамин В12 от разрушения). Эритропоэтины. Тромбоцитопоэтины, лейкопоэтины, гормоны желез внутренней секреции.

Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов продолжительность жизни эритроцитов укорачивается, что является характерным признаком гемолитических анемий. Патология эритроцитов может быть обусловлена как наследственными факторами, так и приобретенными. К первым относятся нарушения структуры белков (при наследственном микросфероцитозе и др.), липидов (при наследственном акантоцитозе и др.), мембраны, дефицит активности ферментов, например, глюко-6-фосфат-дегидрогеназы, нарушение структуры или синтеза гемоглобина (при талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.); ко вторым — изменения структуры мембраны, обусловленные соматической мутацией стволовой клетки (например, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Гемолиз – это выход гемоглобина из эритроцитов через измененную оболочку и появление его в плазме. В организме постоянно имеет место так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов. В результате Г. происходит освобождение гемоглобина, который связывается с белками плазмы крови в комплекс гемоглобий — гаптоглобин, затем под воздействием ферментов идет процесс окисления и отщепления гема от молекулы глобина, разрушения гема и образования билирубина.

Виды гемолиза:

Осмотический, химический, механический, термический, биологический, внутриаппаратный.

Еще выделяют внутрисосудистый и внутриклеточный Г.

При внутрисосудистом Г. эритроциты разрушаются в циркулирующей крови. Внутриклеточный Г. происходит внутри клеток системы фагоцитирующих макрофагов, главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Характерными признаками внутрисосудистого гемолиза являются повышенное содержание в плазме крови свободного гемоглобина (гемоглобинемия) и повышенное содержание в моче гемосидерина (гемосидеринурия). Степень гемоглобинемии зависит от интенсивности распада эритроцитов и от содержания в плазме крови гаптоглобина — белка, связывающего свободный гемоглобин. При интенсивном внутрисосудистом Г. гаптоглобин связывает часть гемоглобина с образованием комплекса гемоглобин — гаптоглобин, не проходящего через клубочковый фильтр; оставшийся свободный гемоглобин плазмы крови, пройдя его, оказывается в моче, в результате чего развивается гемоглобинурия. Основными признаками, подтверждающими Г. (любую форму), являются желтушность кожи и слизистых оболочек, а также увеличение содержания свободного билирубина в сыворотке крови.

Преимущественно внутриклеточный Г. характерен для аутоиммунной и наследственных гемолитических анемий (талассемии, наследственного микросфероцитоза и др.) и обычно сопровождается увеличением размеров селезенки и печени. При этой форме гемолиза используют методы, позволяющие выявить возможный наследственный дефект мембраны эритроцитов, нарушение синтеза гемоглобина или иммунный процесс. К ним относится проба на устойчивость эритроцитов к гипотоническим растворам хлорида натрия (изучается осмотическая резистентность эритроцитов). При этом концентрацию хлорида натрия, при которой начинается осмотический Г., принимают за показатель минимальной осмотической резистентности эритроцитов; концентрацию, при которой происходит полный Г., считают показателем максимальной резистентности эритроцитов. Эритроциты здорового человека начинают гемолизироваться в 0,44—0,48% растворе хлорида натрия, а полностью гемолизируются в 0,28—0,32% растворе. Иммунный Г. определяют с помощью пробы Кумбса: прямая проба Кумбса выявляет аутоантитела, непрямая — изоиммунные антитела.