Особенности изменений параметров пде при патологии нервно-мышечного аппарата

В функциональном плане ДЕ является лабильным элементом. При патологии нервно-мышечного аппарата изменения в каждом отделе системы приводят к перестройке структуры ДЕ. При длитель­ном лишении мышечных волокон нервного контроля развиваются денервационные нарушения. В этом случае срабатывает система за­щиты, компенсаторная иннервация (КИ) сохранившимися нервными элементами. КИ денервированных мышечных волокон предотвращает их гибель.

Первично-мышечные поражения

Первично-мышечные поражения развиваются в результате несо­стоятельности мышечных волокон вследствие генетических наруше­ний, гормональных или биохимических сдвигов, воспалительных изме­нений. Первично-мышечные процессы приводят к уменьшению числа мышечных волокон в ДЕ (рис. 17), что проявляется в значитель­ном снижении амплитуды и длительности ПДЕ, иногда – в увеличении полифазии. Вследствие мембранных нарушений появляются ПФ и ПОВ.

Рис.17. Механизм генеза ЭМГ при первично-мышечном поражении (схема).

Одним из сложных моментов игольчатой миографии является дифференциальный диагноз между прогрессирующей мышечной дист­рофией и полимиозитом. Оба заболевания имеют сходную клиническую и ЭМГ картину. При игольчатой миографии выявляется прогрессирую­щая гибель мышечных волокон с большим количеством ПФ и ПОВ. Но характер и механизм изменения ПДЕ различен.

При прогрессирующей мышечной дистрофии ДЕ теряет прежде всего мышечные волокна, к которым идут наиболее длинные терми­нали аксона. В результате такой перестройки в ДЕ образуется ядро из мышечных волокон с короткими терминалями, синхронизирован­ность сокращения которых возрастает, что делает потенциал острым, “стройным”. На периферии ДЕ степень синхронизации сокращения мышечных волокон значительно падает, что обусловливает появление полифазии в начальной и конечной части потенциала. Таким образом, потенциал приобретает характерную форму (рис. 18). Его амп­литуда может даже повышаться. Длительность ПДЕ уменьшается. Данный процесс является хроническим и клинически течет проградиентно.

Рис. 18. Потенциалы при прогрессирующей мышечной дист­рофии.

При полимиозите за счет массивной гибели мышечных волокон, находящихся на разном расстоянии от аксона, увеличивается десин­хронизация сокращения. Амплитуда потенциалов на начальной стадии заболевания резко снижается, они становятся растянутыми, полифаз­ными (рис. 19). Длительность ПДЕ уменьшается. В результате лечения глюко­кортикоидами при полимиозите в первую очередь начинает повышаться амплитуда, уменьшается количество ПОВ, ПФ.

Рис. 19. ПДЕ при миозите.

Вторичные поражения мышц

Вторичные изменения в мышце наступают при поражении мото­нейронов или аксонов как результат денервации. В процессе компен­саторной иннервации соседние неповрежденные аксоны дают допол­нительные ветвления к денервированным мышечным волокнам, что приводит к укрупнению ДЕ на фоне снижения их количества. Укрупне­ние ДЕ с формированием “гигантских” ДЕ отражается на ЭМГ в виде нарастания длительности и амплитуды их ПДЕ, увеличения процента полифазии.

При вторичных амиотрофиях характер изменений картины ПДЕ позволяет дифференцировать аксональное (невральное) поражение от нейронального. Оба процесса приводят к денервации и морфо-функциональной перестройке ДЕ (рис. 20, 21). По меха­низму развития и клиническим проявлениям вторичные мышечные поражения можно разделить на последствия острых травматических поражений, хронически протекающих аксональных процессов и отда­ленных последствий травм, текущего нейронального страдания.

Острое травматическое поражение проявляется полным элект­рическим молчанием мышцы в течение 11-21 дня (при полном пере­рыве нерва). На 11-21 день появляются ПФ. При увеличении срока де­нервации амплитуда ПФ нарастает, так как меняется обмен веществ в мышечном волокне. Через 14-2 день появляются ПОВ. Замечено, что спонтанная активность появляется тем позднее, чем проксимальнее поражение. Хотя реиннервационные процессы начинаются уже спустя 24 часа после денервации, электромиографически их можно зафикси­ровать только через 4-21-й день.

Рис. 20. Механизм генеза ПДЕ при спинальном (нейрональном) поражении.

Рис. 21. Механизм генеза ПДЕ при аксональном поражении (схема).

При полном перерыве нерва реиннервация может происходить за счет роста коллатералей. Как правило, в этом случае признаки КИ появляются не ранее 2-х месяцев после травмы. За это время увели­чивается частота ПФ и укрупняются ПОВ.

При неполном перерыве нерва (выпадении части аксонов) сте­пень КИ определяется степенью поражения. В связи с тем, что мото­нейроны, участвующие в КИ, функционально полноценны, они в состо­янии обеспечить эффективную реиннервацию. Возникает укрупнение ПДЕ с увеличением их длительности, полифазии, амплитуда значи­тельно нарастает. Происходит реорганизация ДЕ с сохранением воз­можности обеспечить КИ. Появляются ПФц, свидетельствующие о неблагополучном состоянии ДЕ в резуль­тате ее перегрузки мышечными волокнами.

Если количество выключенных аксонов невелико, то сохранные аксоны полностью компенсируют денервационные изменения и гибели мышечных волокон не происходит. В этом случае ПОВ в мышце очень редки или не выявляются. Спонтанная активность может быть пред­ставлена только ПФ, что при наличии укрупненных ПДЕ указывает на текущий активный процесс с хорошей реиннервацией.

Если произошло массивное поражение аксонов, то здоровые ак­соны в ходе КИ перегружаются мышечными волокнами и не в состоянии обеспечивать их дальнейшую иннервацию. В этом случае наступает гибель части мышечных волокон, что проявляется появлением ПОВ, нарастанием их частоты, амплитуды, длительности и указывает на де­компенсацию процесса реиннервации. Аналогичным образом прояв­ляются текущие аксональные процессы и последствия травм после острого периода.

Текущий демиелинизирующий процесс приводит к увеличению асинхронности сокращения мышечных волокон. Потенциалы становятся не столько полифазными, сколько “псевдополифазными”. Длительность и амплитуда их повышается (рис. 22). Спонтанная активность мы­шечных волокон (ПФ и ПОВ) отсутствует. Появление ПФ и ПОВ указы­вает на вовлечение в процесс осевого цилиндра аксона.

Рис. 22. ПДЕ с увеличенным числом турнов.

Текущее нейрональное страдание характеризуется функцио­нальной неполноценностью и гибелью мотонейронов. В самом начале поражения возникает несостоятельность мотонейронов, что приводит к текущей денервации. Длительность ПДЕ в отдельных мышцах уменьшается, но их амплитуда увеличивается. Появляются ПФ и ПФц. Кли­нически заболевание еще не проявилось, поэтому подобные изменения при болезни мотонейрона выявляются редко (подобную денервацию можно наблюдать при хронических нарушениях нервно-мышечной пере­дачи, на ранних стадиях обратимых невропатий).

Дальнейшее развитие болезни приводит к гибели все большего числа мотонейронов, но функционально сохранные мотонейроны еще могут участвовать в КИ. Появляются ПФ, ПОВ, ПФц в большом коли­честве. ПДЕ увеличиваются по длительности, амплитуда их нарастает. Но, наряду с высокоамплитудными потенциалами, выявляются низкоамплитудные, так как гибель мотонейронов и процесс денервации про­должаются. Средняя амплитуда ПДЕ увеличивается, полифазность нарастает. Появляются клинические признаки заболевания.

В последующем прогрессивная гибель мотонейронов, а также их функциональная несостоятельность приводят к перегрузке сохранных аксонов мышечными волокнами. Число функционирующих мотоней­ронов становится недостаточным для обеспечения эффективной КИ. Это приводит к значительному увеличению длительности ПДЕ, гисто­грамма “разрывается” и растягивается в сторону больших величин. Регистрируется большое число ПОВ, ПФ, ПФц. Появляются гигантские ПДЕ, так как один мотонейрон может иннервировать мышечные волокна многих погибших ДЕ (рис. 23). Нарастает полифазия. При массивной гибели мотонейронов в мышце остается всего несколько ДЕ и выбрать 20 потенциалов для анализа становится проблематичным.

Рис. 23. Гигантские ПДЕ при патологии периферических мотонейронов.