Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

ДИХАЛЬНІ РОЗЛАДИ

.pdf
Скачиваний:
7
Добавлен:
26.04.2020
Размер:
616.49 Кб
Скачать

КАФЕДРА ПЕДІАТРІЇ З МЕДИЧНОЮ ГЕНЕТИКОЮ

ТЕМА ЛЕКЦІЇ:

Синдром дихальних розладів

Визначення та актуальність

Синдром

дихальних

розладів

(СДР)

неспецифічний

симптомокомплекс багатьох захворювань новонароджених, який свідчить про

потенційну наявність дихальної недостатності (ДН) .

СДР І типу (респіраторний дистрес-синдром – РДС або хвороба

гіалінових мембран) –гостре захворювання легень,яке виникає в перший день

життя новонародженної дитини переважно в наслідок дефіциту легеневого

сурфактанта і незрілості дихальної системи.

СДР ІІ типу – захворювання, в основі якого лежить вторинне

порушення сурфактантної системи, що приводить до зниженого синтезу. До

цього типу відносяться синдром аспірації меконію (САМ), вади розвитку легень

та серця, пологова травма,тяжка гіпоксія.

В структурі ранньої неонатальної смертності на Україні СДР займає

провідне місце та складає 16,9%. РДС розвивається у 20% недоношених

новонароджених, а у дітей, які народилися до 28 тижня гестації ця патологія досягає 80%. Загальна смертність дітей з РДС досягає 25%.

Сурфактант та його функції

Сурфактант – мономолекулярний шар на поверхні розділу між

епітелієм альвеол та повітрям, є ліпопротеїном (90% ліпіди та 10%

білки-апопротеїни), синтезується альвеоцитами ІІ порядку з 25-26

тижня гестації (сурфактант І типу), більш активний синтез

відбувається з 34 тижня гестації (сурфактант ІІ типу). Функції сурфактанта:

-

-

-

-

перешкоджає спаданню альвеол на видосі;

захищає легені від епітеліальних ушкоджень та сприяє мукоциліарному кліренсу;

має бактерицидну активність, стимулює макрофагальну реакцію в легенях;

приймає участь у регуляції мікроциркуляції в легенях та проникненості стінок альвеол.

Основні чинники СДР у новонароджених

Легеневі:

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

РДС; транзиторне тахіпное новонародженого (ТТН); пневмонія;

аспірація меконію,крові, навколоплодних вод, молока; легенева кровотеча; набряк легень; ателектаз; пневмоторакс;

бронхолегенева дисплазія (БЛД); обструкція верхніх дихальних шляхів; Випіт у плевральну порожнину;

стійка легенева гіпертензія новонародженного (СЛНГ); гіпоплазія та інші аномалії розвитку легень.

Позалегеневі:серцеві;метаболічні;неврологічні;гематологічні;ін фекційні;шлунково-кишкові;інші.

-

-

-

-

-

-

-

-

-

Фактори, що спричиняють розвиток СДР

цукровий діабет у матері; пологи шляхом кесарева розтину; чоловіча стать дитини; народження другим з двойні;

ізосерологічна несумісність крові матері та плода; ВУІ; морфофункціональна незрілість новонародженого;

спадкова ендокринна та вроджена патологія;

метаболічні розлади (гіповолемія, анемія, поліцитемія, гіпоглікемія, гіпотермія, ацидоз).

Основні ланки патогенезу РДС

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

спадіння альвеол на видосі; гіпоксія, ацидоз, гіперкапнія; спазм легеневої артерії; шунтування крові; ДВС-синдром; геморагії; активація ПОН;

серцева недостатність; гіповолемія; пригнічення імунітету.

Патогенез РДС завжди включає: ателектази (плазма пропитує судинну стінку), набряково-геморагічний синдром (плазма пропитує– набряк; плазма та форменні елементи пропитують судинну стінку та альвеоли - геморагії), утворення гіалінових мембран (ХГМ).

Головним в патогенезі СДР ІІ типу є вторинне порушення сурфактантної системи з підвищеним рівнем деградації фосфоліпідів внаслідок супутніх факторів (гіпоксія, метаболічні розлади, інфекції), що приводить до порушення вентиляційно-перфузійних відношень в легенях з розвитком ДН.

Класифікація

За типом СДР: СДР І типу (РДС) та СДР ІІ типу

За провідним чинником для СДР ІІ типу: перинатальне ураження

ЦНС, пологова травма, морфо-функціональна незрілість,

метаболічні порушення, вади розвитку серця та легень.

За важкістю дихальних розладів: важкі (сумарна оцінка за

шкалами Довнеса або Сільвермана 7 та більше балів); помірні

(4-6 балів); легкі (1-3 бали)

За ступенем ДН: І –ІІІ ст.

За ускладненням: пневмонія, легенева дисплазія, пневмоторакс.

Приклад діагнозу: СДР І типу (РДС), хвороба гіалінових мембран,

помірні дихальні розлади; ДН ІІ ст., без ускладнень.

Недоношеність ІІ ст.

Пологова травма ЦНС, ПВК І ст., гострий період,

середньо-тяжкий період, СДР ІІ типу, важкі дихальні розлади; ДН ІІІ ст., без ускладнень.

Клініка

Діагностичні симптоми дихальних розладів: тахіпное > 60/хв ,

брадипное <30/хв, диспное, дихання типу гаспінг, апное < 20 сек,

роздування крил носа, втягнення міжреберних проміжків та

поддатливих ділянок грудної клітки (ретракції); , центральний

цианоз (губ, слизових оболонок, тулуба) експіраторний стогін, дихання

типу “гойдалки”.

ДН – клініко-лабораторний синдром, який характеризується порушенням

газового складу крові (гіпоксемія і/або гіперкапнія), та розвитком ДР.

При ДН І ступеню - ураження легень клінічно компенсовано

гіпервентиляцією. Задишка тільки при навантаженні. Гемодинамічні

розлади відсутні.

При ДН ІІ ступеню – клінічні та лабораторні ознаки порушення

зовнішнього дихання та гемодинаміки субкомпенсовані. Задишка та

цианоз у стані спокою.

При ДН ІІІ ступеню – клінічна та лабораторна декомпенсація зовнішнього дихання та гемодинаміки. Задишка в стані спокою та на тлі кисневої терапії.

Діагностика

Перинатальна базується на результатах оцінки зрілості

сурфактантної системи плода. У навколоплідних водах

визначають рівень насичення лецитина, а також

співвідношення рівнів лецитина та сфінгомієліна. Якщо

рівень насичення лецитина >5 мг/л, ризик розвитку РДС

складає <1%. Якщо співвідношення лецитин/сфінгомієлін

(л/с) >2, вірогідність розвитку РДС 2%; якщо л/с =1-2,

вірогідність розвитку РДС 50%; л/с<1, вірогідність

розвитку РДС 75%.

Ризик розвитку та ступінь тяжкості РДС у новонароджених

визначається за допомогою шкали Сільвермана-Андерсена.

Доношеним дітям, які мають загрозу розвитку СДР,

протягом першої доби проводять оцінку дихальної функції

за шкалою Доунса. Оцінка 4 або більше балів свідчить про

ДН та потребує моніторингу газового складу крові. Оцінка 7 балів є показом для переводу на ШВЛ.

Діагностика

Лабораторні та допоміжні методи дослідження: - клінічний аналіз крові з обов’язковим визначенням

 

гематокриту та тромбоцитів;

-

аналіз крові на цукор;

-

бактеріальне дослідження крові;

- визначення газового складу артеріальної крові; - КОС; - рентгендослідження органів грудної клітки;

- ЕХО-кардіографія; - нейросонографія;

- гіпероксичний та гіпервентиляційний тести.