Система аво
У 1901 році австрієць К. Ландштейнер і у 1903 році чех Я. Янський виявили на поверхні еритроцитів аглютиногени А і В та пояснили явище аглютинації .
Поділ крові на групи в системі АВО грунтується на наявності на поверхні еритроцитів аглютиногенів А і В. Проти цих аглютиногенів протягом першого року життя в крові утворюються аглютиніни ? і ?. Аглютиніни утворюються до тих аглютиногенів, яких немає в еритроцитах (якщо еритроцити містять аглютиноген А, утворюється аглютинін ?, якщо В, - ?). Титр аглютинінів максимальний у 10-14 років, а потім поступово зменшується. Аглютиніни відносять переважно до імуноглобулінів M (ІgM) ( в меншій мірі - до JgG). Це високомолекулярні імуноглобуліни. ІgM є типовими гемолізинами (при їх взаємодії з відповідними антигенами на мембрані еритроцитів утворюються сполуки, які руйнують еритроцити).
Якщо трапляються однойменні аглютиногени і аглютиніни: А з ?, В з ?, відбувається аглютинація, яка закінчується гемолізом еритроцитів. Лізис еритроцитів здійснюється за участю системи комплементу і протеолітичних ферментів. Накопичення зруйнованих еритроцитів призводить до закупорення капілярів й інших ускладнень, які можуть закінчитися смертю. Тому в природних умовах у крові людини не можуть знаходитися відповідні один одному антигени і антитіла, оскільки б це призводило до аглютинації власних еритроцитів.
У системі АВО виділяють 4 групи крові:
Група крові Аглютиногени Аглютиніни
(еритроцит) (плазма)
І (О) – ??
ІІ (А) А ?
ІІІ (В) В ?
ІV (АВ) АВ –
Сучасні уявлення про групи крові АВО
Група крові людини визначається антигенними властивостями еритроцитів. Антигени А і В є глікопротеїдами, які складаються на 75% з вуглеводів, на 15% - з амінокислот і на10% - з фосфоліпідів. Антигенні властивості залежать від природи кінцевого цукру у складі глікопротеїнів, тобто специфічність антигену визначається його вуглеводною частиною.
Рисунок 9 - Структура глікопротеїну мембран еритроцитів
Люди з групою О (І) мають антиген Н, специфічність якого обумовлена трьома кінцевими вуглеводними залишками (N-ацетилгалактозамін, галактоза, фукоза).
У еритроцитах ІІ групи до цих трьох залишків приєднаний четвертий - N-ацетилгалактозамін.
У еритроцитах ІІІ групи до цих трьох залишків приєднаний четвертий - галактоза.
У еритроцитах IV групи частина глікопротеїнів закінчується галактозою, частина N-ацетилгалактозаміном.
У геномі кровотворної клітини людини є 2 локуси - Н і АВО, які відповідають за синтез певного гена.
В Н-локусі формується Н-ген, який кодує фермент фукозил-
трансферазу, що переносить фукозу до
галактози, зумовлюючи утворення антигену Н.
В ^ АВО локусі формується 3 гени.
Ген-О, який кодує білок, що не має ферментативної активності.
А-ген, який кодує фермент А, специфічну трансферазу, яка переносить N-ацетил-галактозамін до фукози, внаслідок чого на мембрані еритроцитів формується антиген А.
В-ген, який кодує фермент В, специфічну трансферазу, що переносить галактозу до фукози, в результаті чого на еритроцитах формується антиген В.
Гру- Генотип Фенотип
па кро-
ві
Н
АВО
I
НН Нh
ОО
--Gal+Fuc
hh
АА АО ВВ ВО АВ ОО
--Gal
II
HH Hh
АА АО
--Gal+Fuc+Nацетилгалактозамін
III
HH Hh
ВВ ВО
--Gal+Fuc+Gal
IV
HH Hh
АВ
--Gal+Fuc+Nацетилгалактозамін
--Gal+Fuc+Gal