89. Поширення пріонів у природі.

Нормальний пріонний білок має важливе значення для життєздатності організму. Він буре участь у проведенні нервових імпульсів та відіграє роль у циркадних ритмах, регулюючи добові цикли активності та спокою. ріони об’єднюють в групу підгострих трансмісивних губкоподібних енцефалопатій. Група скл. з збудників хвороб людини (куру, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, синдрому Герстмана–Щтрейслера, аміотрофічного лейкоспонгіозу, хвороби М’ютча) та шести хворіб тварин (скрейпі овець, губкоподібної енцефалопатії корів, трансмісивної енцефалопатії норок, оленів і лосів, губкоподібної енцифлопатії зоопаркових копитних, котячих).

Куру – Рідкісна ендемічна хвороба що виявлена лише серед папуасів племені форе в гірській місцевості Нової Гвінеї. Механізм виникнення куру пов’язаний з погребельним обрядом, невід’ємною частиною якого був канібалізм. У цьому ретуалі здебільшого брали участь жінки та діти, тому захворювання серед них у 5 разів було вищим ніж у чоловіків.Інкубаційний період становить 25-30 років. Хвороба характеризується ейфорією, прогресуючим порушенням рухів, паралічем та смертю через 6-24 міс.

Скрейпі – захворювання овець.Характеризується тривалим інкубаційним періодом( до5 років), порушенням координації рухів, сильним свербежем, паралічем і смертю.Зараження відбувається під час контакту хворих тварин, при утриманні тварин на фермах, де були виявлені випадки захворювань, внутрішньоутробно. До хвороби є генетична схильність.

Трансмісивна енцефалопатія норок – зараження відбувається при поїданні не проварених нутрощів і голів овець, інфікованих збудником скрейпі.Норки можуть заразитись також при укусах та канібалізмі. Ікубаційний період триває від 5 місяців до року. Характеризується сильною збудливістю, порушенням координації рухів, самопогризанням та смертю.

Хвороба Крейтцфельдта – Якоба – хвороба вражає людей від 30-70 років, харак теризується тривалтм інкубаційним періодом( до20р), локомоторними розладами недоумством, паралічем і смертю.Може бути як генетично детермінованою, так і виникати спонтанно, в результаті мутації гена що кодує пріоновий білок. Людина може заразитись при вживанні м’яса ВРХ, можливе проникнення збудника через мікротріщини в шкірі. Певну небезпеку становлять препарати створені на основі тканин інфікованих тварин. Можлива передача ятрогенним шляхом (трасплантація, хірургічного втручання, гормонотерапії).

Синдром Герстмана-Штрейсслера-Шейнкера – має клінічний перебіг схожий до куру або хвороби Крейц.-Якоба.Після інкубаційного періоду тривалістю 5-30 років розвивається прогресуюча атаксія, недоумство, і через 4-5 років смерть.

Фатальне родинне безсоння – спадкове, уражає членів однієї родини і супроводжується стійким порушенням сну.

Хронічна прогресуюча енциіфалопатія дитячого віку(хв.Альперса) – характеризується головним болем, порушенням зору, ураженням печінкиі підшлункової залози.

89. Загальна характеристика віроїдів. Таксономія віроїдів.

Назва віроїди була запропонована у 1971 Т. Дінером. Віроїди – це інфекційні агенти,які побудовані лише з низькомолекулярної одноланцюгової кільцевої РНК, яка не кодує власних білків. Симптоми захворювань, схожі до симптомів, спричинених вірусами, проте віроїди відрізняються від вірусів рядом особливостей. Віроїди не мають білкової оболонки і складаються тільки з ДНК. Отже, вони не мають антигенних властивостей.

Віроїди мають дуже малі розміри довжина їхньої РНК становить 10^-6 мкм і складається з 300-400 нуклеотидів. Віроїди- найменші інфукційні агенти, здатні до розмноження.

Геном віроїдів – це одноланцюгові, замкненні в кільце РНК. Таку кільцеву структуру має лише один вірус – вірус гепатиту дельта. Молекули РНК віроїдів не кодують власних білків, тому їхнє розмноження може відбуватись або автокаталітично, або залежить від клітини-господаря.

Механізм реплікації віроїдів ще не з'ясований. Вважають, що віроїди в клітинах рослин індукують синтез віроїдних РНК, використовуючи ферменти рослин-господарів. Найбільш вірогідно, що віроїди походять від вирізаних інтронів, які замкнулися в кільце, або від транспозонів, які втратили внутрішні кодуючі області. Нові віроїди можуть утворюватися при рекомбінації РНК. Вони самостійно реплікуються в клітинах господарів. Реплікація повністю здійснюється клітинними ферментами. Віроїди не кодують жодних білків, ферментів для реплікації і не функцонують як матричні РНК. Ісі віроїди побудовані однотипно: 300-400 нуклеотидів формують кільце, що утримується парою нуклеотидів і утворює двланцюгову паличкоподібну струтуру, перемежовану коротними дво і одноланцюговими ділянками. Віроїди передаються механічно ві при вегетативно.

Таксономія віроїдів: Ідентифікація і класифікація віроїдів заснована в першу чергу на аналізі їх нуклеотидних послідовностей, а також способі та місцю реплікації. Виділяють 2 родини віроїдів Pospiviroidae і Avsunviroidae. Родина Pospiviroidae включає 5 родів і 24 види: Pospiviroid (PSTVd​​ - віроїд веретеноподібності| бульб картоплі); Hostuviroid (HSVd - віроїд карликовості хмелю); Cocadviroid (віроїд хвороби каданг-каданг| кокосових пальм); Apscaviroid (віроїд, що викликає захворювання шкірки яблука); Coleviroid (віроїд, що вражає колеус Блюме). Класифікація родини ґрунтується на відмінностях в послідовностях консервативної центральної ділянки.

Родина Avsunviroidae включає 3 роди і 3 види: Avsunviroid (віроїд сонячного опіку авокадо); Pelamoviroid (віроїд латентної мозаїки персика); Elaviroid (віроїд, що вражає баклажани). Віроїд сонячного обпалення авокадо in vitro має паличкоподібну структуру, тоді як для віроїдів латентної мозаїки персику і хоролічної цятковості хризантем характерна складна розгалужена форма, яка нагадує квітку ромашки: від центрального ядра відходять декілька шпильок.

Ще 7 видів не віднесені до якої-небудь родини і роду.