Вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт — хвороба групи колагенозів, характеризується гост­рим або підгострим запаленням стінок артерій м’язового типу й артеріол внутрішніх органів, шкіри і м’язів, вогнищевим ішемічним некрозом тканин і функціональною недостатністю уражених органів.

Етіологія вузликового періартеріїту невідома. Чинники, які спричинюють виник­нення вузликового періартеріїту:

• вірусний гепатит В;

• непереносимість медикаментів;

• уведення вакцин і сироваток.

Клінічна картина. Гарячка різного типу, тривала, вживання антибіотиків безре­зультатне.

1. Зміни шкіри: блідість, своєрідна мармуровість шкіри тулуба і кінцівок, livedoreticularis(плямисто-сітчасте ураження шкіри); еритематозні, плямисто-папульозні, геморагічні, уртикарні висипи на шкірі, рідше — некротичні звиразкування з наступ­ною пігментацією. У 20 % хворих пальпують невеликі болючі вузлики за ходом су­дин, у шкірі чи підшкірній клітковині (аневризми судин чи їхні гранульоми).

2. М’язово-суглобовий синдром: характеризується інтенсивним болем у м’язах (особливо литкових), слабкістю і атрофією м’язів, болючістю їх під час пальпації. Ха­рактерні поліартралгії, рідше трапляється міграційний поліартрит великих суглобів, що не призводить до деформацій.

3. Кардіоваскулярний синдром: проявляється коронаритом із розвитком вторин­ної стенокардії чи інфаркту міокарда, клінічна картина яких нерідко домінує серед інших ознак хвороби. Можливі так звані німі інфаркти без характерних клінічних ознак, а лише з ЕКГ-симптоматикою. Часто виникають аритмія, кардіосклероз, арте­ріальна гіпертензія.

4. Ураження нирок проявляється у вигляді нефропатії (у 70—97 % хворих): про- теїнурії, мікрогематурії, циліндрурії, швидкого розвитку ниркової недостатності.

5. Ураження легенів. Характерним є легеневий васкуліт або інтерстиціальна пнев­монія.

6. Ураження травного тракту: виразки, тромбоз мезентеріальних судин, можливі значні кишкові кровотечі, розвиток панкреонекрозу.

7. Ураження нервової системи: асиметричний моно- і поліневрит, інсульт, менінгоенцефаліт, епілептиформні напади.

8. Ураження очей: злоякісна ретинопатія, аневризматичне розширення чи стов­щення за ходом судин очного дна.

9. Ураження ендокринної системи. У 80 % хворих ураження яєчок у вигляді орхіту й епідидиміту.

Варіанти перебігу вузликового періартеріїту: доброякісний, поволі прогресив­ний, рецидивний, швидко прогресивний, гострий (злоякісний, блискавичний).

Діагностика вузликового періартеріїту завжди складна через відсутність характер­них ознак захворювання. Основні діагностичні критерії викладено вище. Доцільно та­кож виділити клінічні ознаки, які можуть бути при вузликовому періартеріїті:

• персистувальна гарячка і схуднення у хворого з ознаками системної патології;

• ішемічні ураження серця і ЦНС нез’ясованого генезу;

• клінічні ознаки гострого живота;

• «активний» сечовий осад чи гіпертензія, чи поєднання цих ознак;

• міопатія чи нейропатія;

• зміни шкіри, включаючи пурпуру, підшкірні вузлики.

Зміни у крові при вузликовому періартеріїті неспецифічні. Визначають збільшен­ня ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, помірну нормохромну анемію, підвищення рівня С-реактивного протеїну. У хворих з ураженням нирок помірна протеїнурія і гема­турія. Характерне підвищення концентрації лужної фосфатази і печінкових фер­ментів при нормальному рівні загального білірубіну. HBsAgвиявляють у сироватках крові 7—63 % пацієнтів.

Під час ангіографії можна виявити аневризми і стеноз артерій середнього калібру. Розмір судинних аневризм коливається від 1 до 5 мм.

Лікування

Глюкокортикостероїди: Дезагреганти, антикоагулянти:

• преднізолон; ❖ трентал;

• медрол. ❖ гепарин.

Цитостатики: Категорично заборонено:

• азатіоприн; ❖ фізіотерапію;

• циклофосфан; ❖ уведення сироваток;

• метотрексат. ❖ гемотрансфузії;

Амінохінолінові препарати: ❖ інсоляцію;

• делагіл; ❖ курортне лікування.

• плаквеніл.

КПЗП:

• німесил (німесулід);

• моваліс;

• рофіка.

Загалом ведення хворих із вузликовим періартеріїтом залежить від тяжкості і поши­реності судинної патології. Якщо ураження судин обмежене і за відсутності ознак, про­гресування захворювання зазвичай добре контролюється середніми дозами глюкокор­тикоїдів. Натомість у хворих із швидкопрогресивним тяжким ураженням судин, висо­ким індексом активності васкуліту, незважаючи на позитивну відповідь щодо лікуван­ня гормонами, потрібне раннє призначення комбінованої терапії глюкокортикоїдами і цитостатиками. Еферентна терапія включає застосування гемосорбції і плазмаферезу. Показання до застосування цих методів: гемосорбція — перфузія крові через активова­не вугілля; плазмаферез — метод еферентної терапії, спрямованої на вивільнення організму від продуктів метаболізму, ЦІК шляхом вибіркового видалення плазми крові хворого із наступною заміною її свіжозамороженою плазмою.

Щоб посприяти вилікуванню від вузликового періартеріїту, потрібно лікувати ар­теріальну гіпертензію,оскільки у більшості випадків саме вона визначає прогноз за­хворювання. Основними препаратами є інгібітори АПФ — капотен, каптоприл, кап- топрес, еналаприл тощо. Застосування цих препаратів поєднують із салуретиками — перевагу надають фуросеміду й урегіту. Також у комплексну терапію включають вітаміни групи В (коферменти — кокарбоксилаза, піридоксальфосфат).

Прогноз. На цей час завдяки впровадженню в клінічну практику імуносупресив- ної терапії (передусім циклофосфану) прогноз щодо життя значно поліпшився. Уста­новлено, що застосування глюкокортикоїдів подовжило виживаність хворих із сис­темним васкулітом (збільшилася від 10 до 55 %, а в разі поєднання їх із циклофосфа- ном — до 80 % і більше). До несприятливих прогностичних чинників належать: поча­ток захворювання у віці понад 50 років, ураження нирок, травного тракту, ЦНС і роз­виток кардіоміопатії.