Вузликовий періартеріїт

Великі критерії: Малі критерії:

А V	ураження нирок;	❖	гарячка;
•:*	коронарит;		зменшення маси тіла;
V	абдомінальний синдром;	❖	міалгії.
❖	поліневрит;
❖	бронхіальна астма з еозинофілією.

Діагноз є вірогідним, якщо є три великих і два малих критерії.

Діагностичні ознаки гігантоклітинного артеріїту — хвороби Хортона:

• підвищення температури тіла, надмірне потовиділення вночі, схуднення;

• біль голови в ділянці скронь, тімені з посиленням під час жування, розмови, пе­реважно вночі;

• ущільнення, гіперемія і різка болючість скроневих, тім’яних, потиличних або лицевих артерій під час пальпації; відсутність пульсації в ділянці скроневих ар­терій з одного чи з обох боків. Гіперестезія шкіри, болючі щільні вузлики, що їх виявляють під час пальпації волосистої частини голови;

• погіршення зору аж до сліпоти через 2—4 тиж. після появи перших ознак за­хворювання;

• біль у м’язах і скутість у ділянці плечового і тазового поясу;

• збільшення ШОЕ до понад 50 мм/год, ознаки анемії, диспротеїнемія з гіпоаль- бумінемією;

• у біоптатах скроневої артерії ознаки гранульоматозного ангіїту з гігантськими клітинами;

• позитивні наслідки лікування глюкокортикоїдами;

• імуногенетичний маркер — HLA DR₄.

Діагностичні критерії хвороби Кавасакі:

• гарячка не менше ніж 5 днів;

• почервоніння кон’юнктиви очей;

• зміни слизових оболонок верхніх дихальних шляхів: почервоніння мигдаликів, губ, сухість, набряк губ, малиновий язик;

• зміни периферійних відділів кінцівок: набряк, лущення шкіри, еритема;

• поліморфний висип на тулубі;

• шийна лімфоаденопатія.

Примітка. Діагноз хвороби Кавасакі вважається вірогідним за наявності п’яти критеріїв із шести.

Діагностичні критерії хвороби Бехчета

Критерій	Визначення
Рецидивні виразки порожнини рота	Малі і (або) великі афти, герпетиформні виразки, що рецидивують не менше трьох разів упродовж року, виявлені хворим або лікарем

Критерій	Визначення
Рецидивні виразки статевих органів	Афтозні чи рубцеві виразки, виявлені хворим або лікарем
Ураження очей	Передній увеїт, задній увеїт, клітини у скло­подібному тілі, виявлені під час дослідження щілинною лампою, васкуліт сітківки, виявлений офтальмологом
Ураження шкіри	Вузлувата еритема, псевдофолікуліт, папулопус- тульозні висипи, акнеподібні вузлики, виявлені лікарем у хворих, які не отримували глюкокор- тикоїди
Позитивний тест патергії	Оцінюється лікарем через 24—48 год

Примітка. Діагноз вважається вірогідним за наявності трьох критеріїв; при цьому афтоз- ний стоматит є обов’язковою ознакою.

Лікування системного васкуліту складається з кількох етапів:

• швидке й ефективне пригнічення імунної відповіді;

• тривала (не менше ніж півроку—2 роки) підтримувальна терапія імуносупре- сантами в дозах, достатніх для досягнення клінічної і лабораторної ремісії за­хворювання;

• визначення ступеня ушкодження органів чи систем організму для їх корекції, проведення реабілітаційних заходів.

Із лікарських засобів призначають:

Г

НПЗП:

• німесил (німесулід);

• моваліс;

• рофіка. Антикоагулянти:

• гепарин. Дезагреганти:

• трентал;

• курантил.

люкокортикостероїди:

• пульс-терапія метилпреднізолоном (великі дози — 3 дні);

• преднізолон — 3—6 міс.

Цитостатики:

• азатіоприн;

• циклофосфан;

• метотрексат.

Амінохінолінові препарати:

• делагіл;

• плаквеніл.

Прогноз. Системні васкуліти належать до найтяжчих форм хронічної патології людини. Дворічна виживаність нелікованих хворих на системні васкуліти не переви­щує 10 %. На тлі застосування глюкокортистсроїдів і цитостатиків п’ятирічна вижи­ваність коливається в межах 60—80 %.