2. Додаткових критерії.

Діагностичні критерії

1. Типові висипання на шкірі.

2. Прогресивна слабкість у симетричних відділах проксимальних м’язів кінцівок за даними анамнезу чи виявлена під час обстеження.

3. Підвищення концентрації одного чи більше сироваткових м’язових ферментів.

4. Міопатичні зміни, виявлені під час електроміографії.

5. Типова картина поліміозиту під час біопсії м’язів.

6. Наростання креатинурії та міоглобінурії.

7. Об’єктивні ознаки зменшення м’язової слабкості при лікуванні кортикостерої­дами.

Якщо є перший і будь-які три із чотирьох критеріїв, можна стверджувати про діа­гноз дерматоміозиту.

Зміни лабораторних показників:

• Неспецифічні зміни:

• підвищення активності м’язових ферментів;

• збільшення ШОЕ (у 50 % хворих).

• Неспецифічні для міозиту аутоантитіла:

• антинуклеарні антитіла (АНА) (у 50—80 % хворих);

• антитіла до РНК (змішані захворювання сполучної тканини);

• антитіла до PM-Scl(поєднання поліміозиту зі склеродермією);

• анти-Кл-антитіла (поєднання поліміозиту зі склеродермією).

• Аутоантитіла, специфічні для міозиту.

Лікування. Препаратами вибору є глюкокортикоїди.

Преднізолон призначають по 1—1,5 мг/кг на добу, розподіляючи на кілька вжи­вань. Ця доза зберігається до настання ремісії захворювання. Потім її поступово зменшують під контролем клінічних показників. При гострому перебігу дерма­томіозиту доза глюкокортикоїдів коливається від 80 до 120 мг на добу (на еквівалент преднізолону). При підгострому перебігу середня добова доза становить 60—80 мг, при загостренні хронічного процесу — 30—40 мг.

Імунодепресанти застосовують при загрозливих для життя станах і неефектив­ності стероїдів. Найчастіше застосовують метотрексат і азатіоприн (2—3 мг/кг на добу). Метотрексат призначають за різними схемами (7,5—15 мг на тиждень усере­дину). Оптимальні дози препаратів уживають протягом 4—8 тиж., після чого їх змен­шують до підтримувальної. Її призначають на тривалий час (роки).

Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл) застосовують як так звані аморти­затори розвитку загострень при зменшенні дози глюкокортикоїдів. Призначають де­лагіл по 0,25 г 1 раз на день або плаквеніл — 0,2 г 1 раз на день (увечері).

Хворим на дерматоміозит показані вітаміни групи В, кокарбоксилаза, АТФ. Для підвищення м’язової сили і збільшення обсягу м’язів застосовують анаболічні гормо­ни: нероболіл, силаболіл, дураболіл тощо по одній ін’єкції внутрішньом’язово 1 раз на 10 днів; на курс — 3—4 ін’єкції щоквартально.

У разі хронічного перебігу дерматоміозиту і відсутності симптомів загострення застосовують фізіотерапію: електрофорез гіалуронідази, лідази, парафінові аплікації тощо.

Санаторно-курортне лікування не рекомендують.

Прогноз. П’ятирічна виживаність хворих на дерматоміозит у поєднанні з дифуз­ними захворюваннями сполучної тканини при своєчасному застосуванні глюкокор- тикоїдів становить 85 %.

Профілактика дерматоміозиту насамперед вторинна і спрямована на запобіган­ня загостренню хвороби. Слід уникати травм, операцій, інфекцій, переохолоджень, щеплень, лікарських препаратів, на які були побічні реакції, контакту з хімічними ре­човинами тощо. Жінкам уникати вагітностей.