Дерматоміозит

Дерматоміозит — хвороба групи колагенозів, характеризується системним ура­женням посмугованих і непосмугованих м’язів та шкіри.

Приблизно у 25 % хворих патологія обмежується м’язовою системою — поліміо- зитом.

Етіологія дерматоміозиту не встановлена. Чинники, що спричинюють дермато­міозит:

• уведення сироваток вакцин;

• персистувальна вірусна інфекція;

• тривале вживання медикаментів (антибіотиків, сульфаніламідів).

Варіанти перебігу дерматоміозиту: гострий, підгострий і хронічний.

Гострий перебіг характеризується катастрофічним наростанням упродовж 3—

5. міс. генералізованого ураження посмугованих м’язів аж до повного знерухомлення хворого, розвитку дисфагії і дизартрії. Відзначають загальний тяжкий стан хворого, ознаки інтоксикаційного синдрому, різноманітні висипи на шкірі. Аспіраційна пнев­монія або легенево-серцева недостатність є причиною летального кінця. Підгострий перебіг характеризується циклічністю перебігу, проте невпинно впродовж 1—2 років наростають адинамія, ураження шкіри і внутрішніх органів.

Найсприятливіший прогноз відзначають у разі хронічного перебігу дерма­томіозиту. Уражуються окремі групи м’язів, у хворих досить тривалий час зберіга­ється працездатність. Винятком є молоді особи, в яких розвинулися обширні кальци- нози в шкірі, підшкірній жировій клітковині з розвитком стійких контрактур і пов­ним знерухомленням.

Клінічна картина. Дерматоміозит розвивається поступово. Найранішим симпто­мом є м’язова слабкість, яка стає помітною під час певних рухів або певної діяль­ності, при міалгії під час рухів, у спокої, при натискуванні на м’язи і наростаюча м’я­зова слабкість переважно м’язів плечового і тазового поясу. Уражені м’язи ущільню-

ються, їх обсяг збільшується, активні рухи порушуються. Хворі спочатку не спро­можні самостійно сісти, підняти кінцівку, підвести голову від подушки і втримати її тощо. Вираженість міастенічного синдрому не зменшується після вживання прозери- ну та його аналогів. Процес поширюється на мімічні м’язи, спричинюючи маско­подібне обличчя; внаслідок ураження м’язів м’якого піднебіння, глотки, гортані роз­виваються дисфомія, дисфагія і дизартрія.Ураження міжребрових м’язів призводить до зниження дихальної екскурсії легенів, гіповентиляції, розвитку пневмонії.

Періоди перебігу дерматоміозиту

1. й — початковий, від кількох днів до 1 міс. і довше, проявляється нерідко лише м’язовими або шкірними ознаками, гіперемією і набряком верхніх повік, підвищен­ням температури тіла, іншими симптомами.

2. й — маніфестний, з вираженими основними синдромами — шкірним, м’язовим

і загальним.

3. й — пізній, дистрофічний, кахектичний період ускладнень.

Ураження шкіри спостерігають у 35—45 % пацієнтів.

«Геліотропна» (з ліловим відтінком) еритема — локалізується на повіках, у ділянці скронь, чола, носо-губних складок.

Симптом «декольте» або V-подібного висипу — зливні еритематозні висипи на відкритих ділянках тіла: передня поверхня грудної клітки — зона декольте.

Руки «механіка» — тріщини на шкірі подушечок пальців, яка стоншується і атро­фується, внаслідок чого руки набувають вигляду грубих, спрацьованих.

Ураження нігтьових валиків — гіперемія нігтьових валиків, гіперкератоз, теле- ангіектазія.

Інші шкірні прояви — алопеція, порушення пігментації, можливі різні висипи у вигляді папул, пустул, булл, телеангіектазії, гіперкератозу.

Загальні симптоми — слабість, кволість, нездужання, субфебрильна температу­ра тіла, схуднення.

Ураження опорно-рухового апарату — артралгія й артрит (у 20—70 % хворих).

Ураження дихальної системи — інтерстиціальне ураження легенів (у 5—10 % хворих), порушення екскурсії легенів, дихальна недостатність, аспіраційна пневмонія.

Ураження серцево-судинної системи (у 20—30 % хворих) — проявляється тахі­кардією, артеріальною гіпотензією, розширенням меж серця, зниженням звучності тонів, змінами на ЕКГ (порушення провідності і збудливості, аритмії, депресія сег­менту ST).

Ураження органів травлення — порушення моторики стравоходу (у 10—30 % хворих).

Ураження судин — найчастіше проявляється виразкуванням шкіри, синдромом Рейно.

Ураження нервової системи — астеновегетативний синдром: порушення сну, підвищена дратівливість, плаксивість, біль голови, запаморочення тощо.

Інші прояви -— захворювання сполучної тканини, якщо дерматоміозит виникає під час перехресного синдрому чи в поєднанні зі змішаним захворюванням сполучної тканини.

Діагностика. Діагноз імовірний, якщо є 1 головний критерій або 1 головний і