П

Мал. 34. Ураження шкіри при счв

ід шкірою пальпують еластичні вузлики. Часом з’являється дифузне або локальне облисіння (алопе- ція), волосся стає тонким, сухим, ламким. На слизовій оболонці порожнини рота з’являються еритематозні плями, виразки, білуваті бляшки.

Інший за частотою виникнення симптом, що його спостерігають у 80—90 % хворих, — ураження суг­лобів (артралгії, гострий, підгострий або хронічний поліартрит). Для вовчакового поліартриту характерна диспропорція між об’єктивними проявами хвороби і скаргами хворого. Гіперемії шкіри, порушень функції суглоба не виявляють, хоча хворий скаржиться на сильний біль у суглобі. Характернішими є асиметрія ділянок ураження, припухлість суглоба, схильність до міграції артралгії. Суглобовий синдром частіше спос­терігають улітку, у спекотні дні. Під час рентгеногра­фії виявляють незначні дегенеративні зміни суглобів. Паралельно із суглобовим син­дромом виникають стійкі міозити і міалгії.

Полісерозит — третій за частотою симптом, що виникає майже у 90 % хворих. Пе­редусім уражується плевра. У хворих з’являється ексудативний плеврит, інколи з на­копиченням великої кількості рідини й утворенням спайок між листками плеври.

Рідше уражуються перикард та очеревина, при цьому запальний процес має продук­тивний характер.

У частини хворих підвищується температура тіла — від субфебрильної до вира­женої гарячки, хоча ознобу вони не відчувають.

Зміни в нирках називаються вовчаковим нефритом (люпус-нефрит). Вони зде­більшого зумовлюють прогноз захворювання. Вовчаковий нефрит перебігає у вигля­ді вогнищевого або дифузного гломерулонефриту, з’являються протеїнурія, гемат­урія, циліндрурія, лейкоцитурія. При двобічному процесі в нирках підвищується AT. Вовчаковий нефрит призводить до розвитку хронічної недостатності нирок.

Ураження легенів перебігає за типом гострої або підгострої пневмонії. Запальний процес виникає не в альвеолах, а в проміжній інтерстиціальній тканині і судинах. Хворі скаржаться на кашель, задишку, кровохаркання. Аускультативно можна ви­слухати вологі хрипи, здебільшого в ділянках нижнього краю легенів. Пневмонія часто має міграційний характер. Рентгенологічно виявляють інфільтрати, вогнища фіброзу. Специфічні зміни в легенях запального характеру поступово спричинюють розвиток пневмофіброзу і недостатності легенів.

Ураження серцево-судинної системи відбувається у вигляді вовчакового ендокар­диту, часто з формуванням вади (мітральної недостатності) серця (ендокардит Зак- са—Лібмана), міокардиту, перикардиту. Клінічними проявами міокардиту є тахікар­дія, лабільний пульс, стисний біль у ділянці серця, задишка. Тони серця ослаблені, вислуховується систолічний шум, у деяких хворих порушується ритм.

Унаслідок ураження судин виникають васкуліт, тромбоваскуліт із подальшим склерозуванням стінок судин, порушується периферичний кровообіг у кінцівках.

Якщо уражені судини черевної порожнини, розвивається клінічна картина гост­рого живота, і тільки ретельне обстеження хворого дає можливість уникнути опера­тивного втручання.

Зміни у травному тракті характеризуються нудотою, блюванням, проносами, больовим синдромом (унаслідок ураження судин очеревини). Такі явища спостеріга­ють у 60 % хворих. Імунне запалення в печінці спричинює розвиток вовчакового ге­патиту.

Енцефаліт, епілептиформні напади, хорея, діенцефальні порушення спостеріга­ють при ураженні нервової системи.

Збільшення селезінки часто супроводжується лімфаденопатією і змінами в пе­чінці.

Додаткові методи обстеження і роль медичної сестри в їх проведенні

Імунодіагностичними критеріями СЧВ є збільшення титру антиядерних антитіл, тобто антитіл до ДНК, підвищення рівня IgGу сироватці крові, зниження рівня СЗ- і С4-фракцій компонентів комплементу, збільшення антитромбоцитних антитіл, анти­тіл до фосфоліпідів. Специфічним тестом для СЧВ є LE-клітини (вовчакові клітини). Це зрілі нейтрофільні лейкоцити, в цитоплазмі яких визначають гомогенні пурпуро­вого кольору включення (при фарбуванні за Романовським—Гімзою). Виявити LE-клітини можна приблизно у 80 % хворих.

Важливим діагностичним тестом є біопсія шкірно-м’язового клаптика. У біопта- тах шкіри виявляють ознаки васкуліту, круглоклітинну інфільтрацію, а подеколи — вогнища фібриноїдного некрозу.

До неспецифічних показників належать диспротеїнемія (збільшення кількості глобулінів і зменшення альбумінів), поява С-реактивного протеїну, підвищення рів­ня сіалових кислот, фібриногену, збільшення ШОЕ (до 50—60 мм/год), зменшення кількості еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів. У деяких хворих можна спостеріга­ти псевдопозитивну реакцію Вассерманна. Протеїнурію виявляють у 30 % пацієнтів.

Діагностика. Критерії діагностики СЧВ, розроблені Американською Ревматоло­гічною Асоціацією (ACR) (1987):

1. Еритема-«метелик» — фіксована еритема, плоска або така, що виступає над по­верхнею шкіри, локалізується на вилицях, має тенденцію до поширення на носогубні складки.

2. Дискоїдний вовчак — подібні на еритему плями зі зроговілими лусочками і за­купореними волосяними фолікулами і формуванням атрофічного шраму.

3. Фотосенсибілізація — поява висипу на шкірі після перебування на сонці (дані анамнезу або спостереження лікаря, фельдшера).

4. Виразки на слизовій оболонці порожнини рота, носа, горла.

5. Артрит — неерозивний артрит, що уражує два і більше периферичних суглоби; характеризується болючістю, припухлістю і випотом.

6. Серозит: а) плеврит: є документальні дані щодо перенесеного плевриту або під час огляду вислуховують шум тертя плеври чи визначають випіт у плевральній по­рожнині; б) перикардит: є шум тертя перикарда або випіт, зафіксовані ознаки пери­кардиту на ЕКГ, ехоКГ.

7. Ураження нирок: а) персистувальна протеїнурія: більше аніж 0,5 г на добу; б) ци- ліндрурія: знайдені під час мікроскопії еритроцитні, гемоглобінові, зернисті, подібні на віск або змішані циліндри.

8. Ураження нервової системи: а) судоми або б) психоз (за відсутності вживання провокаційних ліків або метаболічних розладів типу уремії, кетоацидозу, електро­літного дисбалансу).

9. Зміни крові: а) гемолітична анемія з ретикулоцитозом або б) лейкопенія — мен­ше аніж 4000/мм³ за двох і більше досліджень, або в) лімфопенія — менше 1500/мм³ за двох і більше досліджень, або г) тромбоцитопенія — менше 100 000/мм³ за відсут­ності провокативних ліків.

10. Імунологічні порушення: а) анти-ДНК (антитіла до нативної ДНК у високому титрі) або б) антитіла ядерного антигена, або в) антифосфоліпідні антитіла (про їх на­явність свідчать високий рівень антикардіоліпінових антитіл (IgGабо IgM), а також виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, псевдопозитивна серологічна реакція на сифіліс упродовж не менше аніж 6 міс., під­тверджена РІБТ або РІФ-тестом.

Залежно від клініко-лабораторних показників розрізняють три ступені активності процесу: високий, середній і низький (табл. 18).

Таблиця 18