Колагенози

Колагенози — загальна назва кількох хвороб, які характеризуються дифузним ураженням сполучної тканини і судин.

Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак (СЧВ) — хронічне рецидивне захворювання, ха­рактеризується ураженням суглобів, серозних оболонок, шкіри, внутрішніх органів, ЦНС. Розвивається переважно у дівчат і молодих жінок на тлі генетично зумовленого недорозвинення імунної системи, що супроводжується неконтрольованою продук­цією антитіл до власних клітин і їхніх компонентів, розвитком аутоімунного та іму- нокомплексного хронічного запалення, а клінічна картина найчастіше проявляється дерматитом, артритом, полісерозитом.

У

225

1875 p. Karosiописує характерну висипку на обличчі у вигляді метелика в поєд­нанні з ураженням внутрішніх органів. Osier (1895) описує ураження шкіри в поєд-

8. 10-619

нанні з артритом. Harvgreves(1948) дає характеристику відкритого фагоцитозу ней- трофільними лейкоцитами ядерної субстанції інших нейтрофілів, які зруйнувалися під впливом етіологічного чинника (вірусу, радіонуклідів, ксенобіотиків тощо). Такі клітини назвали LE-клітинами (від Lupuserythematodes).

Частота СЧВ у мешканців різних країн світу різна, наприклад у Північній Амери­ці і Європі становить близько 40 випадків на 100 тис. населення. Частота виникнення СЧВ в осіб літнього віку і дітей становить 1 випадок на 100 тис. населення.

Етіологія. У розвитку хвороби велика роль належить генетичним чинникам. За статистикою, СЧВ розвивається одночасно у 30 % однояйцевих близнюків і тільки у

5. % двояйцевих. Захворювання часто носить сімейний характер (у 5—10 % хворих).

Неабияке значення має стать (жінки хворіють частіше) і вік (період статевого дозрівання організму), що підтверджує роль гормональних факторів у розвитку хво­роби. Має значення також дисбаланс Т- і В-систем імунітету.

Класифікація, адаптована за В. А. Насоновою (1972—1989) і рекомендаціями II Національного конгресу ревматологів України (1997), затверджена узгоджувальною комісією з класифікації ревматичних хвороб (2002)

І. Характер перебігу (початок	2. Суглобів:
хвороби і подальше	❖ артралгії;
прогресування):	❖ поліартрит (гострий, підгострий, хронічний)
1. Г острий	3. Серозних оболонок:
2. Підгострий	❖ полісерозит (плеврит, перикардит, перивісце-
3. Хронічний:	рит): випітний, сухий, адгезивний
а) рецидивний поліартрит або серозит;	4. Серця:
б) синдром дискоїдного вовчака;	*> міокардит (вогнищевий, дифузний);
в) синдром Рейно;	❖ ендокардит;
г) синдром Верльгофа;	♦ недостатність мітрального клапана;
ґ) епілептиформний синдром;	❖ міокардіофіброз
д) антифосфоліпідний синдром	5. Легенів:
II. Ступінь активності:	❖ пневмоніт (гострий, хронічний);
❖ відсутній (0);	❖ пневмосклероз
❖ мінімальний (І);	6. Нирок:
❖ помірний (II);	❖ дифузний гломерулонефрит нефротичного
❖ високий (III)	або змішаного типу;
4. Неактивна фаза (ремісія).	❖ вогнищевий нефрит, сечовий синдром;
III. Клініко-морфологічна характе­	❖ пієлонефритичний синдром
ристика уражень:	7. Нервової системи:
1. Шкіри:	❖ менінгоенцефалополірадикулоневрит;
❖ «метелик»;	❖ інсульт і інфаркт мозку;
❖ ексудативна еритема;	❖ васкуліт судин головного мозку;
❖ дискоїдний вовчак;	❖ поліневрит
❖ капілярит;
❖ пурпура

Клінічна картина. СЧВ характеризується клінічним поліморфізмом. Хвороба починається переважно з поступового розвитку суглобового синдрому, нездужання,

загальної слабості (астеновегетативного синдрому), підвищення температури тіла, різних висипань на шкірі, швидкого зменшення маси тіла.

Перші ознаки хвороби можна пов’язати з тривалим перебуванням на сонці в літ­ній період, використанням косметичних кремів, медикаментів, вакцинацією.

Перебіг хвороби може бути гострим, підгострим і хронічним.

Гострий перебіг характеризується раптовим початком, різкими змінами лабора­торних показників, швидким (протягом півроку) втягуванням у процес нирок і нерво­вої системи. У разі своєчасного лікування хворому можна подовжити життя на 5 ро­ків і більше.

Підгострий перебіг характеризується меншою вираженістю клініко-лабораторної симптоматики, ураженням нирок, ЦНС. Розгорнену клінічну картину захворювання спостерігають через 1,5—2 роки.

У разі хронічного перебігу хвороба починається поступово, з ураження якогось одного органа (моносиндромність), і тільки через кілька років процес набуває полі- синдромного характеру. Основним симптомом, що спостерігають у 80—90 % хво­рих, є ураження шкіри, хоча як перший прояв захворювання він виникає тільки у 25—40 % хворих.

На спинці носа і вилицях з’являється еритематозний висип, який за своєю формою нагадує крила метелика (мал. 34). На шкірі тулуба, кінцівок, долонях і дистальних фалангах пальців кистей виникає сітчаста еритема, міхурцеві висипи, іноді з гемо­рагічним умістом. Вовчаковий дерматит будь-якої локалізації часто є фотодермати- том.