Кардіоміопатії

Кардіоміопатія (КМП) — захворювання міокарда невідомого походження, ха­рактеризується кардіомегалією, прогресивною серцевою недостатністю, не зумовле­ними ураженням вінцевих артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої ге- модинаміки (ВООЗ, 1971).

Етіологія захворювання невідома. Має значення спадковий чинник, інфекція (особливо вірусна), метаболічні розлади, токсини.

Класифікація (Рекомендації робочої групи Українського Товариства Кардіоло­гів, 1999).

1. Нозологічна форма:

• дилятаційна кардіоміопатія —142.0;

• гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна) —142.1;

• рестриктивна кардіоміопатія —142.3-5;

• аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка —142.8;

• особливі види кардіоміопатії —143 (системні хвороби, м’язові дистрофії, ней- ром’язові порушення);

• алкогольна кардіоміопатія —142.6;

• метаболічна кардіоміопатія —143.1,143.2,143.8;

• кардіоміопатія, спричинена ліками й іншими зовнішніми чинниками —142.7;

• кардіоміопатія при інфекційних і паразитарних хворобах, у т.ч. дифтерії — 143.0;

2. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія тощо;

3. Серцева недостатність (СНО — III стадії).

Гіпертрофічні види кардіоміопатії

Етіологія. ГКМП належить до захворювань, у виникненні яких велике значення надають аутосомно-домінантному або рецисивному типу спадковості. В основі їх ле­жать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів.

Є й «катехоламінова» теорія ГКМП, згідно з якою асиметрія і непропорційне стов­щення міжшлуночкової перегородки (МШІІ) не зникають із розвитком плода як на­слідок порушення адренергічних впливів і міокардіальної рецепції.

Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивну і необструктивну.

При обструктивній ГКМП спостерігають стовщення верхньої, середньої, верхів­кової ділянок МШП або ж на всій її довжині. Частіше ГКМП трапляється у чоловіків, ніж у жінок (4 : 1). Виявляють цю недугу в осіб віком 20—40 років, хоча описано спо­стереження у дітей 3-річного віку.

Клінічна картина. Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих є задишка, особливо внаслідок фізичного навантажен­ня, запаморочення, непритомність, біль у ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і про­відності серця (екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, мерехтіння передсердь, блокади ніжок передсердно-шлуночкового пучка (Гіса). На пізніх стадіях захворю­вання розвивається серцева недостатність, але багато хворих помирають раніше вна­слідок фібриляції шлуночків.

Для ширшого розуміння клінічної картини обструктивної і необструктивної ГКМП виділяють дев’ять клінічних варіантів недуги.

1. Малосимптомний — систолічний шум по лівому краю груднини і гіпертрофія лівого шлуночка, яку визначають клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ехоКГ мето­дами дослідження.

2. Вегетодистонічний — больові симптоми нестенокардитного характеру, запа­морочення, особливо внаслідок фізичного навантаження і різкої зміни положення тіла, лабільність AT(90/60 мм рт. ст. — 160/100 мм рт. ст.), систолічний шум по лівому краю груднини, ехоКГ — стовщення МШП, зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний — больовий синдром стенокардитного характеру, на ЕКГ зу­бець Qу I, aVL, V₃—У₆-відведеннях за відсутності тривалого ангінозного нападу.

4. Кардіалгічний — провідним є больовий синдром, який супроводжується зни­женням AT, блідістю шкірних покривів, холодним потом і усувається тільки анальге- тиками. При цьому можуть бути порушення ритму. На ЕКГ — інверсія зубця Т у

• з—V _б~відведеннях.

5. Аритмічний — характерне виникнення різних видів аритмії: фібриляція шлу­ночків, тріпотіння і фібриляція передсердь, симптоми передчасного збудження шлу­ночків.

6. Декомпенсований — гостра недостатність лівого шлуночка, застійна серцева недостатність малого кола кровообігу.

7. Псевдоклапанний — систолічний шум над всіма точками, який прослухо- вується з дитинства, біль у ділянці серця, задишка внаслідок фізичного навантажен­ня, перебої в ритмі серця (аритмія).

8. Змішаний варіант.

9. Блискавичний варіант — раптова смерть, яка настає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Діагностика ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, напади непритомності, перебої у роботі серця. Характерними ознаками є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю груднини, який не прово­диться на судини шиї.

На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка (електрична вісь серця відхилена ліворуч), можна виявити симптоми гіпертрофії МШП: поява глибокого непоширено- го зубця Qу II, III, aVF, V_w,-відведеннях разом із високим зубцем R,а деколи зі зни­женим зубцем Т у правих грудних відведеннях.

Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка сер­ця, унаслідок чого серце значно збільшується в поперечнику.

ЕхоКГ дає можливість встановити характер ГКМП — обструктивний (гіпер­трофія і гіпокінезія МШП), необструктивний — гіпертрофія всіх стінок лівого шлу­ночка.

Лікування:

• запобігання раптовій смерті (кордарон);

• поліпшення гемодинаміки ((3-блокатори, верапаміл);

• хірургічне лікування (резекція перегородки з протезуванням мітрального кла­пана);

• антикоагулянтна й антиагрегантна терапія.