Геморагічні захворювання

Геморагічні захворювання — група спадкових і набутих захворювань, основни­ми проявами яких є підвищена кровоточивість, схильність організму до повторних кровотеч і крововиливів, що виникають самостійно або внаслідок незначних травм.

Механізми розвитку схильності до кровотеч різноманітні і можуть бути зумовлені різними чинниками: патологією зсідання крові, посиленням фібринолізу та ін. Кожен із цих механізмів буває як первинним (самостійним), так і вторинним, останній розви­вається на основі інших захворювань — симптоматичних геморагічних захворювань.

Первинні геморагічні захворювання належать до вроджених спадково-сімейних хвороб, характерною особливістю яких є дефіцит якогось із факторів зсідання крові.

Симтоматичний геморагічний діатез характеризується дефіцитом кількох фак­торів зсідання крові.

Класифікація. Дії основних чинників геморагічних захворювань зумовлені;

І. Порушенням тромбоцитопоезу (тромбоцитопатії — зміна кількості і функціональної здатності тромбоцитів)

1. Хвороба Верльгофа (імунна, ідіопатична).

2. Симптоматичні тромбоцитопенії (медикаментозні, радіаційні, інфекційно-ток­сичні та ін.).

3. Геморагічна тромбоцитемія.

4. Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошковича).

2. Порушенням функції зсідання крові (коагулопатп).

1. Гемофілії А, В, С.

2. Гіпопроконвертинемія (порушення тромбіноутворення).

3. Гіпопротромбінемія при механічній жовтяниці, ураженні печінки та ін.).

4. Гіпоафібриногенемія (уроджена, набута).

5. Фібринолітична пурпура.

2. Ураженням судинної системи (вазопатії)

1. Геморагічний васкуліт (хвороба Шенляйна—Геноха).

2. Геморагічна пурпура (інфекційна, токсична, трофічна та ін.).

3. Геморагічні телеангіектазії (хвороба Рандю—Ослера).

4. Ангіогемофілія (хвороба Віллебранда).

Тромбоцитопенія

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) — підвищене руйнування тромбоцитів у разі достатнього їх утворення в кістковому мозку. Частіше хворіють жінки молодого і середнього віку.

Спостерігають підвищене руйнування тромбоцитів макрофагами селезінки і пе­чінки.

Під час захворювання різко скорочена тривалість життя тромбоцитів — до кіль­кох годин замість 7—10 діб у нормі.

У патогенезі захворювання вагоме значення має імуноалергійний механізм — синтез антитромбоцитних антитіл, які фіксуються на поверхні тромбоцитів і ушкод­жують їх, а також перешкоджають нормальному відшаруванню їх від мегакаріоцитів.

Етіологія. Тромбоцитопенію можуть спричинювати віруси вітряної віспи, Ептстейна—Барр; профілактичні щеплення, зокрема імунотерапія БЦЖ; аутоімунна відповідь організму; підвищене руйнування тромбоцитів макрофагами.

Клінічна картина. Тромбоцитопенічну пурпуру поділяєть на гостру і хронічну. Гостра форма — одужання настає до 6 міс., хворіють діти віком 2—9 років. Хвороба переходить у хронічну форму, якщо тривалість її становить більше ніж 6 міс.; часті­ше хворіють у період статевого дозрівання і жінки молодого і середнього віку.

Основним симптомом захворювання є кровоточивість петехіально-плямистого типу у вигляді шкірних геморагій і кровотеч зі слизових оболонок: носа, ясен, шлун- ково-кишкові, ниркові, кровохаркання, у жінок маткові кровотечі. Найчастіше інтен­сивні крововиливи з’являються на грудній клітці, животі і кінцівках. Нерідко спос­терігають гематурію. Тяжким ускладненням є крововилив у мозок, сітківку очей. Ве­ликі крововиливи з’являються в місцях ін’єкцій. У цих хворих позитивними є симп­томи джгута і щипка.

Ускладнення. Унаслідок профузної кровотечі або крововиливів у внутрішні органи може настати смерть. Небезпечними можуть бути:

• крововиливи у склеру або сітківку ока;

• шлунково-кишкові кровотечі;

• у жінок — крововиливи у яєчники (апоплексія яєчника);

• у разі тяжких форм — ниркові кровотечі;

• крововилив у мозок, субарахноїдальний крововилив;

• кровотечі після тонзилектомії.

Перебіг і прогноз здебільшого сприятливі. У 80—90 % хворих через 4—16 тиж. настає спонтанне одужання, однак часто перебіг ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури може набувати хронічного рецидивного характеру — періоди кровоточи­вості чергуються з періодами затихання геморагічного синдрому. Смертність у разі тяжких форм становить 2—5 %.

Додаткові методи дослідження і роль медичної сестри в їх проведенні У діагностиці хвороби позитивною буде проба Кончаловського—Румпеля—Лєєде: після накладання джгута на передпліччя на шкірі дистальніше від місця його накладання через 3 хв з’являються петехії. Якщо вони з’являються швидше — тест вважають пози­тивним. Це свідчить про знижену стійкість капілярів (їх резистентність).

У загальному аналізі крові зменшена кількість тромбоцитів (менше ніж 100*10⁹/л), але кровоточивість настає лише, якщо кількість тромбоцитів менше ніж 30*10%. Після профузної кровотечі виникає гостра постгеморагічна анемія з нейтрофільним лейкоци­тозом, у разі частих повторних кровотеч — хронічна залізодефіцитна постгеморагічна анемія з характерними змінами гемограми.

Час кровотечі за Дюке в цьому разі становитиме більше ніж 15 хв. Ця проба харак­теризує час спонтанного зупинення кровотечі після ушкодження дрібних судин. При цьому зупинення кровотечі залежить від кількості тромбоцитів і здатності їх до аглю­тинації та адгезії в місці ушкодження судин.

Для визначення часу кровотечі вушну часточку проколюють скарифікатором на глибину 3 мм. Кров, що виступає, кожні 30 с знімають фільтрувальним папером. У нормі кровотеча триває 2—4 хв, а за наявності тромбоцитопенії і функціональної не­повноцінності тромбоцитів її тривалість значно подовжується.