Основні проблеми пацієнта Наявні: Потенційні:

• біль у горлі; ❖ страх смерті;

• підвищення температури тіла; ❖ страх розвитку масивної кровотечі.

• порушення сну;

• біль голови;

• біль у кістках і суглобах;

• геморагії, кровотечі.

Планування медсестринських втручань, як при гострому лейкозі.

Лікування

• Лікувальна програма при ХМЛ.

• Цитостатична терапія (монотерапія, поліхіміотерапія).

• Лікування а-інтерфероном.

• Променева терапія.

• Лейкоцитоферез.

• Спленектомія.

• Симптоматична терапія.

• Трансплантація кісткового мозку.

Лікування ХМЛ залежить від стадії хвороби і прогностичних критеріїв тривалості життя на момент встановлення діагнозу. При незначно виражених клініко-гемато- логічних проявах і задовільному загальному стані рекомендують загальнозміцню- вальну терапію, повноцінне харчування, багате вітамінами, раціональний режим пра­ці і відпочинку, диспансерне спостерігання.

У розгорнутій стадії хвороби проводять цитостатичну терапію (моно- або полі­хіміотерапія). У якому вигляді її проводити — залежить від прогностичних чинників на момент установлення діагнозу.

Монотерапія ХМЛ. Препаратом вибору є гідроксисечовина. Препарат інгібує один із ключових ферментів у біосинтезі ДНК-рибонуклеази — дифосфатредуктазу і переважно діє на пул лейкозних клітин (потік лейкозних клітин, що утворюються під час патологічного процесу), що швидко ростуть. Препарат випускають у капсулах по

1. 5 г і призначають у початковій дозі 20—40 мг/кг на добу, підтримувальна доза — 15—30 мг/кг, у разі прогресування хвороби дозу збільшують до 40—60 мг/кг на добу.

Ефект лікування оцінюють після 6 тиж., хоча тривалість лікування не обмежують. Гідроксисечовина зазвичай добре переноситься, проте можливий розвиток диспеп- тичних явищ, неврологічних порушень, шкірних алергійних реакцій, рідко — стома­титу, лейкопенії, тромбоцитопенії.

За відсутності ефекту вживання гідроксисечовини призначають мієлосан (бусуль- фан, мілеран), що діє на родоначальну стовбурову клітину і призупиняє продукцію лейкозних клітин. Препарат випускають у таблетках по 0,002 г, застосовують залеж­но від кількості лейкоцитів у добовій дозі — 2—8 мг. Ефект мієлосану зазвичай почи­нає з’являтися не раніше ніж на 10-й день від початку вживання, а нормалізація ге- мограми настає не раніше ніж за 3 тиж. Досягнувши ремісії і зменшення кількості

лейкоцитів до менше ніж 18*10⁹/л, переходять на підтримувальні дози — по 2 мг 1—

2. рази на тиждень.

У разі тривалого застосування мієлосан індукує легеневий і кістково-мозковий фіброз, розвиток аддісоноподібного синдрому (пігментація шкіри), пригнічення ста­тевої функції у чоловіків, тривалу мієлосупресію.

Для запобігання гіперурикемії під час лікування мієлосаном необхідно призначати алопуринол у добовій дозі 300—600 мг (алопуринол інгібує синтез сечової кислоти).

У ході лікування слід контролювати гемограму (1 раз на 7—10 днів), загальний стан хворого, розміри селезінки.

У разі недостатнього ефекту мієлосану призначають мієлобромол у добовій дозі 125—250 мг протягом 2—3 тиж.

Мієлобромол випускають у таблетках по 0,25 г. Препарат діє на проліферувальні лейкозні клітини.

У лікуванні ХМЛ з успіхом застосовують рекомбінантний а₂-інтерферон (інтрон, реаферон), хоча механізм його антипроліферативної дії остаточно невідомий. Вважа­ють, що препарат здатний пригнічувати синтез білків і блокувати різні онкогени, має також значення його імуномодулювальний ефект.

Лікування може проводитись як у вигляді монотерапії (якщо низький ризик), так і в поєднанні з гідроксисечовиною (якщо ризик високий).

На сьогодні найефективнішим препаратом вважають глівек (міжнародна назва іматиніб). Він є інгібітором протеїнтирозинкінази, пригнічує проліферацію і стиму­лює апоптоз у незрілих лейкозних клітинах у пацієнтів із ХМЛ і позитивним тестом на філадельфійську хромосому.

Показанням до застосування є ХМЛ у фазі бластної кризи, фазі акселерації або в хронічній фазі після невдалої терапії а-інтерфероном.

У перші 10 днів а-інтерферон уводять щодня підшкірно в дозі 4 000 000 МО, потім по 3 000 000 МО 2 рази на тиждень протягом 6 міс.

Завжди лікування повинно проводитися під кардіологічним контролем і вва­жається успішним, якщо в лейкоцитах зникає філадельфійська хромосома.

Поліхіміотерапію ХМЛ проводять у розгорнутій стадії ХМЛ за наявності кри­теріїв високого ризику.

Доцільним є застосування схеми «7 + 3» (цитозар у дозі 100 мг/м² — 7 днів, ру- боміцин у дозі 45 мг/м² — 3 дні).

Найчастіше застосовують схеми за програмами АВАМП і ЦВАМП.

Програма АВАМП: цитозар, метотрексат, вінкристин, 6-меркаптопурин, пред­нізолон.

Програма ЦВАМП: циклофосфан, метотрексат, вінкристин, 6-меркаптопурин, преднізолон.

Променеву терапію можна застосовувати в розгорнутій стадії ХМЛ.

Основними показаннями є: екстрамедулярні пухлинні утворення, що загрожують життю хворого (мигдалики, що закривають просвіт гортані); різко виражена сплено- мегалія і периспленіт.

Лейкоцитоферез застосовують для зменшення маси лейкозних клітин, для віднов­лення чутливості до проведеної дитостатичної терапії в разі виникнення резистент­ності, а також при клінічних ознаках стазу в судинах головного мозку, зумовлених гіперлейкоцитозом і гіпертромбоцитозом (поява болю голови, припливів до голови, зниження слуху).

Спленектомія — видалення у більшості хворих вогнища найінтенсивнішого пато­логічного кровотворення, у зв’язку з чим зменшується маса пухлинних клітин, уповільнюється розвиток термінальної стадії ХМЛ.

Основними показаннями до спленектомії є загрозливий розрив селезінки; тяжкий абдомінальний дискомфорт, пов’язаний з її великими розмірами; глибока тромбоци­топенія внаслідок гіперспленізму; гемолітичні кризи; повторні інфаркти селезінки.

Симптоматичне лікування хворих із ХМЛ полягає в проведенні дез-інтокси- каційних заходів, лікуванні анемії, тромбоцитопенії й інфекційних ускладнень.

Трансплантація кісткового мозку є єдиним реальним способом вилікування. її мета—повна деструкція популяції лейкозних клітин, а водночас і здорових кістково- мозкових клітин паралельно з проведенням інтенсивної хіміо- і радіотерапії з наступ­ним заміщенням здоровим кістковим мозком.