Хронічна мієлоїдна лейкемія

Хронічна мієлоїдна лейкемія (ХМЛ) — форма лейкозу, що виникає з клітин — попередників мієлопоезу, які диференціюються до зрілих форм.

Клітинним субстратом лейкозу здебільшого є гранулоцити, в основному нейтро­філи. Захворювання виникає у віці 30—70 років, частіше у чоловіків. За поширеністю займає 5-е місце серед гемобластозів — 9 % випадків.

Етіологія. Причиною гострого лейкозу є аутоімунні захворювання, іонізувальне випромінювання. Уразливі діти віком до 9 років, дорослі старші 30 років. Патогене­тичний ефект настає через 3—7 років.

Спричинити лейкоз можуть хімічні речовини та медикаменти (цитостатики, бу­тадіон, антибіотики, бензол); онковіруси (фактор мутагенності); імунодефіцитні стани; радіоактивні речовини (радіологи, пацієнти, які отримували радіаційне лікування).

До причин лейкозу належить генетична схильність (40 % хворих на лейкоз мають обтяжений спадковий анамнез).

У 90—97 % дорослих пацієнтів виявлено філадельфійську хромосому, що утво­рюється внаслідок транслокації частини 22-ї хромосоми на 9-у, яка є в усіх клітинах кісткового мозку окрім лімфоцитів.

Клінічна картина. У клінічному перебігу захворювання виділяють три стадії: по­чаткову, розгорнуту і термінальну.

Початкова стадія захворювання триває від 6 до 12 міс. У більшості хворих скарги відсутні, можливе легке нездужання, біль у лівому підребер’ї, зниження працездатності. Виявляють дещо збільшену безболісну м’яку селезінку, яка дещо виступає з-під ребер­ної дуги. У гемограмі — лейкоцитоз і зсув лейкоцитної формули ліворуч.

Розгорнута стадія характеризується збільшенням селезінки — інколи пальпу­ється на вході в малий таз, дуже щільна, розміри живота збільшуються, дещо збіль­шується печінка. Характерними є ознаки інтоксикації — загальна слабість, пітли­вість, зменшення маси тіла, субфебрилітет, емоційна лабільність, порушення сну, біль голови. Частими є алергійні висипи на шкірі. Характерним клінічним симпто­мом є осалгії, артралгії.

Термінальна стадія характеризується різкою зміною клініко-гематологічної симптоматики, наростанням тяжкості клінічних симптомів, появою резистентності до лікування. Починається гостро, зненацька, тривалість життя хворого на цій стадії становить 3—6 міс. Стан хворого різко погіршується внаслідок значної інтоксикації, яка досягає значної вираженості і може бути причиною смерті. Патологічне крово­творення виходить за межі кісткового мозку, селезінки і печінки. Унаслідок інфіль­трації лейкозними клітинами шкіри утворюються дуже болючі лейкеміди, шкіра над поверхнею інфільтрату стає ціанотичною або пігментованою, іноді злегка гіпере- мованою. Збільшуються всі лімфатичні вузли, вони стають щільними і безболісними. Біль у кістках і суглобах нестерпний. Гепатоспленомегалія нерідко супроводжується болем у животі. Некротичні ураження слизових оболонок порожнини рота часто виникають на тлі застосування сучасних цитостатиків.

Ускладнення. Некротичне ураження слизової оболонки порожнини рота. Мож­ливі тяжкі носові, шлунково-кишкові кровотечі, крововиливи в мозок.

Перебіг і прогноз несприятливі для життя.

Додаткові методи обстеження і роль медичної сестри в їх проведенні

Початкова стадія. У гемограмі—лейкоцитоз і зсув лейкоцитної формули ліворуч.

Розгорнута стадія. У гемограмі — лейкоцитоз — 100—200*10⁹/л. У лейкограмі усі клітини мієлоїдного ряду — від мієлобластів до паличкоядерних нейтрофільних гранулоцитів. Характерна лімфоцитопенія. У мієлограмі — різке відносне збільшен­ня кількості гранулоцитів. Лейкоцитно-еритроцитне співвідношення збільшується, досягає 10:1.

Хромосомний аналіз дає можливість виявити філадельфійську хромосому, що підтверджує діагноз.

Термінальна стадія. Характерний бластний криз, що проявляється збільшенням кількості бластних клітин, у периферичній крові — більше ніж на 10 %, у кістковому мозку — більше ніж на 20 %. У периферичній крові —анемія, тромбоцитопенія, збільшується ШОЕ.