Хронічна лейкемія

Хронічна лейкемія характеризується чотирма основними ознаками, що визнача­ють гематологічну суть захворювання і зумовлюють особливості його клінічного пе­ребігу.

1. Пухлини кровотворних органів, до складу яких входять зрілі і недозрілі клітини.

2. Нащадки однієї пухлинотрансформованої клітини.

3. Характерна відносна стабільність діяльності кровотворних органів до виник­нення термінальної стадії.

4. Пригнічення нормального кровотворення і передусім ростка, який є джерелом пухлинного росту, свідчить про прогресування процесу.

Групи хронічної лейкемії утворюють своєрідні родини, які не мають взаємних пе­реходів. Хронічну лейкемію, що виникає із клітин — попередників мієлопоезу, вважа­ють мієлопроліферативною пухлиною. Лімфопроліферативні пухлини об’єднують пухлинні захворювання лімфатичної системи, які виникають із Т- і В-лімфоцитів і клітин — попередників лімфопоезу і можуть перебігати з ураженням кісткового мозку (лейкоз) або як позакісткові лімфоцитні утворення (лімфоцитоми, лімфосаркоми).

Хронічна лімфоїдна лейкемія

Хронічна лімфоїдна лейкемія (ХЛЛ) — доброякісне пухлинне захворювання імунокомпетентної тканини. Субстратом пухлини є збільшене утворення морфоло­гічно зрілих лімфоцитів. Однак ці лімфоцити є функціонально незрілими, хоча мор­фологічно вони є зрілими.

ХЛЛ — одна з найчастіших форм гемобластозів. Хворіють переважно особи стар­ші 50 років, частіше чоловіки. На відміну від ХМЛ ознаки прогресування пухлини не виражені — майже немає бластних кризів, рідко розвивається вторинна резистент­ність до цитостатиків. Тому цю форму лейкозу вважають доброякісною.

Клінічна картина характеризується монотонним невираженим перебігом — упродовж багатьох років єдиним проявом захворювання може бути лімфоцитоз пе­риферичної крові. Збільшення лімфатичних вузлів є одним із найраніших симптомів, особливо швидко вони збільшуються при інфекціях, стають щільними, злегка бо­лісними. Передусім лімфатичні вузли збільшуються на шиї, у пахвових ямках, потім зазнають змін лімфатичні вузли середостіння, черевної порожнини, пахвинні і па­хові. Іноді вони утворюють великі конгломерати діаметром до 10 см. Спостерігають збільшення селезінки або водночас селезінки і печінки. У хворих підвищена чут­ливість до інфекцій бактеріальної природи. Аутоімунні конфлікти найчастіше прояв­ляються гемолітичною анемією, можливий розвиток геморагічного синдрому.

Ускладнення. Безпосередніми причинами смерті хворих із ХЛЛ найчастіше є інтеркурентна інфекція, виражена анемізація, крововиливи у життєво важливі орга­ни, інтоксикація.

Перебіг і прогноз несприятливі для життя.

Додаткові методи обстеження і роль медичної сестри в їх проведенні

Характерною ознакою лімфолейкозу є підвищений уміст лейкоцитів у перифе­ричній крові — до 40—50 %, інколи — до 80 %. Може розвинутися абсолютний лім- фоцитоз крові до 2*10¹² л. Характерною діагностичною ознакою є тіні Боткіна—Гум- прехта (зруйновані лімфоцити під час приготування мазка периферичної крові — це є патогномонічною ознакою XJIJI). Значно пізніше (через 4—7 років) розвивається анемія. Тромбоцитопенію спостерігають у 60—70 % хворих.

У разі високого лейкоцитозу крові не рекомендують брати кістковий мозок мето­дом пункції, точнішим є метод трепанобіопсії, що дає точніші дані про склад кістко­вого мозку. Спеціальною голкою — троакаром пунктують гребінь клубової кістки і вирізують стовпчик із кістковомозковою тканиною, з нього виготовляють гістологіч­ні препарати, під мікроскопом вивчають структуру кісткового мозку, його клітинний склад, вогнищеві і дифузні зміни. Під час дослідження виявляють стоншення і роз­смоктування кісткових балок, зменшення кількості жирової тканини в кістковому мозку. У мієлограмі різко збільшений відсотковий уміст лімфоцитів. Проте лімфа­тична тканина, що заповнила кістковий мозок, може роками не пригнічувати про­дукції нормальних клітин.

Збільшення лімфатичних вузлів і селезінки — необов’язкова ознака XJIJ1, але у разі втягнення в процес цих органів спостерігають дифузну проліферацію лімфоцитів.

Пункцію збільшених лімфатичних вузлів проводять за допомогою 10-грамового шприца. Діаметр і довжина голки залежать від величини і глибини розташування вуз­ла. Після проколу виконують кілька присмоктувальних рухів поршнем шприца, після чого голку виймають. Готуюіь мазок і під мікроскопом уточнюють діагноз.