Відповіді

1.	— А	4.	— С	7.	— В	10.	— В	13.	— D	16.	— В	19.	— Е
2.	— Е	5.	— А	8.	— С	11.	— Е	14.	— С	17.	— А	20.	— С
3.	— D	6.	— С	9.	— Е	12.	— D	15.	— Е	18.	— А

Ведення пацієнтів із хворобами системи крові анатомо-фізіологічні особливості системи крові і органів кровотворення

Кров — біологічна рідина, яка циркулює у кровоносній системі і завдяки розви­нутій мережі кровоносних капілярів контактує з усіма тканинами організму, забезпе­чуючи обмін речовин.

Формені елементи крові — еритроцити, лейкоцити, тромбоцити — утворюються не в самій крові, а в кровотворних органах. Нерозривний зв’язок формених елементів крові з органами, що їх виробляють і руйнують, і апаратом регуляції цього процесу дав змогу Г.Ф. Лангу в 1936 р. об’єднати їх в єдину систему крові.

Клітинні елементи становлять трохи більше як 40 % об’єму крові, решта — рідин­на частина її плазми. Тривалість життя еритроцита становить 90—120 днів, тромбо­цита — 8—9 днів. Різними є терміни циркуляції в крові лейкоцитів; нейтрофіли цир­кулюють у крові протягом 4—10 год, після чого на короткий період мігрують у тка­нини; еозинофіли — близько 5 год і також тимчасово мігрують у тканини.

Система крові складається з: центральних органів кровотворення:

• кістковий мозок;

• тимус (загруднинна або вилочкова залоза). периферичних органів кровотворення:

• селезінка;

• лімфатичні вузли;

• нагромадження лімфоїдної тканини в травній і дихальній системах. рідинної частини крові з форменими елементами, міститься в судинному руслі:

• еритроцити;

• лейкоцити;

• тромбоцити.

Виокремлюють кістковий мозок червоний (діяльний), що міститься в плоских і трубчастих кістках (череп, ребра, груднина, хребці, ключиці, епіфізи довгих кісток) і жировий (недіяльний) — міститься в діафізах трубчастих кісток. Основним центром кровотворення в дорослих є червоний кістковий мозок, у ньому містяться стовбурові клітини і клітини—попередниці всіх ростків кровотворення, з яких дозрівають усі формені елементи. У разі посиленого кровотворення (анемія, лейкемія та ін.) маса діяльного кісткового мозку збільшується за рахунок зменшення жирового.

Загруднинна залоза є центральним органом імуногенезу. Він розміщений у перед­ній частині верхнього середостіння позаду груднини і складається з двох часток — правої і лівої, що з’єднуються між собою за допомогою сполучної тканини. Величина залози з віком змінюється: до настання статевої зрілості розміри її збільшуються, а після 14—15 років починається процес інволюції. Тонка сполучнотканинна капсула віддає всередину залози перегородки, розділяючи її на частки. Загруднинна залоза за­безпечує проліферацію і диференціацію більшості Т-лімфоцитів та вироблення гумо­ральних факторів регуляції імунної відповіді (тирозин, тимопоетин) і низки регуля­торних ефекторів.

Селезінка належить до периферичних органів кровотворення. Розміщена в лівому підребер’ї. Довжина її не перевищує 12—14 см, ширина — 5—7 см, товщина — 3—

5. см. За формою селезінка нагадує кавове зерно, зовнішня поверхня органа прилягає до ребрової частини діафрагми, а внутрішня ввігнута — обернена до органів черевної порожнини. Окрім серозної оболонки селезінка огорнена власне сполучнотканин­ною капсулою, що відходить углиб органа і утворює трабекули, які несуть у собі кро­воносні судини. Паренхіма селезінки містить фолікули — мальпігієві тільця (нагро­мадження лімфоїдної тканини круглої або овальної форми навколо артерій у місці їх виходу з трабекул) і пульпу. Пульпа складається з ретикулярної тканини, яка напов­нена різними клітинними елементами, лейкоцитами, еритроцитами, переважно тими, які вже розпадаються, моноцитами, макрофагами. Біла пульпа має будову, ана­логічну до лімфатичних фолікулів: центри розмноження і вузьку паракортикальну зону. Селезінка кровопостачається через селезінкову артерію, а крововідтік здійснюється через селезінкову вену. Селезінка виконує багато різноманітних функцій, серед яких на першому місці — кровотворна. Орган здійснює гуморальну регуляцію гемопоезу, контролює всі фази розвитку еритроцитів, регулює процес їх знеядрення, гальмує надмірне вимивання зрілих еритроцитів із кісткового мозку, впливає на тромбоцитопоез і синтез гемоглобіну, на обмін заліза. Як орган імуноге­незу селезінка бере участь переважно в імунних реакціях гуморального типу.

До периферичних лімфоїдних органів належать лімфатичні вузли — це утворення круглої або бобоподібної форми, розташовані на шляху течії лімфи лімфатичними судинами. Лімфатичний вузол укритий сполучнотканинною капсулою, від якої все­редину вузла йдуть трабекули. Між трабекулами закладено лімфоїдну тканину. Між трабекулами і лімфоїдною тканиною є простір — лімфатичні пазухи, через які відбу­вається течія лімфи. Лімфатичні вузли є своєрідними «фільтрами» для лімфи, що несе від внутрішніх органів антигени і сторонні частинки (бактерії, пухлинні клітини).

Сучасна схема кровотворення полягає в унітарному (з клітин одного виду) поход­женні всіх клітин крові. Родоначальницею всіх формених елементів вважають поліпотентну кровотворну стовбурову клітину. Послідовність диференціювання клітин передбачає 6 класів клітинної зрілості: 1-й клас — поліпотентних стовбурових клітин, 2-й і 3-й класи — клітин—попередниць різних ростків кровотворення, 4-й — клас бластів, 5-й — клітин, що дозрівають, і 6-й — зрілих клітин. Із поліпотентних стовбурових клітин диференціюються клітини—попередниці лімфо- і мієлопоезу. Останні дають початок мегакаріоцитному, еритроцитному, моноцитному і грануло- цитному росткам кровотворення, з яких до зрілих форм диференціюються відповідно тромбоцити, еритроцити, моноцити і гранулоцити (еозинофіли, базофіли, нейтро­філи). Із клітин—попередниць лімфопоезу дозрівають Т- і В-лімфоцити.

У периферичній крові здорової людини можна віднайти лише зрілі клітини. Фор­мені елементи всіх інших класів продукуються кістковим мозком і там диферен-

ціюються до зрілих. Частина клітин крові (лімфоцити) дозрівають у лімфоїдних орга­нах (загруднинна залоза, лімфатичні вузли, нагромадження лімфоїдної тканини трав­ного тракту і дихальних шляхів, селезінка).

ОСНОВНІ КЛІНІЧНІ СИМПТОМИ ХВОРОБ СИСТЕМИ КРОВІ

Основними клінічними проявами хвороб органів кровотворення можуть бути симптоми загального характеру і більш специфічні за наявності окремих захворю­вань. Загальними є скарги на слабість, запаморочення, швидку втомлюваність, блі­дість, які у діагностичному плані відзначаються майже в усіх хворих із захворюван­ням крові. Більш специфічними є скарги на підвищену кровоточивість, збільшення лімфатичних вузлів, біль у кістках, підвищення температури тіла, жовтяничність шкіри, свербіж шкіри, біль у лівому підребер’ї, трофічні зміни шкіри, волосся і нігтів.

Підвищення температури тіла до високих цифр спостерігають при гострому лейкозі, лімфосаркомі, мієломній хворобі, лімфогранульоматозі. Підвищення темпе­ратури тіла зумовлене пірогенним впливом продуктів розпаду еритроцитів і лейко­цитів. Підвищення температури до субфебрильної буває у хворих на гемолітичну і В₁₂- і фолієводефіцитну анемію. Гарячка може бути наслідком виразково-некротич­них і запальних процесів, зумовлених вторинною інфекцією, що часто супроводжує розвиток гострого і хронічного лейкозу

Підвищена кровоточивість — один із частих симптомів геморагічного діатезу, гемобластозів. Зумовлена зменшенням умісту тромбоцитів, деяких білкових фак­торів, які беруть участь у зсіданні крові, або ж ураженням судинної стінки. При цьо­му спонтанно або після легкого забиття чи надавлювання з’являються геморагічні ви­сипання на шкірі і слизових оболонках, спостерігають кровотечі з носа, ясен, травно­го тракту, легенів, нирок, матки.

Збільшення лімфатичних вузлів — ознака, яка дає можливість лікареві запідоз­рити наявність хронічного лімфолейкозу, лімфогранульоматозу, лімфосаркоми, хоча і може свідчити про розвиток запальних процесів у лімфатичних вузлах — лімф­аденіт або метастази пухлин некровотворної системи в лімфатичні вузли.

Біль у кістках (осалгії) і особливо біль у груднині (стерналгія) є майже патогно- монічною ознакою розвитку лейкозу. Виникає біль у разі гіперплазії (розростання) кісткового мозку при гемобластозах. Може бути спонтанним або ж виникати вна­слідок постукування по кістках (переважно плоских), де міститься червоний кістко­вий мозок, в якому утворюється кров. Стійкий біль у поперековому відділі хребта може виникати у хворих на мієломну хворобу. При цій хворобі характерними є часті переломи різних кісток у разі щонайменшого навантаження.

Жовтяничність шкіри і слизових оболонок — симптом великої групи ге­молітичної анемії. Необхідно пам’ятати, що цей симптом часто спостерігають і під час розвитку захворювань печінки і жовчних проток.

Свербіж шкіри — спостерігають у хворих на лімфогранульоматоз, еритремію, хронічний лімфолейкоз. Часто він є найпершим симптомом захворювання, коли інші ознаки ще відсутні (хоча уже є зміни в кістковому мозку і периферичній крові).

Трофічні зміни шкіри, волосся і кісток — стоншення шкіри, сухість і випадіння волосся, підвищена ламкість нігтів. Це зумовлено дефіцитом залізовмісних фер­ментів, що є ознакою зниження рівня заліза, яке використовується для утворення мо­лекули гемоглобіну.

Анемія

Анемія — різний за етіологією патологічний стан, характеризується зменшенням вмісту гемоглобіну в еритроцитах і кількості еритроцитів в одиниці об’єму крові, що призводить до кисневого голодування тканин.

Анемією вважають стан, під час якого концентрація гемоглобіну становить у чоло­віків нижче ніж 130 г/л, у жінок — нижче ніж 120 г/л, у вагітних — нижче ніж 110 г/л. Анемія може бути як самостійним захворюванням, так і проявом інших хвороб (синд­ромів). Причин виникнення анемії багато і механізми розвитку їх різні.