П

Ступені тяжкості цирозу печінки (за критеріями Уайльда—Турко, 1964 у модифікації п’ю, 1973)

римітка. Цифрові еквіваленти показників підсумовуються і за сумою балів хворого зарахо­вують до одного з класів (А, В або С):

• клас А (компенсований цироз): 5—6 балів;

• клас В (субкомпенсований цироз): 7—9 балів;

• клас С (декомпенсований цироз): 10 балів і більше.

Таблиця 27

Стадії тяжкості печінкової енцефалопатії (за критеріями Міжнародної асоціації з вивчення хвороб печінки (Брайтон, Велика Британія, 1992) та згідно з «Номенклатурою, діагностикою, критеріями і прогнозами захворювань печінки і жовчних шляхів» (С. Laevyetal., 1994) з доповненнями С.Д. Подимової (1998)

Стадія тяжкості	Особливості психічного статусу	Моторні розлади
0 (субклінічна)	Можливі порушення під час вико­нання звичайної роботи	Порушення під час виконання стандартизованих психомоторних тестів
І	Незібраність, апатія, стомлюваність або збудження, ейфорія, порушен­ня ритму сну	Легкий тремор, порушення коор­динації

Закінчення табл. 27

Стадія тяжкості	Особливості психічного статусу	Моторні розлади
II	Сонливість, летаргія, дезорієнтація, неадекватна поведінка	Тремор, дизартрія, атаксія (смок­тальний і хоботковий рефлекси)
III	Сопор, значна дезорієнтація, нечітка мова	Гіперрефлексія (патологічні реф­лекси Гордона, Жуковського), міоклонії, гіпервентиляція
IV	Кома	Децеребраційна ригідність м’язів потилиці, кінцівок (розгинання рук, ніг), відсутня реакція на різні подразники

К

Мал. 54.Розчухи на шкірі у хворого на цироз печінки

лінічна картина всіх форм цирозу печінки має низку спільних ознак. БІЛЬШІСТЬ захворювань починається поступово. Хворі скаржаться на слабість, підвищену стом­люваність, зниження або втрату працездатності, часті дис- пептичні явища: зниження або відсутність апетиту, нудоту, рідше — блювання, відчуття розпирання, тяжкості або пе­реповнення, особливо після їди, у надчерев’ї і правому підребер’ї. Можуть бути нерізкий біль, здуття живота, по­гана переносимість жирної їжі та алкоголю, пронос. Пору­шення сну, дратівливість особливо властиві хворим із ци­розом, спричиненим алкоголем. Хворих турбують свербіж шкіри, біль у суглобах, підвищення температури тіла (мал. 54). З’являються носові кровотечі, рідше — гемороїдальні, погіршення зору у вечірній час («куряча сліпота»).

І

Мал. 55.Вигляд пальців кисті хворого на цироз

ншими характерними симптомами цирозу печінки є гормональні розлади: імпотенція, гінекомастія в чоловіків, порушення менструального циклу в жінок, зменшення маси тіла аж до кахексії в термінальних стадіях. Додаткові методи обстеження і роль медичної сестри в їх проведенні Шкіра хворих стає сірувато-брудного кольору, мо­же спостерігатися субіктеричність або виражена жовтя­ниця, особливо при вірусному або біліарному цирозі печінки. На шкірі залишаються сліди від розчухів, у тяжких випадках — геморагії, часом телеангіектазії (павукоподібні розширення артеріальних судин — су­динні зірочки, описані Боткіним, Епінгером і Чистови- чем). Нерідко спостерігають гіперемію долонь, іноді з жовтяничним відтінком (печінкові долоні), зміни нігтів у вигляді годинникових скелець, нерізко виражене стовщення дистальних фаланг пальців у вигляді бара­банних паличок (мал. 55). печінки

Одним із найчастіших об’єктивних симптомів є гепатомегалія. У більшості ви­падків печінка має щільну консистенцію, загострений край, не болісна. У частини хворих вдається пропальпувати вузлувату поверхню (особливо при макронодуляр- ному цирозі печінки). У термінальній стадії захворювання можна відзначити змен­шення розмірів печінки. Селезінка збільшена більше аніж у половини хворих. У пізні стадії цироз печінки може проявитися асцитом і периферійними набряками. Перед появою асциту виникає здуття живота.

Компенсована стадіяцирозу печінки клінічно характеризується появою астено- вегетативних і диспептичних розладів, скарг на біль у правому підребер’ї. Печінка збільшена, з нерівною поверхнею, болісна під час пальпації. Можливе підвищення активності амінотрансфераз, зміна показників білкових проб і фракцій сироватково­го білка крові.

Під час сканування печінки виявляють гепатомегалію і помірно підвищене нако­пичення ізотопів у селезінці.

Стадія субкомпенсаціїсупроводжується швидким клінічно вираженим прогресу­ванням хвороби. На перший план виступають прояви функціональних порушень пе­чінки: жовтяниця, помірно виражені геморагічні прояви, гінекомастія, непостійний асцит. У більшості хворих збільшується не тільки печінка, а й селезінка, яка досягає значних розмірів. Під час біохімічного дослідження крові визначають значне зни­ження рівня альбумінів і різке збільшення вмісту глобулінових фракцій, високих зна­чень досягає тимолова проба, знижені рівні протромбіну, холестерину. У деяких хво­рих виявляють анемію, лейкопенію, тромбоцитопенію.

Декомпенсована стадіяцирозу характеризується вираженою паренхіматозною і судинною декомпенсацією. Паренхіматозна декомпенсація клінічно проявляється у вигляді геморагічного синдрому з пурпурою, розвитком жовтяниці, портосистемної енцефалопатії і печінкової коми. Під час лабораторного дослідження у сироватці крові виявляють знижений рівень альбуміну, факторів згортальної системи крові, що синтезуються в печінці, холестерину і холінестерази.

Проявом судинної декомпенсації є тяжкі ускладнення портальної гіпертензії: різко виражена спленомегалія з розгорненою картиною гіперспленізму (лейкопенія, тромбоцитопенія, анемія), з підвищеною кровоточивістю, кровотечами з варикозно розширених вен стравоходу й шлунка, стабільний асцит і периферійні набряки в поєднанні з розширенням підшкірних колатеральних вен передньої черевної стінки.

Макронодулярний (постнекротичний, вірусний)цироз печінки найчастіше є на­слідком вірусного гепатиту. У клінічній картині на перший план виступають ознаки печінкової недостатності. У період загострення хвороба нагадує гострий гепатит. Спочатку з’являється біль у правому підребер’ї і надчерев’ї, потім ознаки диспепсії. У 80 % випадків розвивається жовтяниця і з’являються ахолічні випорожнення, іноді плейохромія (надмірна кількість жовчних пігментів у випорожненнях). У разі загост­рення з’являється значна кількість нових судинних зірочок, посилюються свербіж шкіри і кровоточивість з ясен і носа. У 89 % хворих в активній фазі з’являється гіпер- білірубінемія, завжди є уробілінемія, уробілінурія, зниження протромбінового індек­су, порушення інших функціональних проб печінки.

Часто загострення супроводжується гарячкою неправильного типу, рідше — ремі- тивного або гектичного. Одночасно з гарячкою з’являється нейтрофільний лейкоцитоз.

У початковій стадії макронодулярного цирозу печінка збільшена, щільна, поверх­ня її нерівна, горбиста, край нерівний. Часто пальпується й селезінка. Асцит спос­терігають рідко і лише в активній фазі. Характерна гіперпротеїнемія. Показники функціональних проб печінки повністю повертаються до норми у разі переходу процесу в неактивну фазу.

Клінічна картина стадії сформованого цирозу відрізняється від такої початкової появою ознак портальної гіпертензії (асцит, венозні колатералі, варикозне розширен­ня вен стравоходу, кровотечі з них), зміною гіперпротеїнемії на гіпопротеїнемію. По­казники функціональних проб печінки не повертаються до норми. У частини хворих з’являються ознаки гіперспленізму: анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія.

У кінцевій стадії в усіх хворих виражені ознаки портальної гіпертензії і насампе­ред асцит. Часто виявляють правобічний гідроторакс. Печінка зменшується, хворі ви­снажені, у них виражені ознаки гіповітамінозу: хейлози, географічний язик, гіперке- ратози, сухість шкіри. У крові — гіпопротеїнемія і гіпохромна анемія, ознаки гіпер­спленізму. Функція печінки постійно порушена. Часто саме ця форма цирозу печінки є причиною розвитку первинного раку печінки.

Смерть настає внаслідок печінковоклітинної недостатності або стравохідно- шлункових кровотеч.

Мікронодулярний (портальний, атрофічний, алкогольний, асцитичний) цироз печін­ки. Серед усіх видів цирозу печінки трапляється у 40 % випадків, переважно в осіб літ­нього і старечого віку. Основна причина — недостатність харчування й алкоголізм.

Прояви початкової стадії мікронодулярного цирозу ідентичні симптомам хроніч­ного гепатиту. Насамперед це скарги на диспепсію, непереносимість жирів, відчуття повноти, тяжкості в надчерев’ї після їди, здуття живота, закрепи, що змінюються проносами. У половини хворих з’являється тупий ниючий біль у правому підребер’ї. Характерна збільшена, щільна, з гострим краєм печінка. Пальпується збільшена се­лезінка. З появою метеоризму, асциту і справжнім зменшенням печінки пропальпу- вати її стає все складніше (мал. 56). Судинні зірочки й еритему долонь спостерігають уже на початку захворювання (мал. 57). Проте функціональні проби тривалий час за­лишаються в нормі. З прогресуванням хвороби все частіше з’являється синдром пор­тальної гіпертензії. Поряд з асцитом з’являються гідроторакс, набряки на нижніх кінцівках, варикозне розширення вен стравоходу, гемороїдальні вузли, часті стра­вохідні й ректальні кровотечі. Швидко розвиваються колатералі на передній черевній стінці. Іноді у зв’язку зі значним розширенням пупкової вени вислуховується судин­ний шум у ділянці пупка (симптом Крювельє—Баумгартена).

Пізніше з’являються симптоми ендогенної дистрофії печінки — схуднення, полі- гіповітаміноз, периферійний неврит. Спостерігають симптоми ендокринних розла­дів: гінекомастія, інфантилізм.

Анемія (гіпохромна) є наслідком частих кровотеч, а також вираженого гіперспле­нізму, ШОЕ збільшена у більшості хворих. Характерна гіпотермія, лише зрідка буває гарячка.