Субарахнойдалды қанқуйылулар

Бұл қаңқаішілік қанқұйылулар менингиалды қантамырлардың бүтіндігінің бұзылысының салдарынын болады. Қанқұйылулар вариабильді орналасады: мишық аймағы немесе бас миының үлкен жартышарларының шүйде-самай аймағында, субарахнойдалды қанқұйылулар фокалды немесе диффузды болу мүмкін. Қан ми қабықшаларына тұнып, олардың асептикалық қабынуын шақырады, сондықтан клиникалық суретінде ми қабықшаларының тітіркену және ми затының зақымдалу (менингиалды, гипертензионды-гидроцефалды синдром) симптомдары басым болады, қанқұйылудың орналасудың орнына байланысты топикалық симптоматика, сонымен бірге биллирубиннің улы әсеріне қарай жалпыулану сиптомдары да болады. Субарахнойдалды қанқұйылуларда «жарық аралық» (2-3күн) болу мүмкін, содан кейін церебралды мазасыздық синдромы: гиперқозғыштық, бұлшықет гипертонусы,гиперрефлексия, ұйқы инверсиясы, жиі лоқсулар, тырысулар пайда болады. Әр кішігірім тітіркену кезінде,гиперестезия салдарынан жоғары белсенділік күшее береді. Гипертензионды-гидроцефалды синдром :басын шалқайтумен, Грефе симтомымен, еңбегінің томпауымен, қаңқа тігістерінің ажырауымен, бас өлшемінің біртіндеп үкеюімен, локалды және полиморфты тырысулармен көрініс береді.

Соматикалық жағдайында жалпыулану сидромы (гипербилирубинемия, гипо- және жиі гипертермия, дене салмағының айқын азаюы) мен анемия тез дамиды. Субарахнойдалды қанқұйылу кезінде жұлынмиында келесі өзгерістер болады: көп мөлшерде эритроциттердің табылуы, ксантохромия, белок деңгейінің жоғарлауы, лимфоцитарлы және макрофогалды цитоз. Компьютерлі томографияда қанқұйылулар субарахнойдалды, супра-және инфратенториалды кеңістіктерде табылады. Субарахнойдалды қанқұйылу кезінде болжам әрқилы.

Ми қарыншаларына қанқуйылулар (перивентрикулярлы-интравентрикулярлы)

Перивентрикулярлы -интравентрикулярлы қанқуйылулар (ПИҚ) көбіне ШТН қатысты патология(90%) болып саналады. Қанқұйылудың біріншілік орыны , церебралды нейробластылардың көзі -субэпендимальды герминативті матрикс қатары болады. Бұл құрылымның васкулиризациясы жақсы болғанымен, тамырларында базалды және бұлшықетті талшықтары болмайды, герметивті матрикс белсенділігін жоғарлатуына әкелетін ,ұстап тұрушы стромасы аз болады. Осы факторларды ңбарлығы герметивті матрикстің жоғары белсенділігіне әкеледі.

28 аптадан кейін туылған ШТН-ң біріншілік қанқұйылулары n.caudatus денесінде, ал 28 аптаға жетпей туғандарда құйрықты ядро басында орналасады. Қанқұйылу орнында- герметикалық матрикс тіні киста түзілуімен ыдырайды немесе жиналған қан эпидимиалды қабатты жыртып бүйір қарыншаға шығып, субарахнойдалды кеңістікке жайылады, бітелген арахноидит пен екіншілік гидроцефалияға әкеледі.

Пиқ патофизиологиясы

ПИҚ туыттан соң немесе өмірінің алғашқы 3тәулігінде дамуы мүмкін. ПИҚ –ң негізгі көрінісі : екіншілік тұншығу мен жүретін гипоксиямен , гипокарбиямен, ацидозбен өтетін тыныс бұзылыстары. Герминалды матрикстің жарақаттанғыш болуы , алдыңғы церебралды артерия мен бүйір стриарлы артерияның терминалды тармақтарынан көп мөлшерде капилярлардың шығуы . Гипоксия кезінде периартериалды кеңістікте тіндердің рН төмендеп, қанда лактат жиналады, көмірқышқылының парциалды қысымы жоғарлап, артериалды қысым төмендеп, ми қанайналымының жылдамдығы азаяды. Осы үрдістердің нәтижесі ретінде, кальций гомеостазы бұзылады, ми тінінде лактат, май қышқылдары жиналуы, нейрондар өткізгіштігі өзгеруі салдарынан , ми қанайналымының церебралды ауторегуляциясы жоғалады. Церебралды қанайналым жоғарлаған кезде капиллярлар жыртылуы болады[42,41].

ПИҚ-мен бірлесетін факторларға :

1. Жоғарлаған церебралды қанайналым (пневматорокспен альвеолалардың жыртылуы, дем тоқтату ұстамалары, гемотокриттің төмендеуі, гипоксемия және гиперкапния, гиперосмолярлы жағдай, босану әрекетінің жарақатты болуы)

2. Церебралды көктамыр қысымының жоғарлауы (тұшығу, жүрек жеткіліксіздігі, флюктиерленген церебралды қанайналым, пневмоторакс, оң вентиляциялық қысым)

3. Қан ұю жүйесінің өзгерістері ( тромбоциттердің қалыпты емес агергациясы, II, VII, X факторлардың дефециті, фибринолитикалық белсенділіктің жоғарлауы және т.б.)-жатады.

Нейросонография бойынша ПИҚ –ң 4 дәрежесін ажыратады ( L.-A.Papile бойынша):

I дәрежесі - герминалды матрикске қанқұйылу (субэпиндималды қанқұйылумен ассоциаланады)

II дәрежесі - қалыпты көлемін өзгертпейтін қарншаішілік қанқұйылулар (перивентрикулярлы қанқұйылумен ассоциаланады)

III дәрежесі - бір қарыншаның болсада дилятациясымен қарыншаішілік қанқұйылу

IV дәрежесі - қарыншалардың дилятациясымен және паренхиматозды (ақ затқа) қарыншаішілік қанқұйылу

ПИҚ-ң айқындылығына қарай клиникалық көрінісі алуан түрлі болады. Қаңқаішілік гипертензия үлкен еңбегінің томпюы мен керілуімен , мидың қысылу(децеребрациялы қалып, қарашық рефлексінің жойылуы, тыныстық бұзылыстар, гемодинамикалық тұрақсыздық) симптомдарымен көрінеді. Нәресте жағдайының күрт нашарлауын келесі симптомдар да айқындайды:брадикардия, гипотензия, гемоглобин мен гемотокриттің кұрт төмендеуімен жүретін анемия,, яғни жедел анемиялық синдром. J.J. Volpe

ПИҚ-ң жеделдеу кезеңін байқаған, бұл кезде аурудың толқын тәрізді түрі болады («stuttering»), тежелу мен жүйке-рефлекторлы қозу алмасып отырады[45]. Бұл көріністер ми ишемиясымен байланысты болу мүмкін. Жағдайдың келешектегі нашарлауы жиі дем тоқтатумен, брадикардиямен , комамен жүреді.

ПИҚ- I және II дәрежесінің болжамы жақсы: қанқұйылулар субэпиндимиалды кисталарға айналып, ізсіз ыдырап кетеді. Қарыншаішілік қанқұйылулардың болжамы біркелкі емес: III-IV дәрежелі ҚІҚ бар нәрестелер арасындағы өлім 25-50% құрайды, ал тірі қалғандардың 25% соңынан постгеморрагиялық гидроцефалия дамиды[31].