Сирингомиелия.

Представляет хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе головного (ствол) и спинного мозга.

В настоящее время обсуждаются несколько этиологических и патогенетических вариантов развития заболевания. Ведущими являются две гипотезы. Первая (глиозная) гипотеза рассматривает сирингомиелию как следствие нарушенного процесса преврашения эародышевых эктодермальных клеток, из которых формируется нервная ткань, в нейробласты. Согласно этой теории часть зародышевой ткани остается в первоначальном виде (ороговевающий эпителий) и, постепенно разрастаясь, образует внутри мозга очаги, обладающие разрушающим действием на нейроны и их отростки спинного мозга и ствола головного мозга. Если эти очаги находятся в области центрального спинального канала, то постепенно они заполняются ликвором, так как эпидермальная масса постепенно вымывается, и образуются полости с эктодермаяьными стенками. Клетки этих стенок, в свою очередь, также ороговевают, смываются ликвором. полость увеличивается, разрушая функционально активную нервную ткань. При таком варианте сирингомиелии при МРТ-исследовании выявляются несообщаюшиеся формы, при которых сфомировавшиеся полости не сообщаются с центральным каналом спинного мозга.

Согласно второй (гидродинамической) теории основной причиной возникновения сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития ликворных каналов спинного мозга и желудочков ствола головного мозга. При таких формах заболевания чаще (до 80% случаев) встречаются другие пороки развития и, в частности, аномалии развития в области затылочного отверстия. Возникающие при этом затруднения оттока ликвора из IV желудочка в субарахноидальное пространство влекут повышение ликворного давления в центральном канале спинного мозга и его расширение. Разрыв стенок центрального канала ведет, в свою очередь, к появлению полостей, располагающихся параллельно центральному каналу (сообщаюшаяся форма).

Факторами, способствующими возникновению клинических проявлений заболевания, являются травмы, инфекции, тяжелый физический труд. Как уже отмечалось, помимо дефектов нервной системы у больных сирингомиелией выявляются пороки развития других органов и систем.

Клиническая картина. Клиническая картина складывается из четырех групп симптомов: расстройств чувствительности, двигательных нарушений, нарушений вегетативной регуляции, пороков развития других органов и систем.

Расстройства чувствительности определяются тем, что в местах расположения полостей ликвор и глиозные образования оказывают повышенное давление на серое вещество спинного мозга, нарушающее метаболические процессы и влекущее за собой разрушение нейронов. Расстройства проявляются преимущественно снижением болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу. Из-за снижения температурной чувствительности больные получают ожоги, с чем чаще всего впервые обращаются к врачу.

С течением времени очаги глиоза или увеличивающиеся полости постепенно разрушают передние, а затем боковые рога спинного мозга и боковые канатики, что обусловливает появление двигательных и трофических нарушений.

Двигательные нарушения представлены периферическими и центральными парезами, при поражении продолговатого мозга - расстройствами речи, глотания.

Вегетативные нарушения обусловлены разрушением боковых рогов спинного мозга. По этой причине у больных наблюдаются трофические язвы на коже, разрушение суставов (аргропатия), бледность, синюшность кожи, непереносимость ультрафиолетовых лучей.

Выявляются самые разнообразные пороки развития: заячья губа, волчья пасть, уменьшенное или увеличенное количество пальцев на конечностях, их срастание, пороки развития сердца, легких и т.д.