Клиническая картина.

Ключевые диагностические признаки заболевания:

1) наличие в течение года двух из трех основных симптомов: пластическая ригидность, гипокинезия (акинезия), тремор.К. вторичным симптомам, обычно имеющим место при болезни, относятся шаркающая походка, маскообразное лицо, монотонная тихая речь, микрография и др.;

2) одностороннее появление этих симптомов на первых стадиях заболевания;

3) наличие сведений о семейном характере расстройства;

4) отсутствие признаков других заболеваний (в том числе и инструментальных), имеющих в своей клинической картине акинеторигидные проявления;

5) высокий эффект ДОФА -содержащих препаратов (длительностью не менее года).

Диагностика. Специфических инструментально-лабораторных критериев нет. Лечение. Выделяют несколько групп препаратов, не меняющих прогрессирования заболевания, но уменьшающих акинеторигидные проявления.

Центральные холинолитики, блокирующие М-холинорецепторы в ЦНС: циклодол, паркопан, динезин, тропацин, норакин, амедин и другие препараты назначаются в постепенно нарастающей дозе. Ограничено их применение у пожилых людей. Побочный эффект проявляется сухостью во рту, нарушением аккомодации, запорами, иногда задержкой мочи.

Мидантан (амантадин) стимулирует выделение дофамина из пресинаптических окончаний. При меняется в дозе 100-300 мг/сут. Комбинируется с холинолитиками.

Трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин) уменьшают обратный захват дофамина из синаптических пространств и обладают холинолитической яктивностъю. Назначаются в умеренных, постепенно нарастающих дозах (имипрамин - до 40 мг/сут, амитриптилин - до 100 мг/сут).

Ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) - Юмекс (селегилин, ) селективный ингибитор МАО, может назначаться в отличие от других ингибиторов МАО, в сочетании с препаратами L-ДОФА.

Группа препаратов, содержащих L-ДОФА- - наком, синемет, модопар. Назначаются они в медленно нарастающих дозах, средняя терапевтическая доза - 700-1000 мг/сут.

Из агонистов дофаминовых рецепторов используется паряодел (бромкриптин, перголид) и неэрголиновые производные (ропинерол или достинекс) - препараты, способные непосредственно стимулировать дофаминовые рецепторы.Начинают лечение с 1,25 мг после ужина, средняя терапевтическая доза - 30 мг/сут.

Больным рекомендуется обязательная лечебная физкультура, курсы массажа, общеукрепляющая терапия. Не доказано преимуществ нейрохирургического лечения. В среднем через 3-6 лет развивается резистентность к медикаментозной терапии, сопровождающаяся появлением побочных эффектов.

Спастическая кривошея, цервикальная дистония.

Дистоническое заболевание, вид кривошеи, в которой неправильное положение головы вызвано патологическим напряжением мышц шеи.

Симптомы:первые симптомы болезни появляются обычно между 30 и 50 годами жизни. Со временем пораженные мышцы гипертрофируются, и наступает устойчивое ограничение движению. Мышцы-антагонисты, отвечающие за движение в другую сторону, атрофируются.

Причины :большинство случаев спастической кривошеи являются самостоятельными (идиопатическими). Симптоматическая дистония возможна как начало генерализованной торсионной дистонии (у детей), болезнь Вильсона-Коновалова либо как ответ на введение нейролептиков, а также вследствие рахита, слияния, переломов и вывихов шейных позвонков, травм мышц шеи, невралгии затылочных нервов, при опухолях, рубцах в области шеи, а также в случаях деформирующего спондилеза и остеохондроза шейного отдела позвоночника.

Лечение :спастическая кривошея очень плохо поддается лечению. Положительного, но часто только временного эффекта можно добиться с помощью антихолинергических средств. Современным стандартом лечения являются инъекции ботулинического токсина в пораженную мышцу. Они вызывают временное, в течение нескольких недель, поражение мышц, возвращая голову в правильное положение и прекращая боль. В крайнем случае требуется оперативное лечение.

Боковой амиотрофический склероз.

Заболевание обусловлено системным поражением центрального и периферического двигательных нейронов. В отличие от рассеянного склероза, в местах поражения нервной системы при морфологическом исследовании не выявляются воспалительные изменения (отек, инфильтрация, гиперемия). Поэтому патоморфологический процесс определяется как дегенеративный.

Этиология заболевания до конца не выяснена. Полагают, что оно обусловливается генетической недостаточностью иммунной системы, нейротропными вирусами и другими факторами, ослабляющими организм. Мужчины болеют 13 3-4 раза чаще женщин, частота встречаемости -1,4-6 случаев на 100000 населения.

Клиническая картина. Клинические проявления обусловлены сочетанием вялых периферических и центральных спастических параличей конечностей, бульбарными расстройствами (дисфагия, дисфония, нарушение глоточного, небного рефлексов). За 1-2 года до развития парезов у больных можно наблюдать фасцикуляции (подергивание мышц в различных участках тела). Выделяют различные клинические формы: с преимушественным поражением передних рогов спинного мозга, пирамидных путей, ядер IX, Х, ХН пар черепных нервов, смешанные.

Заболевание протекает медленно, в среднем продолжается 3-10 лет и заканчивается смертью.

Лечение. Назначаются общеукрепляющие препараты, физиопроцедуры. На поздних стадиях болезни больным необходим уход: зондовое кормление, профилактика пролежней, застойных пневмоний, сепсиса.