2. Гд, обусловленные преимущественно нарушениями сосудистого гемостаза:

   1. Наследственные:

а) наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера);

б) мезенхимальные дисплазии (синдром Марфана и др.).

2. Приобретенные:

а) гемангиомы;

б) геморрагический микротромбоваскулит (пурпура Шенлейн-Геноха);

в) геморрагические лихорадки вирусной этиологии;

г) ГД при инфекционных васкулитах (инфекционный эндокардит, менингококковый сепсис, оспа, малярия, грипп и др.);

д) токсические и дистрофические поражения эндотелия (почечная недостаточность, змеиный яд, мышьяк, гипертоническая болезнь и др.);

е) нейровегетативные и эндокринные вазопатии (меноррагии на фоне овариального цикла, дизовариальная пурпура, кахектическая пурпура, ортостатическая пурпура при варикозной болезни, на фоне длительного употребления стероидов);

ж) С-авитаминоз;

з) невропатическая и имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена).

3. ГД, обусловленные сочетанием ряда факторов: ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

4. Заболевания системы крови (лейкозы, В₁₂-дефицитная и гипопластическая анемии и др.).

5. Мезенхимальные дисплазии (синдром Элерса-Данлоса и др.).

6. Диспротеинемии (эссенциальная криоглобулинемия, амилоидоз и др.).

7. Гигантские гемангиомы (синдром Казабаха).

8. ГД при инфекционно-токсических процессах.

9. Сенильная пурпура.

10. Применение гепарина.

Коагулопатии

Гемофилии - наследственные ГД, обусловленные количественными или качественными дефектами VIII (ГА), IX, (ГВ) или XI (ГС) факторов свертывания крови. Страдают внутренние механизмы коагуляционного гемостаза – образование тромбопластической активности крови, - влекущие за собой уменьшение синтеза тромбина, фибрина и нарушение образования тромба в сосудах

• наиболее распространенная форма наследственных ГД.

• Поражает исключительно лиц мужского пола

• Патологические гены локализуются в длинном плече Х хромосомы

• Наследование по рециссивному типу

• Женщины – носители и передатчицы аномального гена

• 9,7 – 24 заболеваний на 100 000 мужского населения

• 80-85% - гемофилия А (ГА), 15-20% - гемофилия В (ГВ)

Ингибиторные формы гемофилии А связаны с выработкой антител к VIII фактору свертывания крови.