Классификация гд

1. Гд, обусловленные нарушениями системы крови:

А. Нарушения плазменного гемостаза:

1. Нарушения тромбопластинообразования:

• гемофилия А (дефицит VIII фактора);

• гемофилия В (дефицит IX фактора);

  • гемофилия С (дефицит (XI фактора);

  • К-авитаминоз (дефицит поступления с пищей, особенно в сочетании с антибиотикотерапией, осложнившейся дисбактериозом кишечника, синдром холестаза, применение кумарина);

  • синдром печеночно-клеточной недостаточности (дефицит образования фибриногена, проакцелерина, витамина К при гепатитах, циррозах и др.).

2. Нарушения тромбинообразования:

• гипопроакцелеринемия (парагемофилия – дефицит V фактора);

• гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора);

• недостаточность X фактора;

• гипопротромбинемия (дефицит II фактора):

• медикаментозный ГД (передозировка непрямых антикоагулянтов).

2. Нарушения фибринообразования:

а) афибриногенемия (врожденная);

б) фибриногенопатии (приобретенные);

в) недостаточность XIII фактора;

г) фибринолитические кровотечения:

• острый фибринолиз (ДВС-синдром при шоке, на фоне травм, ожогов, посттрансфузионных реакция, акушерской патологии, хирургических операциях на легких, поджелудочной железе и пр.);

• хронический фибринолиз (гепатиты, лейкозы, диссеминированный карциноматоз простаты, желудка и пр.);

2. ГД, обусловленные циркулирующими антикоагулянтами, антителами, ингибиторами факторов свертывания (гепарин, антитела к II, V, VII, VIII, IX, X факторам, в том числе при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, других заболеваниях соединительной ткани, беременности, бронхиальной астме, парапротеинемиях, лечении стрептомицином, интенсивных гемотрансфузиях).

Б. Нарушение тромбоцитарного гемостаза.

1. Тромбоцитопении:

   1. Наследственные (сочетаются с нарушением функций тромбоцитов);

   2. Приобретенные:

а) иммунные:

• изоиммунные (переливание несовместимой тромбомассы или крови, при наличии антител к тромбоцитам);

• трансиммунные (антитела матери проникают через плаценту и вызывают тромбоцитопению у ребенка);

• гетероиммунные (нарушение антигенной структуры тромбоцита под влиянием вирусы или с появлением нового антигена или гаптена, в качестве которого могут выступать хинин, хинидин, ПАСК, сульфаниламиды, рифампицин, гипотиазид, соли золота); аутоиммунные (антитела против собственного неизмененного антигена);

б) неиммунные (симптоматические) – при инфекционно-токсических процессах, В₁₂-дефицитной и апластической анемиях, лейкозах, карциноматозе костного мозга, воздействии радиации, при гиперспленизме, массивных гемотрансфузиях, ДВС-синдроме, протезах клапанов сердца, при применении прямых антикоагулянтов.

2. Тромбоцитопатии:

   1. Врожденные:

а) формы с преимущественным нарушением агрегационной функции (тромбоцитопатия Гланцмана и др.);

б) формы с преимущественным нарушением адгезии;

в) формы с дефицитом фактора 3;

г) сложные аномалии и дисфункции, сочетающиеся с другими генетическими дефектами (гликогенозами, дисплазией соединительной ткани – синдром Марфана, пролабирование клапанов сердца, врожденные пороки сердца и артериовенозные соустья, ангиодисплазия желудка, гиперэластоз кожи и др.).

2. Приобретенные: при гемобластозах, с том числе парапротеинемические, В₁₂-дефицитнай анемии, уремии, болезнях печени, ДВС-синдроме, цинке, гормональных нарушениях (дистиреозах, гипоэстрогенемии и др.), лекарственных и токсических воздействиях (ацетилсалициловая кислота, другие НПВС, бета-блокаторы, дипиридамол, карбенициллин, пенициллин, транквилизаторы, мочегонные, нитрофураны, антигистаминные, цитостатики, большие дозы папаверина и др.), при лучевой болезни, массивных гемотрансфузиях;