Общая методология распознавания геморрагических заболеваний и синдромов. Клинические ориентиры

1. Анамнез

   • Геморрагическое заболевание многолетнее или возникло остро

   • Наследственная отягощенность

   • Вопросы: спонтанные и спровоцированные кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку, мышцы, суставы, склеры, сетчатку глаза и др.

2. Данные о предшествующих и «фоновых» болезнях и воздействиях, с которыми может быть связано кровотечение

   • Шок

   • Септицемия

   • Острый внутрисосудистый гемолиз

   • Акушерская патология

   • Операции на паренхиматозных органах

   • ДВС-синдром

3. Определение типа кровоточивости у больного и его родственников

   • Гематомный – массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы и фасции, в серозные оболочки и т.д. Вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие тяжелых артрозов, атрофию мышц, контрактуры. Гемофилия А или В (дефицит факторов VII и IX)

   • Капиллярный, петехиально-пятнистый или микроциркуляторный – б/б, не напряженные, не сдавливающие окружающие ткани и не вызывающие их деструкции поверхностные кровоизлияния в кожу и слизистые, петехиями, синяками, носовыми и маточными кровотечениями. При ничтожно малой травматизации или без травматизации сосудов (диапедезный характер). При тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците факторов X, V, II.

   • Смешанный микроциркуляторно-гематомный, капиллярно - гематомный

     • Преобладает микроциркуляторная кровоточивость

     • Гематомы немногочисленны, но нередко большие и опасные

     • Кровоизлияния в суставы очень редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц.

     • Гематомы могут имитировать картину острого живота. При тяжелых формах болезни Виллибранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов или активаторов фибринолиза.

   • Васкулитно-пурпурный – симметричные высыпания. Элементы сыпи четко отграничены, слегка приподняты из-за воспалительной инфильтрации и отека. Имеют вид небольших уплотнений, волдырей или пузырьков. Приобретают багряный вид из-за пропитывания кровью. Могут приобретать сливной характер, сопровождаться некротизацией эпидермиса с образованием корочек. Оставляют после себя длительно сохраняющуюся бурого цвета сыпь. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Геморрагический васкулит

   • Ангиоматозный - отсутствуют спонтанные и посттравматические кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку и в др. ткани и органы, но имеются упорные кровотечения одной-двух локализаций. Возникают только из тех мест, где имеются телеангиоэктазии или ангиомы.

При наличии геморрагического синдрома, прежде всего, необходимо исключать патологию тромбоцитарно-сосудистого гемостаза, являющуюся причиной 80% всех геморрагических нарушений. Нарушение плазменного компонента гемостаза встречается в 18-20%, а дефект сосудистой стенки – в 1-2%.