Аутоиммунная гемолитическая анемия

АИГА характеризуется усиленным гемолизом в результате выработки аутоантител к собственным эритроцитам; имеет приобретенный характер. Предрасполагающие факторы: неопластические процессы (лейкоз, миеломная болезнь, лимфома), ДЗСТ, вирусная инфекция, прием ЛС и т.д.

1) АИГА с неполными тепловыми агглютининами – самая частая форма иммунных гемолитических анемий.

Критерии диагноза:

• Нормохромная анемия

• Ретикулоцитоз

• Гипербилирубинемия

• Ускорение СОЭ

• Положительная проба Кумбса, агрегат-гемагглютинационная проба.

• Гипергаммаглобулинемия

• Положительный эффект лечения преднизолоном.

• Острое начало

• Может быть спленомегалия

2) АИГА с полными тепловыми гемолизинами.

Критерии диагноза:

• Нормохромная анемия, ретикулоцитоз.

• Гемоглобинурия и гемосидериурия

• Подострое и хроническое течение.

• Иногда может быть спленомегалия.

• Эффективная КС терапия

3) АИГА с холодовыми агглютининами.

Критерии диагноза:

• Пожилой возраст.

• Хроническое течение

• Плохая переносимость холода

• Синдром Рейно

• Спленомегалия

• СОЭ существенно увеличена.

• Агглютинация эритроцитов при взятии крови, что не позволяет установить группу крови.

• Может быть М-градиент в сыворотке крови

• Агглютинация исчезает после подогрева крови в пробирке.

• Обнаруживаются антитела – холодовые агглюттинины.

Лечение АИГА:

1. Глюкокортикоиды: Преднизолон 1-2 мг/кг массы в сутки (в среднем 60 мг/сутки) или Дексаметазон 5-6 мг/сутки с постепенной отменой

2. Спленэктомия при неэффективности преднизолона

3. Цитостатики (винкристин, азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин А)

4. Плазмаферез – для уменьшения содержания ЦИК

5. Гемотрансфузии только по жизненным показаниям - отмытые эритроциты

Талассемии

Талассемии – группа наследственных гемолитических анемий (гипохромные и микроцитарные), обусловленных укорочением или отсутствием одной из цепей гемоглобина. Различают α-талассемии (нарушение α-цепи), β-талассемии и -талассемии. От типа нарушенной цепи зависит тяжесть течения заболевания.

Клиническая картина:

• Чаще у детей, отягощенная наследственность

• Анемический синдром

• Желтуха

• Гепатомегалия и спленомегалия, камни в желчном пузыре

• Признаки большой талассемии: суставной синдром, деформация костей (лобные и теменные бугры, изменение прикуса, седловидный нос), задержка умственного и физического развития

• Признаки малой талассемии – непродолжительные приступы синовиита крупных суставов без повышения t° тела и без деформации костей.

Лабораторные и инструментальные методы исследования:

• ОАК: гипохромная анемия, анизоцитоз, ретикулоцитоз, тельца Жолли

• Биохимия крови: увеличение концентрации непрямого билирубина, сывороточного железа

• Миелограмма: расширение эритроидного ростка

• УЗИ: гепатомегалия и спленомегалия с повышением ультразвуковой плотности паренхимы, камни в желчном пузыре.

• Рентгенологическое исследование: остеопороз трубчатых костей

Лечение:

1. Заместительная терапия эритроцитарной массой (отмытые эритроциты) и спленэктомия. Показания к трансфузии – снижение уровня Hb менее 65 г/л, тяжелое состояние больного

2. Профилактика гемосидероза – десферал 0,5-1 г/сутки в/в капельно

3. При тяжелой форме показана трансплантация костного мозга