52. Надпочечниковая недостаточность: острая и хроническая. Дифференциальная диагностика первичного и вторичного поражения. Этиология. Клиника. Лечение.

Под термином «хроническая надпочечниковая недостаточность»» объединяются болезни, вызванные гипофункцией коры надпочечников. Клинические проявления заболевания зависят в первую очередь от недостаточности глюкокортикоидов и затем - минералкортикоидов.

Основные причины хронической недостаточности коры надпочечников:

Первичная НКН

•Изолированная аутоиммунная деструкция коры надпочечников

Аутоиммунный полиэндокринный синдром 1 типа

Аутоиммунный полиэндокринный синдром 2 типа

•Туберкулез надпочечников

•Адренолейкодистрофия

•Ятрогенная (адреналэктомия)

•Метастатическое и опухолевое поражение

•Инфаркт надпочечников (ДВС)

•Амилоидоз, грибковые инфекции, сифилис и др.

Центральная

•В рамках гипопитуитаризма, дефицит АКТГ

При приеме глюкокортикоидов.

При нкн уменьшается продукция основных гормонов коры – альдостерона, кортизола, тестотерона с появлением соответствующей симптоматики: Основные клинические синдромы

•Гиперпигментация кожи и слизистых (бывает только при первичной форме) за счет увеличения АКТГ гипофиза – один из первых симптомов;

•Астенический синдром: общая и мышечная слабость, похудание;

• Артериальная гипотония (в первую очередь - ортостатическая гипотония)

•Диспепсические расстройства (тошнота, рвота, боли в животе, анорексия, понос, пристрастие к соленой пище);

•Приступы гипогликемии (плохая переносимость голода)

•Изменение ЦНС - депрессия, психоз

При центральном генезе гипокортицизма (поражение гипофиза) появляются клинические проявления дефицита половых, тиреоидных гормонов, недостаточность СТГ.

Основные жалобы пациентов. Слабость, снижение трудоспособности, прогрессирующая адинамия. Выраженное похудание, диспепсические расстройства, тошнота, рвота, приступы гипогликемии. Больные отмечают отвращение к пище, тягу к соленому. Часты боли в животе, при присоединении диареи симптомы расценивают как инфекционное заболевание. Изменение цвета кожи. При осмотре - кожа сухая, атрофичная, бледная, гиперпигментация («грязные руки», «грязная шея», лицо, ладонные складки, подмышечные и паховые области, локти, колени, поясница, слизистая ротовой полости); снижение мышечной силы, атрофические изменения мускулатуры. Жалобы на головокружение, особенно при перемене положении тела (ортостатическая гипотония). Низкое АД (100/70 – 90 /60 мм рт.ст.).

При наличии клиники гипотиреоза, гипогонадизма, несахарного диабета следует предположить гипокортицизм центрального генеза.

Подтверждение диагноза происходит с помощью лабораторных исследований:

• кортизол крови и суточной мочи (низкий)

• АКТГ высокий при первичном поражении и низкий при гипофизарном;

• сахар крови (низкий);

• холестерин, натрий (снижение), калий, креатинин повышение;

• ОАК эозинофилия, анемия;

• Стимуляционная проба с АКТГ

• Визуализация надпочечников (туберкулез, аутоиммунное поражение и другие) для выяснения причины НКН.

Дифференциальный диагноз происходит по ведущему синдрому: астения, похудание, гипотония – ВСД, миокардит, нервная анорексия, паранеопластический синдром. Гиперпигментация – гемохроматоз, дерматомиозит.

Лечебная тактика зависит от причины НКН

• при опухоли гипоталамо-гипофизарной области — лучевая терапия или оперативное вмешательство,

• при поражении надпочечников инфекционным процессом, туберкулез, сифилис показана специфическая или противовоспалительная терапия.

• Заместительная терапия проводится пероральными синтетическими гормонами с кортикоидной (ГК) и минералкортикоидной активностью (МК).

Кортизон ацетат 25 мг МК/ГК = 0,6 : 0,8

Кортеф (гидрокортизон) 5, 10, 20 мг. МК/ГК = 1:1

Преднизолон 5 мг. МК/ГК = 0,6 : 4

Кортинефф (флудрокортизон) 0,1 мг МК/ГК = 1,0

Препараты вводятся в 2/3 дозы утором, 1/3 вечером. Доза зависит от тяжести заболевания. При выраженной декомпенсации необходим перевод на инъекционные препараты.

При легкой форме – кортеф 15 мг или кортизон 15 –25 мг в сутки в ожин или два приема. При средней и тяжелой форме назначается комбинированная терапия – МК+ГК. Кортинефф 0,1мг + кортизон 25 мг утром, в обед и ужин кортизон 25 мг (12,5 мг).

При лечении вторичной надпочечниковой недостаточности следует в первую очередь компенсируется НКН, а только затем гипотиреоз и гипогонадизм.

При вторичной НКН в применении препаратов минералкортикоидов, как правило, нет необходимости.

Анаболические стероиды. Ретаболил 25 –100 мг 1 раз в месяц № 3, 3-4 курса в год.

Диетические мероприятия: увеличение соли до 10-15 г в сутки. ограничение продуктов, содержащих калий. Витамины.

При клинике острой НКН проводится: Заместительная терапия. Регидратация и восполнение электролитов. Симптоматическая терапия.

1. Гидрокортизон сукцинат 100-150 мг в/в струйно + 100 – 150 мг в/в капельно за 3-4 часа, затем по 75-100 мг в/в или в/м через 4-6 часов.

ИЛИ (преднизолон по 60-90 мг в/ в + в/м, затем по 30 мг в/м через 2-4 часа)

под контролем гемодинамики

2. ДОКСА (дезоксикортикостерон ацетат) 5 мг (1 мл) 2-3 раза/сут.

ИЛИ кортинефф 0,1 мг перорально (через зонд)

3. NaCl 0,9% и глюкоза 5% 2,5 – 3,5 литра в сутки

4. NaCl 10% - 10-20 мл в/в при неукротимой рвоте

5. Аскорбиновая кислота 5% --5-50 мл в/в ежневно

6. Антибиотики широкого спектра.

7. Симпатомиметики ТОЛЬКО!! при невозможности стабилизировать АД на ГК (допмин).

При стабилизации гемодинамики доза ГК постепенно снижается и пациент переводится на пероральный прием гормонов.

Прогноз заболевания определяется: этиологией и характером патологического процесса, своевременно начатой и адекватной заместительной гормональной терапией, наличием осложнений.