27. Диссеминированные заболевания легких: эозинофильный инфильтрат, фиброзирующий альвеолит, туберкулез, пневмонии. Дифференциальная диагностика и лечение.

В настоящее время внимание преподавателей привлечено к группе заболеваний и состояний, которые проявляются рассеиванием патологических очегов в легких и наростающей одышкой по рестриктивному типу.

Классификация диссеминированных процессов в легких.

1. Альвеолиты.

   1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит.

   2. Энлогенный аллергический альвеолит.

   3. Токсический фиброзирующий альвеолит.

2. Гранулематозы.

   1. Саркоидоз легких.

   2. Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких.

   3. Гистиоцитоз.

   4. Пневмокониозы.

   5. Пневмомикозы.

3. Диссеминация опухолевой природы.

   1. Бронхоальвеолярный рак.

   2. Карциноматоз легких.

   3. Раковый лимфангиит.

4. Редкие формы ДПЛ.

   1. Идиопатический гемосидероз легких.

   2. Синдром Гудпасчера.

   3. Альвеолярный протеиноз.

   4. Лейомиоматоз легких.

5. Интерстициальные фиброзы (ИФ) легких при поражении других оганов.

   1. Васкулиты и/или пневмониты при ДЗСТ.

   2. Кардиогнный пневмосклероз при недостаточности кровообращения.

   3. ИФ при хроническом активном гепатите.

   4. ИФ при лучевых поражениях.

   5. ИФ как исход «шокового легкого».

Следует отметить, что из описанных в литературе более чем 150 заболеваний, дающих картину легочной диссеминации, в практической работе приходится проводить дифференциальный диагноз с 5-6 заболеваниями.

По нашим данным и наблюдениям большинства авторов 95% легочных заболеваний обусловлено:

1. туберкулезом;

2. пылевыми фиброзами, неспецифические воспаления;

3. саркоидозом;

4. метастатическими опухолями;

5. ДЗСТ;

6. Альвеолитами.

АЛЬВЕОЛИТЫ

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).

Этиология: неясна. Поиски вируса пока не увенчались успехом. Высказывается предположение о полиэтиологичности болезни. Ряд авторов рассматривают ИФА как своеобразный коллагеноз, при котором поражение ограничивается легкими. Как раз отсутствие каких либо достовеных указаний в отношении этиологического фактора является критерием выделения ИФА из группы фиброзирующих альвеолитов.

Патогенез заболевания многие авторы связывают с патологическими коллагенобразующими фибробластами, а также альвеолярными макрофагами, гранулоцитами, моноцитами. Ряд авторов относят ИФА к иммунным заболеваниям, при которых нарушается баланс Т и В систем иммунитета с угнетением Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции антител, и комплексы а/г+а/т откладываются в стенке сосудов. Основным патогенетическим механизмом, определяющим клиническую картину является альвеолярно-капиллярный блоккоторый развивается вследствие фиброза межальвеолярных перегородок и метаплпзии альвеолярного эпителия в кубический.

Различают 3 стадии ИФА: отек, воспаление, фиброз.

Клиническая картина.

Наиболее часто ИФА возникает в возрасте 40-50 лет. В клинической картине ИФА нет патогномоничных признаков. Одним из постоянных и характерных признаков болезни является прогрессирующая одышка. Больные отмечают характерную особенность одышки – «невозможность вдохнуть воздух». Кашель, как правило, сухой или со скудной мокротой. Более 1/3 больных отмечает более или менее выраженное снижение массы тела и ½ - повышенную температуру. Цианоз сначала возникает при физической нагрузке, а затем и в покое. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» встречается почти у ½ больных. Крепитация – характерный признак болезни. В литературе этот звуковой феномен часто называют «треском целофана». Довольно характерно ослабленное везикулярное дыхание.

Для ИФА характерно довольно однообразное течение. Возникшая однажды одышка при умеренной физической нагрузке неуклонно прогрессирует. Можно выделить 3 фазы течения болезни. Острую, при которой смерть наступает через 0,5-2 года. Хроническую, при которой средняя продолжительность жизни составляет 6 лет. Интермиттирующую, когда отмечаются периодические обострения процесса.

Осложнения ИФА: легочное сердце, пневмоторакс, присоединение туберкулеза.

Лабораторная диагностика. Отклонения в гемограмме могут варьироваться в широких пределах: от нормальных показателей до выраженных изменений (гипохромная анемия, аниз-, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, резкое увеличение СОЭ). Нередко выявлятся диспротеинемия, увеличение глобулинов за счет -фракции. Положительная реакция на ЦРП отмечена у половины больных. Выявлено достоверное увеличение сиаловых кислот, гаптоглобина. При обострении заболевания отчетливо увеличивается титр иммуноглобулинов (особенно G и А).

Одним из наиболее информативных диагностических методов является рентгенологическое обследование, которое позволяет уточнить характер, преимущественную локализацию и степень распространенности процесса. Патогномоничные для этой болезни рентгенологические признаки до настоящего времени не известны. Локализация процесса может быть самой различной, но чаще - нижнедолевая.

Начальная фаза (стадия интерстициального отека и интерстициального воспаления) на рентгенограмме может проявляться усилением легочного рисунка за счет интерстициальной ткани.

По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изменеия становятся все более выраженными (тяжелыми). Формируется сотовое легкое. Диафрагма поднята и малоподвижна. Выявление сетцатой деформации легочного рисунка не позволяет с достоверностью установить стадию заболевания (интерстициальный отек, альвеолит или интерстициальный фиброз). Поэтому нобратимость рентгенологических изменений, несмотря на терапию, один из важных критериев, указывающих на переход заболевания в стадию интерстициального и внутриальвеолярного фиброза.

Наиболее характерным и постоянным функциональным признаком ИФА является рестриктивный тип нарушения вентиляции. В спирограмме наиболее характерны снижение ЖЕЛ, ООЛ, ОЕЛ.

К более сложным методам диагностики следует отнести открытую биопсию легочной ткани (позволяет более точно верифицировать диагноз).

Широкое применение в последние годы получил сравнительно новый метод исследования – бронхоальвеолярный лаваж. Наиболее характерным признаком ИФА является выявление в лаважной жидкости нейтрофилеза (при отсутствии признаков воспаления в дыхательных путях), повышения уровня иммуноголобулинов и иммунных комплексов, а также активной коллагеназы.

Больным ИФА часто ставится диагноз пневмония, затем хроническая пневмония, при неэффективности антибактериальной терапии – гематогенно диссеминированный туберкулез, что способствует переходу заболевания в необратимую фазу. Подозрение на ИФА должно возникнутьпри наличии у больного большинства из следующих признаков:

• одышка, возникающая или усиливающаяся при физической нагрузке;

• кашель со скудной мокротой или сухой;

• цианоз, усиливающийся или возникающий при физической нагрузке;

• повышение температуры до субфебрильных или фебрильных цифр;

• крепитация, усиливающаяся при форсированном дыхании;

• укорочение перкуторного звука над областью поражения;

• усиление (мелкосетчатая деформация) легочного рисунка, выявляемое при рентгенологическом исследовании;

• гипоксемия при физической нагрузке;

• рестриктивные нарушения вентиляционной способности легких;

• снижение диффузионной способности легких.

Прогрессирование перечисленных признаков, несмотря на проводимую антибактериальную и противовоспалительную терапию – один из наиболее важных дифференциально-диагностических критериев, позволяющих предположить у больного ИФА.

Лечение. Препаратами выбора являются кортикостероиды и иммунодепрессанты. Назначение кортикостероидов наиболее целесообразно и эффективно на ранних этапах болезни (отек, воспаление). Азатиоприн по 2,5 мг на кг массы в сутки в течение 1-2 мес., затем по 1,5-2 мг/кг в течение длительного времени (1-2 года и более). Купренил (Д-пеницилламин) тормозит переход растворимой формы коллагена в нерастворимую. Назнаяают по 300 мг, затем дозу увеличивают вдвое до 1,8 г, а затем снижают до поддерживающей – 300 мг/сут.

Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА)

Это патологический процесс в легких, возникающий вследствие токсического воздействия ряда химических веществ, в первую очередь некоторые группы лекарственных веществ.

Наиболее часто ТФА вызывают: метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан, миелосан, фурадонин, ганглиоблокаторы, анорексические средства и др.

Очевидно, ряд лекарственных средств оказывает непосредственное токсическое действие на паренхиму легких с развитием отека, затем некроза альвеолярных клеток с развитием интерстициального фиброза легких.

Характерным признаком токсического альвеолита является возникновение прогрессирующей одышки на фоне приема препарата, потенциально опасного в плане токсического воздействия на легочную паренхиму. Нередко повышается температура тела. Больной отмечает слабость, похудание, сухой кашель, нa фоне одышки появляется и прогрессирует цианоз.

Изменения крови неспецифичны и могут быть обусловлены основным заболеванием.

Лечение: отмена препарата, на фоне лечения которым появилось заболевание. Это как правило приводит к обратному развитию заболевания, особенно на начальных стадлях. Назначают преднизолон и купренил (Д-пенициламин).

Пневмонии при нарушениях иммунитета выделились в 80-е годы. Имму-нодефицитные состояния трактуются достаточно широко — от генетических факторов до СПИДа. Пневмонии — одна из основных причин смерти больных этой категории. Наиболее частыми возбудителями пневмонии у них являются пневмоциста, микобактерия туберкулеза, грибки и герпетическая группа вирусов. Каждый из возбудителей приводит к различным клиническим проявлениям легочной патологии, которые требуют дифференцированного лечебного подхода. Среди пневмоний этой группы выделяют те, которые протекают на фоне нейтропении. Наиболее частые возбудители этих пневмоний — стафилококк, синегнойная и кишечная палочки. Нейтропенические пневмонии относятся к числу наиболее тяжело протекающих и всегда имеют плохой прогноз. Для них характерны осложнения: абсцедирование, затяжное течение, тяжелый дисбактериоз, сепсис.

Основные клинические симптомы и синдромы пневмонии.

Кашель является обязательным атрибутом первичной пневмонии. Появлению кашля иногда предшествует покашливание. В первые дни болезни ка­шель обычно сильный, сухой, мучительный, иногда до рвоты. С появлением мокроты кашель смягчается.

Мокрота в первые дни болезни обычно скудная, слизистая, может содержать прожилки крови или быть равномерно окрашена кровью, в некоторых случаях имеет «ржавый» оттенок. В последующем количество мокроты увеличивается, она становится слизисто-гнойной. Выделение обильной гнойной мокроты наводит на мысль об абсцессе, мокрота с гнилостным запахом — о гангрене легкого.

Боль в груди, асимметричная, не за грудиной, должна сразу насторожить врача — возможна пневмония.

Синдром воспалительной реакции крови характеризуется лейкоцитозом со сдвигом влево до миелоцитов, анэозинофилией, токсической зернистостью лейкоцитов, повышением уровня глобулинов, а в особенности - ₂- и -глобулинов, С-реактивного протеина, ДФА, ЛДГ (наиболее характерно ЛДГз), увеличением иммуноглобулинов А, М, G.

Синдром нарушения свертывающих и противосвертывающих свойств крови характеризуется гиперкоагуляцией и торможением фибринолиза в разгаре болезни и преобладанием фибринолиза в период разрешения пневмонии.