2. Гемолитическая болезнь новорожденных. Сущность. Этиология. Клинические формы. Лечение.

Гемолитическая болезнь новорожденного – заболевание, в основе которого лежит иммунологический конфликт из-за несовместимости крови плода и матери по резус-фактору и группам крови

Этиология

Заболевание развивается в следствие гемолиза эритроцитов, что возникает при:

Резус несовместимости крови матери и плода (у матери кровь резус-отрицательная, у плода - резус-положительная

АВ0 иммуноконфликт при 0(I) первой группе у материи

А(II) второй группе или В(III) третьей группе крови у плода

Сенсибилизация резус-отрицательной женщины предыдущими беременностями, при переливании крови

Патогенез

Резус- фактор, антиген А или В эритроцитов плода через плаценту попадают в кровь матери.

В крови матери образуются антитела.

Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом –> проходит через гематоэнцефалитический барьер –>

повреждает подкорковые ядра и кору головного мозга

Антитела проникают через плацентарный барьер и фиксируются на эритроцитах плода, что приводит к специфической реакции

антиген –> антитело –>

гемолиз эритроцитов –>

выделяется непрямой (токсический) билирубин –>

накапливается в крови плода –> желтуха

Различают 3 формы гемолитической болезни

Отечная форма (2%) – самая тяжелая. Плод погибает внутри -утробно или рождается недоношенным, малоприспособлен-ным. У ребенка выраженные отеки всех тканей, резкая бледность. Плацента обычно увеличена, отечна.

Желтушная форма (88%) , основными симптомами которой являются:

- желтуха, появляется при рождении или в первые сутки,

интенсивно прогрессирует;

- по мере нарастания содержание в крови новорожденного

непрямого билирубина развиваются симптомы интоксикации:

· вялость,

· сонливость,

· угнетение физиологических рефлексов,

· увеличение печени, селезенки.

Анемическая форма (10%). Протекает относительно легко и появляется обычно к концу первой недели после рождения. Отмечается:

· бледность кожных покровов,

· в крови – снижение эритроцитов, гемоглобина.

Алгоритм диагностики.

До рождения:

• акушерско-гинекологический соматический анамнез (предшествующие аборты, мертворожденья, выкидыши, гемотрансфузии без учета резус-фактора);

• определение динамики титра антител во время беременности (обнаружение повышенного титра антител до третьего месяца беременности свидетельствует о предшествующей сенсибилизации женщины; после 4-го месяца – об иммунизации при настоящей беременности)

После рождения:

- определяют группу крови и резус-фактор;

- определяют количество эритроцитов и гемоглобина;

- определяют содержание билирубина в пуповинной крови,

а при необходимости, последующий почасовой его прирост.

- по клиническим симптомам:

· желтуха,

· анемия,

· увеличение печени, селезенки