3.Лейкоэнцефалиты

- гр. демиелин. заб-й НС, патоморф. особ-ю к-х явл. диффуз. или гнездн. распад миелина при относит. сохр-ти осевых цилиндров. Преимущ. пораж. белое в-во ГМ.

От-ся к медл. инфекциям. Связ. с латент. многолет. пор-ем вирус. в орг-ме (герпес).

Активация медл. вир. обусл-ет остр. и хр. прогред. теч-е. Чаще болеют дети. Начало медленное, после перенесенной инфекции.

Симптомы: вялость, vпамять, страдает письмо, праксис, счет, афазия, дизартрия, нараст. скован., неловк. в движ., моторике, нарастает слабоумие, иногда шизофреноподоб. синдр. (мутизм, парадоксальность эмоций). В СМЖ –^Б, «+» р-я Нона-Апельтона. Эпиприпадки. Спастич. парезы и параличи, гиперкинезы, псевдобульб. синдр., насильст. смех и плач, вегет. р-ва: сальн. кожи, потлив., слюноотд., похуд. до кахексии, выраж. явл. децеребр. ригид., ^ t.

ЭЭГ:медл. волны,дезорг. осн. ритма, пароксизмы высоковольт. во всех отвед.

Течение:Неукл. прогресс. Продолж. 1-2 года

Смерть: децеребр. ригид.,дых. наруш.

Формы:

1.Ван-Богорта (подостр. склерозир.).Прогрес. теч. Гиперкинетич. синдр., парезы, параличи, децер. ригид., v интел. до маразма. Развив. в молод. возр.

2.Шильдера (аплазия аксонов, диффуз. экстракортикальн. лейкоэнцеф-т, периаксиальный). Прогрес. теч. Ранняя дистроф. аксонов. Центр. параличи и парезы, гиперкинезы, эпиприпадки, р-ва зрения, псих. нар-я, слабоум.

3.Геморрагический острый. Хаар-ся фибриноз. некрозом стенок мелк. с-дов ГМ с возн-ем очагов кр-изл. и демиелиниз. Быстр. разв. призн. тяж. пораж. мозга (наруш. созн., судор., параличи)

Лечение: 1) КС (Преднизолон 1-1,5 мг/кг, но не > 50 мг/сут 2-3 нед. => постеп. vдозы. 5-10 мг/сут – поддерж. т-я 1-2 года. 2)Огранич. соли, ^прием К. 3)Стимул-ры (вит. С,.В). 4)При галлюц. – транквил. 5)Симпт. леч.

4. Фармакот-я рассеян. Склероза.

Обострение: КС коротк. курс с ежедн. введ. 3-7 сут. больш. доз(1-2г) метилпреднизолона-«пульс-терап» ,в/в кап. в теч. 2 часов. Для защиты желудка – гастропрот-ры. При непереносим. метилпреднизол. – дексаметазон 40-200 мг/сут в/в кап. или преп. АКТГ(кортикотропин, синактен).

Предупрежд. обостр: Имуномодулир. или иммуносупр.: Рекомбинант. преп. бета-ИФ – ИФ бета-1b(бетаферон) и ИФ бета-1a(авонекс,ребиф). Имуносупрес. – Метотрексат 7,5-20 мг внутрь или п/к 1 р/нед.

Симптоматич. т-пия: Спастичность – баклофен 5-25мг 3-4 р/д, сирдалуд 2-8мг 3р/д; Тремор – карбамазепин 100-200мг 2-4 р/д, клоназепам 0,5-1мг 2-3 р/д, депакин 300мг 3-4 р/д; Наруш. мочеиспуск. – мелипрамин 12,5-50 мг при гиперрефлексии моч. пуз., холиномимет(прозерин, ацеклидин) при наруш. опорож. моч.п.

Билет 2

1.Анатомо-физиологические особенности нервной системы.

НС делится на ПНС, ЦНС (клетки гм, ствола, и см) и ВНС.

ПНС состоит из нервных стволов, включающих аферрентные волокна (несут чувствительную информ.) и эфферентные волокна (импульсы к мышцам). Поражение конкретного нерва ведет к слабости в иннерв-мых мышцах и утрате чувств-сти в зоне иннервации. Периф-кие нервы формируют сплетения, наход-еся вблизи СМ; выходят они из СМ ч-з межпозвонковые отверстия или ч-з отверстия в черепе.

Спинной мозг нач-ся на ур-не большого затылочного отверстия и заканчивается на ур-не I пояснич. позвонка. От него отходят 30-31 пар СМ нервов. Первые 8 выходят из шейного отдела СМ, следующие 12 из грудного (дорсальгого), 5 из поясничного, 5 из крестцового.

СМ нерв образуется из переднего корешка (иннервирует скелетные м-цы) и заднего (несет чувствительную информацию). Волокна задних корешков прерываются в СМ узлах, которые залегают вне СМ.

СМ состоит из белого в-ва (содержит восходящие и нисходящие пути) и серого в-ва, расположенного в центре СМ (сод-т тела нейронов).

Ствол, ЧМН и мозжечок. От СМ начинается ствол мозга и состоит из продолговатого м., моста и среднего мозга и сод-т нейроны ядер 10-ти пар ЧМН. Ствол и мозжечок являются структурами задней черепной ямки. Мозж-ок связан со стволом мозга 3-мя парами ножек и регулирует координацию движений.

Полушария ГМ состоят из 4 долей: затылочной, теменной, височной и лобной. В медиальной части височной доли нах-ся ряд специфических структур, включая гиппокамп, которые составляют лимбическую систему.

Наружный слой (кора) содержит нейроны, которые структурированы в горизонтальные слои и вертикальные столбцы. Участки коры сообщаются друг с другом посредством длинных подкорковых проводящих путей, которые наряду с путями, которые соединяют кору со СМ, стволом и глубинными ядрами п/шарий мозга. Глубинные ядра включают базальные ганглии и таламус.

Оболочки мозга. ЦНС залегает внутри черепа и позвоночника, от которых их отделяют оболочки мозга. Мягкая мозг. об-ка отделяется от тонкой паутинной субарахноидальным пространством, которая от твердой мозг. об-ки отделяется субдуральным пр-вом.

ВНС имеет центральную и периферич. части и осуществляет иннервацию внутр. органов

и желез; участвует в регуляции деят-ти эндокринной системы и гомеостаза. Периферич. часть ВНС состоит из энтеральной, симпатической и парасимпатической.Эфферентные волокна ВНС нач-ся либо из бокового столба СМ, либо из ядра определенного ЧМН или сакральных ядер и прерываются в ганглии. Афферентные волокна от внутр. органов проходят ч-з задние корешки СМ.

2.Цереброспинальная жидкость— ж-ть, постоянно циркулир-я в желуд-ках ГМ, ликворопровод-х путях, субарахноид. простр-ве ГМ и СМ . Предохр-т мозг от мех. возд-ий, поддерж-ет постоян. ВЧД и водно-электролит. гомеостаз. Основн. объем ЦЖ образ-ся путем активной секрец. железист. кл-ми сосуд-х сплет-ий в желудоч.ГМ. Др. механизм образ-я -диализ плазмы крови ч/з стенки кров. сос-в и эпендиму желуд-ков. ЦЖ из бок. желуд-ов поступ-т в 3 желуд., а затем ч/з сильвиев водопровод в 4 желуд-к, из него — в цистерны основания мозга и на конвекситальную поверхностьГМ. Меньшая часть ЦЖ спускается в субарахноид-е простр-во СМ. Циркуляция обусловлена перепадами гидростатич. давл-я в ликвороносных путях, пульсацией внутричереп-х артерий, изменен-ми веноз. давл. и положения тела . Отток происх. ч/з арахноидальные грануляции (ворсины) в верх. венозный продольный синус. Часть ЦЖ оттекает в лимфатич. сист. ч/з периневральные простр-ва черепных и спинномозг-х нервов. Обновление ЦЖ происходит 1—8 раз в сут., скорость его завис. от суточ. режима питания, водного режима, колеб-ий активности физиол. проц-ов. Объем ЦЖ у взросл. колеблется, в норме 90-200 мл, в среднем 140 мл (в желудочках около 50 мл). Состоит из 89-90% воды и 10-11% сухого ост-ка, содерж-го орг. и неорг. в-ва. Она прозрачна, бесцветна, плотность 1003-1008, р-я слабощелочная рН 7,35-7,4. Давление ЦЖ измер. водным тонометром или электротонометром. В спинномозг. субарахноид-ом простр-ве на пояснич. ур-не лежа на боку в норме 100-180 мм вод. ст., в полож. сидя 250-300 мм вод. ст. У детей ниже, чем у взросл.. Для исследования ЦЖ получ. при спинномозг. пункции,, из желудочков головного мозга при вентрикулопункции, иногда путем субокципитальной пункции. В норме жид-ть вытек. отдельными каплями, 60 кап/мин . Повышется при: ^ АД и венозного давл., колебание пульса и дыхания,усилен. продукц. или недост. всасыв-я ЦЖпри инфекциях, интоксик-х, проц., огранич-х простр-во внутри черепа (опух., абсцесс ).Понижение: vвыделит. способ-ти сосудист. сплет-й, обезвож., большие дозы диуретиков и салуретиков. При опух.СМ, спаеч. проц. в его оболоч-х м.б. затруд. ток ЦЖ книзу от места сдавления ( при СМ пункции симптом: ЦЖ вначале вытек. струей, а затем внезапно прекращает. Ликвородинамические пробы: пр. Квеккенштедта - сдавлении на шее яремных вен> застой в мозг. венах> давл. ЦЖ^>ускор. вытек. ликвора. При наличии блока вытекания не происходит. Цвет при увелич. числа форм-х эл-тов ЦЖ мутнеет, при гнойн. менингите -желто-зелен. , сливкообразн. консистенц. гноя и с трудом вытек. ч/з иглу. Ксантохромия — желтоватый, красновато-желтоват. цвет ЦЖ. Ксантохромия м.б. геморрагической вследст-е внутричереп. и спинальных, особенно субарахноидальных, кровоизл (эритроц., попавшие в ликвор, подверг-ся лизису), либо застойной ( при ^ веноз. давл. происх. выход плазмы и эр-ов из сосуд. русла в ликвор)- экстрамедуллярные опухоли, спондилиты. Розово-желт. цвет м.б. обусловл. примесью крови от прокола сосуда во время пункции (путевая кровь) при этом по мере вытек-я жид. станов-ся светлее, при центрифугир-ии обесцвечив-ся, на дне пробирки оседает темно-красн. осад., а при старых кровоизл-х или застойн. ксантохромии жид. цвета не меняет. Белок в N 0,2—0,3 г/л , представлеy альбуминами. Диагност. знач-е имеет отнош. колич. альбум. к глобулин. -белковый коэф. Кафки. При пат. сост-х колич. Б м-т ^ (гиперпротеинорахия) (при восп. проц. в мозге оболоч-х, общих инфек-х, опухолях). Больше всего ^ сод-е Б при спинальном блоке. Одновременно ^сод-е глобулин. фракции. Ув-е глобулинов или повыш-е белков. коэф. набл. при сифилисе НС, менингитах. Появление в ЦЖ фибриногена ведет к образ-ю в жид. тонкой пленки (при туберкулезном менингите) или к сплошному свертыванию жид. в желеобразную массу (при спинальных опухолях). При субарахноид. кровоизл. (ЧМТ, инсульте, разрыве аневризмы , опухоли) ^содержания Б обусл-но примесью крови. При гемор. инсультах сод-е Б в ЦЖ. м-т достиг. 1,5—2 г/л. Ув.его до 8—9 г/л набл.при массив. прорыве крови в желуд-ки ГМ. При опухолях гиперпротеинорахия обусл-на застой. явл-ми и проник-ем в ЦЖ прод-в белкового об-на и распада опухоли. При хр. восп. проц. в ЦНС(менингоэнцефалитах, энцефалитах, лептоменингитах) колич. Б в п-д обостр. м-т^ до 1—2 г/л. ^ Б хар-но для нач. стад. абсцесса мозга, цистицеркоза ц.н.с. и др. v Б -при повыш. продукцией ЦЖ (н-р,гидроцефалии Клеточ-е эл-ты (цитоз). Количество клеток в N не > 3—4 в 1 мкл ( лимфоциты, кл-ки мозг. об-чек, эпендимы желуд-ов ГМ). Раздраж-е мозг. об-чек и восп. проц. в цнс. ( менингиты) выз-т ув-е колич. кл. в Ц. ж. (лимфоцитарный, нейтрофильный плеоцитоз). Ув-е сод-ия белка при умерен. плеоцитозе или нормальном цитозе - белково-клеточ. Диссоциацией ( при опухол. спин. м, ограниченном спинальном арахноидите). Нормальное содержание белка в Ц. ж. при плеоцитозе - клеточно-белковая диссоц-я ( при менингитах, ранних стадиях нейросифилиса, эпид. энцефалита. Вид клеток в Ц. ж. может меняться в зависимости от характера заболевания: тbs и сифилитич. Менингит- лимфоц, эпид. и гнойн. Менингит- полинуклеары, паразитар. Заб-х цнс (эхинококк, цистицерк) — эозинофил. Бак. исследования проводят при подозрении на воспал-е мозг. об-чек ЦЖ в N стерильна, выдел-е любого м/организма -положительный рез-т бак. иссл-я (менингококк, пневмококк, микобактерии туберкулеза). Диагност-е знач-е (при нейросифилисе) имеет серологич. исслед.,выявление аутоиммунных р-ций мозга, вирусологич. иссл-я. Исследование сод-я сахара и электролитов ( выраж-ть отека ГМ часто соотв-ет ^ Na и v К и Са . ^ хлоридов при дегенеративно-дистрофических заболеваниях ,v- для менингитов, особ. tbs-го. v глюкозы (в норме 2, 22—3,33 ммоль/л) —менингита, особ. tbs-го, остр. гнойн. и др. Резкое v глюкозы (гипогликорахия) -при гиперинсулинизме. Умеренное ^глюкозы, при японском энцефалите типа В. Колич. глюкозы при сах. диаб. ^адекватно ^ ее в крови.

3.Болезнь Фридрейха. Аут-рец тип. Ген в локусе 9q13-q21 хром-ы. Неукл. прогрессир. теч-е. Длит. заб-я не > 20 лет. Дебют в подростк. возр. (реже в юношеск.). Атаксия, арефлексия, наруш-е глуб. чувст-ти, слаб-ть и атроф. м-ц ног (позднее рук). Скелет. деформац (сколиоз, "стопа Фридрейха" с высоким вогнут. сводом). Эндокр. наруш. (СД, гипогонадизм). Кардиомиопатия. Катаракта. Атроф. спин. М. при МРТ. ДНК-диаг-ка. Прич. смерти – серд. или легоч. нед-ть, инфекц. осл.

Хорея Гентингтона. Дегенер. заб-е, хар-ся распр-м хореич. гиперкинезом, деменцией. Неукл. прогрес. теч-е. Позднее появл-е клин. симпт-ки (40-50 лет). Аут-дом наслед. со 100% пенетрантностью гена. Пат. ген лок. на корот. плече 4 хр. Феномен антиципации (нараст-е тяж-ти бол-ни и появл-е ее в > молодом возр/ в последующ. покол-х). Пораж. полосатое тело.

Ген заб-я оказ-т действие путем повр-я глутаматергич. кортикостриарного пути> сверхстимуляция нейронов полосат. тела и их поврежд. избытком перекисных радикалов.

Сохранность дофаминергич. явл-ся причиной возник-я хореич. гиперкинеза.

Классическая гиперкинетическая форма. Гиперактивность, повыш. возб-ть, хореич. гиперкинезы. Наруш. психики, деменция.Акинетико-ригидная форма. Мышеч. ригид., контрактуры, наруш. поведения и нтел-та.

Хореич. гиперкинезы выраж. незначит. или отсутств-т. Психическая форма. Псих. и интеллект. растр-в при относит. сохран-ти моторики. Заб-е хар-ся прогредиент. теч-ем, длит-ть бол-ни не > 15-20 лет.

Погибают от интеркуррент. заб-й, хотя не редки случ. самоубийств.

Б-нь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребеллярная дистрофия) – наслед. прогрессир. заб-е, хар-ся сочет-ым пораж-ем ЦНС и внутр. орг. ( преоблад. пораж. подкорк. узлов и печени). Аут-рец. тип. Дефект в локусе 13g14.3.

1. Наруш. вывед-е избыт. меди с желчью и vскорости связ-я свобод. меди с церуллоплазмином >избыточ. поступл. ионизир. меди в тк., что сопр-ся активац.ПОЛ и образ-м своб. радик..

2. Накопл-е меди в гепатоцитах >гепатоз и атрофич. нодулярного цирроза. Заполн-е медью всех тк-х депо> выход ее в кр. русло ( гемолитич. анемия и диффуз. пораж-е внутр. орг-в, в т.ч печен. нед-ть). Клиника:Полиморфизм проявл-й. Гепатит и цирроза печени с порт. гипертензией, спленомегалией и гемор. синдр-м + тромбоцитопения, лейкопения, анемия, пор-я внутр. орг. (эндокр. нар-я, почек, остеопороз, и токсико-аллерг. проявл-я). Брюшная форма: пораж. печени. Аритмогиперкинетическая (ранняя): Аритмич.гиперкинезы (торс. дистонии.) Дизартрия. Дисфагия. Боли в костях и суст. Анкилозы суст. Выраж. мышеч. ригид-ть. vинтеллекта, наруш. психики. Дрожательно-ригидная: дрож. и мышеч. ригид. Дисфагия, дизартрия. Дрожательная (доброкачественная): Преобл. дрожат. компонент Экстрапирамидно-корковая : наруш. пирамид. с-мы, эпиприступов и выраж-х психич. изм-й. Атаксия-телеангиэктазия (Синдр. Луи-Бар или синдр. Бодер-Седжвика) .Ген на длин. плече 11 хр. в локусе 11q22-q23. Клиника: Мультисистем. проявл.: изм-я ЦНС, эндокр., костной, СС сист., кожи и иммун-та. Прогрессир. мозжеч. атаксия, чаще появл. на 1 году жизни.

К 10-15 годам теряют возм-ть самост. передвиг-ся. Осн. экстраневральн.проявл.- симметрич. телеангиэктазии (чаще венозные) на

склерах и конъюнк. глаз, век, уш. раков., спинка носа, локтев. сгиба и подколен. ямки.

Реже по наруж. пов-ти рук, ног, слиз. об-ке тв. и мягк. неба.

Склон. к частым инфекц., (на фоне дисплазии вилоч. ж-зы и иммун. нар-й.

Изм-я кожи и волос, эндокр. нар-я (гипогонадизм, СД, наруш. роста), онкол. осл-я

Течение прогрессир-е, гибель до 20-25 лет из-за инфекц. и онко осл-й. Торсионная дистония Хар-ся вращат. гиперкинезами, изм-ем мышеч. тонуса и форм-ем пат. поз.

Патогенез не ясен. Осн. роль- дисбаланс центр. нейротрансмиттеров (ДА, АХ,НА, серот., ГАМК) в нигро-стриарной и сист. Клиника: Полиморфизм проявл-й По лок-и дистонич. проявл-й: генерализ. и локальн. ф-мы.

Лок.- фокальные, сегментарные ( вовлеч. 2 смеж-х областей), мультифок-е ( вовлеч. 2 несмеж. обл.) и гемидистонии ( вовлеч. половины тела). Ригидная форма- ^мышеч. тонус, фиксир. пат. позы. Дистонически-гиперкинетическая -выраж. дистонич. гиперкинезами ,быстр. прогрессир. Наследственная спастическая атаксия Дебют в 30-50 лет- аут-дом. тип; 1-е годы жизни- аут-рец и Х-сцепл. Комбинация мозжеч. атаксии, пирамид. спаст-ти в ногах при отсут-и парезов. Непост. симпт дизартрии, атрофии зрит.н, дегенер. сетчатки, глазодвиг. растр-в. Атроф. изм-я СМ при МРТ. Неукл. прогресс. теч. Изолированная наследственная спастическая параплегия. АД, АР и Х-сцепл. Нач. в любом возр. Сков. при ходьбе, стягивающ. судороги в м-х ног, быстр. утомл.ть при ходьбе и беге. Походка спастическая. Спастич. ниж. парапарез спреоблад. ^ мышеч. тонуса над vсилы. Наследственная спастическая параплегия "плюс". Спастич. параплегия сочет. с невр. и не невр. наруш-ми: амиотрофиями м-ц, задерж. псих.разв-я, изм. кожи (ихтиоз), нарушением зрения, сенсор. невропатией.Лечение симптоматическое

4. ЧМТ:

1)сотрясение; 2)ушиб (легкой, средней, тяж.); 3)сдавление.

Легкая ЧМТ (сотрясение, ушиб легкой степ) кратковр. потер. созн. (неск. сек.- минут). После восст. созн. – амнезия (не > 1 часа) вестиб.симпт. Обратимы.

Среднетяжелая и тяжелая ЧМТ потерей созн. до 1 часа-сред., > 1 часа-тяж, стойк. когнит. наруш.,очаг. симпт. При восст. сознания часто развив. длит. вегетатив. сост-е и децеребрац. ригид-ть. Высока вероятность гематомы.

Помощь:

При исключ. гематомы или др.причины сдавления мозга, требующ. неотлож.хир.вмешательства –

1. Предупреж. гипоксии. Прох-ть ДП (очищ. от слизи, введ. воздуховода) и оксигенацию: О2 ч/з назальный катетер (4л/мин), интубация, ИВЛ.

2. Стабилиз. гемодинам. Для корр. гиповолемии – изотонич. р-р NaCl (1,5-2л), изот. р-р Рингера или коллоид. р-ров (полиглюкин, альбумин, реополиглюк.),

вазопрессоры (допамин 200 мг в 400 мл физ.р-ра ) и/или КС(дексаметазон 8 мг, метилпреднизолон 125-250мг в/в).

3. Предупрежд. в/череп гипертенз. Коррек. дых.нед-ти, АГ, гипертермии,

гипергликемии, гипоNaемии. Изголовье приподнято на 30? для

веноз. оттока.

4. Снижение ВЧД. Осмотич. диуретики (маннитол, фуросемид). Для vотека мозга ингибит. пртеолитич. ферм.(трасилол, контрикал)

5. Психомоторное возбуждение.

6. Реланиум 10 мг в/в или в/м и оксибутират Na.

7. Эпи припадки. Реланиум 10 мг в/в или пропофол 1-2 мг/кг в/в или тиопентал Na 3-5 мг/кг.

8. Нейропртекторы. Антиоксид. (вит.Е 6 мл 30% р-ра в/м), блокаторы Са каналов(в/в кап. до 25мг/сут через инфузомат или внутрь по 30-60 мг кажд. 4 часа). Антигипок-ты (актовегин 250 мл 10-20% р-ра в/в кап). Антагон. возб-х АК (амантадин 200 мг в/в кап).

9. АБ. профилакт. при открыт. ЧМТ