9. Гемоглобин, его виды у плода и новорожденного. Соединения гемоглобина с различными газами. Спектральный анализ соединений гемоглобина.

– перенос кислорода. Гемоглобин присоединяет кислород при высоком порциальном давлении(в легких). В молекуле гемоглобина имеется 4 гема, каждый из которых может присоединить молекулу кислорода. Оксигенация- присоединение кислорода к гемоглобину, т.к. не происходит процесс изменения валентности железа. В тканях, где низкое парциальное давление гемоглобин отдает кислород – дезоксикинация. Соединение гемоглобина и кислорода называется оксигемоглобин. Процесс оксигенации идет ступенчато.

Hb4+O2=Hb4O2

Hb4O2+O2=Hb4O4

Hb4O4+O2= HbO6

Hb4O2+O2= Hb4O8

 

В ходе оксигенации процесс присоединения кислорода возрастает.

Кооперативный эффект – молекулы кислорода в конце присоединяются в 500 раз быстрее. 1 г гемоглобина присоединяет 1,34 мл O2.

100% насыщение крови гемоглобином – максимальное процентное(объемное) насыщение

20мл на 100мл крови. На самом деле гемоглобин насыщается на 96-98%.

Присоединение кислорода также зависит от pH, от количества CO2, 2,3-дифософглицерат(продукт неполного окисления глюкозы). При накоплении его гемоглобин начинает легче отдавать кислород.

Метгемоглобин, в котором железо становится 3х валентным(при действии сильных окислителей-феррицианид калия, нитраты, бертолетовая соль, фенацитин) Он не может отдавать кислород. Метгемоглобин способен связывать синилистую кислоту и др. связи, поэтому при отравлении этими веществами в организм вводят метгемоглобин.

Карбоксигемоглобин(соединение Hb с CO) угарный газ присоединяется в гемоглобине к железу, но сродство гемоглобина к угарному газу выше в 300 раз, чем к кислороду. Если в воздухе больше 0,1 % угарного газа, то гемоглобин связывается с угарным газом. 60% связано с угарным газом(смерть). Угарный газ содержится в выхлопных газах, в печах, образуется при курении.

Помощь пострадавшим – отравление угарным газом начинается незаметно. Сам человек не может двигаться, необходим его вынос из этого помещения и обеспечение дыхания желательно газовым баллоном с 95% кислорода и 5 % углекислого газа. Гемоглобин может присоединяться углекислый газ – карбгемоглобин. Соединение происходит с белковой частью. Акцептором являются аминные части(NH2) – R-NH2+CO2=RNHCOOH.

Это соединение способно удалять углекислый газ. Соединение гемоглобина с разными газами обладает разными спектрами поглощения. Восстановленный гемоглобин имеет одну широкую полосу желто-зеленой части спектра. У оксигемоглобина образуется 2 полосы в желто-зеленой части спектра. Метгемоглобин имеет 4 полосы – 2 в желто-зеленой, в красной и в синей. Карбоксигемоглобин имеет 2 полосы в желто-зеленой части спектра, но это соединение можно отличить от оксигемоглобина путем добавления восстановителя. Поскольку карбоксигемоглобин соединение прочное, то добавление восстановителя не добавляет полос.

Гемоглобин выполняет важную функцию в поддержании нормального уровня pH. При отдаче кислорода в тканях гемоглобин присоединяет протон. В легких протон водорода отдается для образования угольной кислоты. При действии на гемоглобин сильных кислот или щелочей образуются соединения с кристаллической формой и эти соединения являются основанием для подтверждения крови. Гемины, гемохромогены. В синтезе парфирина(пиррольного кольца) принимают участие глицин и янтарная кислота. Глобин образуется из аминокислот путем синтеза белка. В эритроцитах, которые завершают свой жизненный цикл происходит и распад гемоглобина. При этом гемм отделяется от белковой части. От гемма отеляется железа, а из остатков гемма образуются желчные пигменты(например билирубин, который затем будет захватываться печеночными клетками) Внутри гепатоцитов происходит соединение гемоглобина с глюкуроновой кислотой. Билирубин гюкуронит выводится в желчные капилляры.  С желчбю попадает в кишечник, где подвергается окислению, где переходит в урабиллин, который всасывается в кровь. Часть остается в кишечники и выводится с каловыми массами(их окраска - стеркобиллины). Уррабиллин придает окраску моче и снова захватывается печеночными клетками.

О содержании в эритроцитах гемоглобина судят по так назы­ваемому цветовому показателю, или фарб-индексу (Fi, от farb — цвет, index — показатель) — относительной величине, характе­ризующей насыщение в среднем одного эритроцита гемоглобином. Fi — процентное соотношение гемоглобина и эритроцитов, при этом за 100% (или единиц) гемоглобина условно принимают величину, равную 166,7 г/л, а за 100% эритроцитов — 5*10 /л. Если у человека содержание гемоглобина и эритроцитов равно 100%, то цветовой показатель равен 1. В норме Fi колеблется в пределах 0,75—1,0 и очень редко может достигать 1,1. В этом случае эритроциты называются нормохромными. Если Fi менее 0,7, то такие эритроциты недонасыщены гемоглобином и называются гипохромными. При Fi более 1,1 эритроциты име­нуются гиперхромными. В этом случае» объем эритроцита значительно увеличивается, что позволяет ему содержать большую концентрацию гемоглобина. В результате создается ложное впе­чатление, будто эритроциты перенасыщены гемоглобином. Гипо- и гиперхромия встречаются лишь при анемиях. Определение цве­тового показателя важно для клинической практики, так как позволяет провести дифференциальный диагноз при анемиях раз­личной этиологии.