Нарушения системы тромбоцитов: тромбоцитозы, тромбоцитопении, тромбоцитопатии; виды, причины, механизмы развиия, последствия.

Тромбоцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа тромбо­цитов в единице объёма крови выше 320—340-10⁹/л.

ВИДЫ ТРОМБОЦИТОЗОВ

По механизму развития различают абсолютные и относительные тромбоцитозы. а среди последних выделяют перераспределительные и гемоконцентрационные.

Абсолютные тромбоцитозы

Абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоиитозы характеризуются возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образо­вания.

• Причины.

- Генные дефекты. Классический пример: миелопролиферативный идиопатический тромбоцитоз.

- Увеличение концентрации и/или" активности стимуляторов тромбоцитопоэза: тромбоспондина, тромбопоэтина, FAT, ИЛЗ, ИЛ6. ИЛИ.

- Опухолевая трансформация мегакариобластов под влиянием канцерогенов с последующей интенсификацией тромбоцитопоэза при гемобластозах. Это наблюдается, например, при мегакариобластных лейкозах. При этом воз­можно значительное (в 10-15 раз превышающее нормальный уровень) и длительное увеличение числа тромбоцитов в периферической крови.

Относительные тромбоцитозы

Относительные (ложные, непролиферативные) тромбоцитозы не сопровожда­ются увеличением общего числа тромбоцитов в крови.

• Причины.

-Перераспределение тромбоцитов в различных регионах сосудистого русла. Так, число тромбоцитов увеличивается в участках микрососудов с повреж­дёнными стенками (например, при васкулитах), в первые часы после ост­рой кровопотери. длительного стресса, ожогов, травмы (за счёт выброса крови из депо и выхода из костного мозга).

- Гемоконцентрация — увеличение относительной массы тромбоцитов при неизменном или сниженном объеме плазмы крови. Это может наблюдать­ся в результате плазморрагии (например, при обширных ожогах) или при значительной потере жидкости (например, у пациентов с длительной диа­реей, рвотой, при продолжительном интенсивном потоотделении).

ЗНАЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОЗОВ

• Адаптивное значение тромбоцитозов заключается в образовании тромбоцитарного сгустка и в дальнейшем — тромба (например, при нарушении цело­стности стенки сосуда) и в поддержании оптимального метаболизма в клет­ках эндотелия и их целостности за счёт выделения при контакте с ними ангиогенных факторов.

• Патогенное значение тромбоцитозов характеризуются избыточной актива­цией коагуляции белков крови и процесса тромбообразования с нарушением микроциркуляции в тканях (например, при тромбоцитозе у пациентов с мегакариобластным лейкозом).

Тромбоцитопения

Различают три основных механизма тромбоцитопении: усиленное разрушение тромбоцитов, недостаточная их выработка и повышенное потребление тромбоцитов.

Этиология тромбоцитопении

а) Врожденные тромбоцитопении, передающиеся по наследству, связанные с нарушением ферментов в мегакариобластах;

б) Симптоматические тромбоцитопении, аллергические тромбоцитопении вследствие приема лекарственных препаратов или повышенного разрушения тромбоцитов в селезенке;

в) Тромбоцитопении при воздействии ионизирующей радиации;

г) Тромбоцитопении при лейкозах

д) При избыточной периферической утилизации тромбоцитов (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови).

Развитие тромбоцитопении обусловлено нарушением ангиотрофической функции тромбоцитов, уменьшением их адгезивно-агрегационной функции, нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови (серотонина, адреналина, антигепаринового фактора), следствием чего является недостаточное формирование тромба, отсутствие спазма сосудов и замедление свертывания крови.

Тромбоцитопатии

К тромбоцитопатиям относят все формы патологии, при которых имеют место функциональные, биохимические и структурные нарушения тромбоцитов. Частичное или полное выключение функций тромбоцитов происходит под влиянием токсических и лекарственных воздействий, при лейкозе, генетических дефектах структуры мембраны и биохимического состава тромбоцитов.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, нарушение свертываемости крови и фибринолиза приводят к развитию геморрагических диатезов.

3.

Патофизиология околощитовидных желёз: гипо- и гиперпаратиреоз, причины, механизмы и проявления.

Четыре небольшие паращитовидные железы расположены на задней поверхно­сти и под капсулой щитовидной железы. Функция железы — синтез и секре­ция Са²⁺-регулирующего пептидного паратиреоидного гормона - паратиреок-рина (ПТГ). ПТГ вместе с кальцитонином и катакальцином, а также витамином D регулирует обмен кальция и фосфатов.

Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания ПТГ в сыворотке крови и/или увеличением эффектов ПТГ.

Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и тре­тичные гиперпаратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичные гиперпаратиреозы — патология самих паращитовидных желёз. Причины: автономно функционирующая аденома (или несколько аденом, на­блюдается в 75—80% случаев первичного гиперпаратиреоза), первичная гипер­плазия желёз (10—15% пациентов с гиперпаратиреоидизмом), карцинома пара-щитовидной железы (менее 5% случаев).

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен длительной гипокальциемией, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией и вторичным развитием гиперфун­кции и гиперплазии паращитовидных желёз.

Причины.

• Патология почек, приводящая к гипокалышемии (наиболее частая причина).

• Патология костной ткани.

• Гиповитаминоз D

Третичный гиперпаратиреоз

Причина: длительно протекающий вторичный гиперпаратиреоз. Последний приводит к развитию аденомы (или аденом), приобретающей свойство авто­номного функционирования и гиперпродукции ПТГ. В этих условиях разру­шается обратная связь между уровнем Са²⁺ в крови и секрецией ПТГ.

Проявления гиперпаратиреоза

• Изменения костной ткани.

-Остеопороз

-Деформация костей. Является результатом остеопороза..

- Множественные переломы костей. Обычно переломы происходят в труб­чатых костях, рёбрах, позвонках.

-Расшатывание и выпадение зубов. Является следствием остеопороза челю­стей и образования в них кист.

• Изменения в почках.

• Нервно-мышечные расстройства.

-Мышечная слабость (миастения) и в связи с этим — быстрая физическая утомляемость.

- Боли в отдельных группах мышц (миалгии), чаше в нижних конечностях.

• Желудочно-кишечные расстройства.

• Сердечно-сосудистые расстройства.

• Нарушения ВНД: быстрая психическая истошаемость (психастения), повы­шенная раздражительность, плаксивость; депрессивные состояния, сменяю­щиеся психическим возбуждением, нарушения сна, сонливость днём.

• Гиперпаратиреоидный гиперкальциемический криз — наиболее тяжёлое, чреватое смертью пациента проявление (осложнение) гиперпаратиреоза. Ле­тальность достигает 50%.

Гипопаратиреоидные состояния (гипопаратиреоз, гипопаратиреоидизм, недо­статочность паращитовидных желёз) характеризуются снижением содержания в крови и/или выраженности эффектов ПТГ в организме.

Различают гипопаратиреоз железистый и внежелезистый (псевдогипопара-тиреоз).

Гипопаратиреоз

Первичный (железистый) гипопаратиреоз обусловлен отсутствием, поврежде­нием или удалением паращитовидных желёз (рис. 27-43).

Псевдогипопаратиреоз. Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипо-паратиреозом. Псевдогипопаратиреоз (например, болезнь Олбрайта) — наследуе­мое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ.

Проявления гипопаратиреоза

• Гипокальциемия.

Гипокальциемия, как правило, сочетается с гиперфосфатемией.

Причины: нарушение абсорбции Са²⁺ в кишечнике, торможение моби­лизации Са²⁺ из костей, уменьшение реабсорбции Са²⁺ в канальцах по­чек, дефицит активной формы витамина D₃ — холекальциферола.