Патогенез иммунопатологических состояний сложен и имеет несколько вари­антов развития.

- Гипорегенераторный. Этот вариант патогенеза (например, иммунодефи­цита и патологической толерантности) заключается в торможении про­лиферации стволовых гемопоэтических и/или полипотентных, а также других пролиферирующих предшественников клеток иммунной систе­мы. В результате в организме наблюдается делеция (удаление) какого-либо клона клеток системы ИБН. а также выраженное в большей или меньшей мере уменьшение обшего числа иммуноцитов и других факто­ров системы ИБН.

-Дисрегуляторный. Данный механизм нарушений иммунитета обусловлен расстройствами дифференцировки антигенпредставляюших клеток и/или Т- и/или В-лимфоцитов, а также кооперации этих клеток.

Причины

* Изменение соотношения количества и/или эффектов разных категорий им мунокомпетентных клеток (например, увеличение числа супрессоров или уменьшение количества хелперов и инлукторов).

* Нарушение содержании БАВ (цитокиноп различных классов, кортикостерои-дов, анаболических стероидов и лр.) либо числа или чувствительности рецеп­торов к ним на мембранах иммуноцитов, приводящее к иммунодефициту и патологической татерантности.

-Деструктивный (цнтолитический). Этот вариант патогенеза состоит в мас­сированном разрушении иммуноцитов.

Причины

*Дефект самих иммуноцитов (как следствие мембрано- и/или энзимопатий).

*Действие на иммунокомпетентные клетки цитолитических агентов. При массированном разрушении иммуноцитов раз­вивается лейкопения и различные иммунопатологические состояния.

Диагностика иммунодеф. Состояний основывается на клинико- иммунологических исследованиях.двухуровневое проведение лабораторных исследований иммунного статуса.1-й уровень вкл. Общтий анализ крови .2-й развертывание современной иммунологической лаборатории.

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

Общая тактика

• Лечение определяется типом иммунодефицита.

• При тяжёлой патологии Т-клеток показана трансплантация костного мозга.

• При недостаточности IgG — внутривенное введение растворов, содержащих Ig.

• Не следует вводить живые вакцины больным с иммунодефицитом и членам их семей. При клеточном иммунодефиците противопоказано переливание свежей крови и препаратов крови. Ig и плазму не следует вводить пациентам с избирательной недостаточностью IgA. При тромбоцитопении следует избе­гать внутримышечных инъекций. Перед хирургическими или стоматологи­ческими вмешательствами обязательно назначение антибиотиков.

Лекарственная терапия

• Практически при всех формах необходимо назначение:

-Антибиотиков (для профилактики и немедленного лечения инфекций).

- Иммуностимуляторов (например, левамизола, аскорбиновой кислоты, для улучшения функции нейтрофилов).

• При гуморальных и комбинированных иммунодефицитах — заместительная терапия Ig.

• При недостаточности аденозиндезаминазы — заместительная терапия фер­ментом, конъюгированным с полиэтиленгликолем (Адаген). Проводится также генная терапия (корригированные Т-лимфоциты пациента).

2.

Изменение общего объёма крови: гипо- и гиперволемии; их виды, причины и механизмы, значение для организма. Изменение физико-химических свойств крови: осмотического и онкотического давления, вязкости, СОЭ.

Гиперволемии — состояния, характеризующиеся увеличением общего объема крови и обычно изменением Ht. Различают нормоцитемическую, олигоцитемическую и полицитемическую гиперволемии.

Нормоцитемическая гиперволемия (простая) — состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht остаётся в пределах нормы.

Основные причины простой гиперволемии: переливание большого объема крови, острые гипоксические состояния, сопровождающиеся выбросом крови из её депо, а также значительная физическая нагрузка, приводящая к гипоксии.

Олигоцитемическая гиперволемия (гидремия, гемодилюция) — состояние, характеризующееся увеличением общего объема крови вследствие возрастания её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы.

• Основные причины олигоцитемической гиперволемии.

-Избыточное поступление в организм жидкости при патологической жажде (например, у пациентов с СД) и введении в сосудистое русло большого количества плазмозаменителей или плазмы крови.

-Снижение выведения жидкости из организма в результате недостаточнос­ти экскреторной функции почек (например, при почечной недостаточнос­ти), гиперпродукции АДГ, гиперосмоляльности плазмы крови.

Полицитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся увеличением общего объёма крови вследствие преимущественного повышения числа её фор­менных элементов. В связи с этим Ht превышает верхнюю границу нормы.

• Основные причины полицитемической гиперволемии.

- Полицитемии (эритроцитозы) — группа патологических состояний, ха­рактеризующихся увеличением числа эритроцитов (независимо от числа лейкоцитов, тромбоцитов),

-Истинная полицитемия (polycythemia vera, болезнь Вакеза) — хроничес­кий лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по четырём росткам, пре­имущественно по красному. Эритремия сопровождается значительным эритроцитозом и как следствие — повышенным Ht.

-Хроническая гипоксия любого типа (гемическая, дыхательная, циркуля-торная, тканевая и др.).

Полицитемия при этом отражает гиперрегенераторное состояние кост­ного мозга, которое сопровождается повышенной пролиферацией кле­ток крови, главным образом эритроцитов, и выбросом их в сосудистое русло. Полицитемическая гиперволемия выявляется при хроничес­кой недостаточности кровообращения, альвеолярной гиповентиля-ции, снижении кислородной ёмкости крови и эффективности био­логического окисления, при экзогенной (нормо- и гипобарической) гипоксии