2. Неотложная помощь при почечной колике, последовательность ее проведения, оценка эффективности проводимых мероприятий.

покой, постельный режим,; грелку; спазм – 1 мл 1% р-ра атронина п/к; 2мл 2% р-ра папаверина; 2 мл но-шпа; в/в 5 мл баралгин, при не купируемости болевого синдрома – морфин.

Б-25

1. Анемии. Этиология, патогенез, классификация, клинические варианты течения, диагностика, осложнения. Современные принципы лечения. Военно-врачебная экспертиза.

Анемией или малокровием называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении коли­чества эритроцитов.

В основе анемий лежат разнообразные причины, подразделяющи­еся по основному механизму развития на три группы:

• анемии вследствие кровопотери;анемии вследствие нарушения кровеобразования;анемии вследствие повышенного кроверазрушения.

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина в крови, различают:

• легкую анемию (выше 9О г/л), средней тяжести (от 9О ло 7О г/л) тяжелую (менее 7О г/л).

По насыщенности эритроцитов гемоглобином выделяют анемии

• нормохромные с цветовым показателем О,8-1,О, гипохромные - менее О,8 гиперхромные - более 1,О.

По размеру эритроцитов анемии могут быть микроцитарными, нормоцитарными и макроцитарными.

По состоянию регенераторной активности костного мозга, ко­торая может быть определена по числу ретикулоцитов в перифери­ческой крови, выделяют анемии

• регенераторные, с сохраненным или повышенным эритропоэзом, гипорегенераторные, при которых он сни­жен, арегенераторные, с отсутствием эритропоэза в костном моз­ге.

Жалобы на:

• слабость, сниже­ние работоспособности, головокружение, обморочные состояния, шум в ушах, мелькание "мушкек" перед глазами, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, колющие боли в сердце.

При объективном обследовании:

• общий осмотр:бледность кожи и видимых слизистых, сердечно-сосудистая система:тахикардия,ослабление I тона,функциональный сис­толический шум

• при выраженной анемии над яремной веной может выслушиваться непрерывный дующий или жужжащий шум - "шум волч­ка",артериальное давление часто понижено,на электрокардиограм­ме могут отмечаться признаки дистрофии миокарда - уменьшение вы­соты зубца Т во всех отведениях.

О с т р а я п о с т г е м о р р а г и ч е с к а я а н е м и я

Под острой постгеморрагической анемией понимают состояние, развивающееся в результате острой кровопотери.

Э т и о л о г и я. Острая потеря крови может быть обуслов­лена травмами и ранениями с поражением крупных сосудов, заболе­ваниями внутренних органов, осложняющмися кровотечением (язвен­ная болезнь, цирроз печени, опухоли легких, желудка, почек).

П а т о г е н е з. В результате кровотечения у больного быстро развивается уменьшение объема крови (плазмы и циркулирующих эритроцитов), острая гипоксия с падением артериального дав­ления. Быстрая потеря 25% массы циркулирующей крови создает уг­розу для жизни человека, а потеря 5О% приводит к его гибели.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Выявить наружное кро­вотечение не представляет затруднений. Признаками внутреннего кровотечения являются:

• рвота алой кровью из пищевода или цвета "кофейной гущи" из желудка, выделение крови при кашле, мелена, макрогематурия.

ЖАЛОБЫ на резкую, внезапно наступившую слабость, головокружение, шум в ушах, потемнение в глазах, сухость во рту, тошноту, позывы на рвоту, сердцебиение.

При общем осмотре обращает на себя внимание:

• выраженная бледность кожных покровов, холодный, липкий пот.

Сердечно-сосудистая система:

• Пульс частый, малого наполнения, мягкий, может быть ните­видным. При аускультации сердца можно отметить ослабление и приглушение I тона, систолический шум на верхушке сердца. Арте­риальное давление снижено.

При обследовании органов дыхания и пищеварительной системы отмечаются клинические признаки, характерные для основного забо­левания, послужившего причиной кровопотери и физикальные проявления одышки.

Дополнительные методы исследования:

• В периферической крови; равномерное снижение количества эритроцитов и гемоглобина;нормальный цветовой пока­затель; умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, ретикулоцитоз; уве­личение числа тромбоцитов; Картина костного мозга не изменена; Необходимо провести дополнительные исследования для верификации источника кровотечения.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз острой постгеморрагической анемии устанавливается на основании клинической картины острого анемического синдрома и анализа крови.

Ж е л е з о д е ф и ц и т н ы е а н е м и и

Железодефицитная анемия - это заболевание, при котором вследствие дефицита железа в организме происходит нарушение син­теза гемоглобина и развиваются трофические расстройства в тка­нях. Железодефицитные анемии составляют примерно 8О% всех ане­мий. На земном шаре ими страдают около 8ОО млн. человек. Чаще всего это женщины детородного возраста и дети.

Э т и о л о г и я. Возникновение железодефицитной анемии может быть обусловлено несколькими основными этиологическими мо­ментами.

• Хронические потери крови различного генеза, наиболее часто - кровотечения менструальные и из желудочно-кишечного тракта (опухоли, геморрой, язвенный колит, эрозивный гастрит, язвенная болезнь).Повышение потребления железа при беременности и лакта­ции.Недостаточность поступления железа с пищей или нарушение всасывания после резекций желудка и тонкой кишки, при хроничес­ких энтеритах.Наследственные дефекты транспорта железа.

П а т о г е н е з. Снижение содержания железа в крови, костном мозге и депо ведет к нарушению синтеза гемоглобина и об­разования эритроцитов, гипоксическим изменениям в тканях и орга­нах, снижению активности железосодержащих тканевых дыхательных ферментов. В результате снижения активности цитохромоксидазы возникают трофические расстройства кожи и ее придатков, слизис­тых оболочек, вкусовых и обонятельных нервных окончаний.

Больные жалуются на:

• Анемический синдром:

• общую слабость, сниже­ние работоспособности, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, головокружение, шум в ушах.

• Сидеропенический синдром:

• отмечается снижение аппетита, затруднения при глотании сухой и твердой пищи, жжение и боли в языке, возникающие спонтанно или после еды,

• непостоянные тупые ноющие боли в эпигастральной области, повышается ломкость ногтей и выпадение волос; извращение вкуса в виде желания есть мел, известь, уголь, глину, сырую крупу. Возникает пристрастие к необычным запахам (ацетона, керосина, красок, гу­талина).

Физикальные данные:

• При общем осмотре отмечается:

• бледность кожных покровов и слизис­тых оболочек, ломкость и исчерченность ногтей, ложкообразная их вогнутость (койлонихия), наличие трещин в углах рта.

• Исследование сердечно-сосудистой системы выявляет симптомы, характерные для анемического синдрома.

• Пищеварительная система:

• Язык гладкий, блестящий, сосочки атрофированы. При пальпа­ции живота у некоторых больных отмечается умеренная болезнен­ность в эпигастральной области, как проявление хронического гастрита.

Дополнительные исследования:

• В крови

• содержание гемоглобина опускается при незначитель­ном снижении количества эритроцитов.Цветовой показатель умень­шается до О,6-О,7. Отмечается выраженная гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Число ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов сохраняется в пределах нормы. Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево, в сторону микроцитов.

• Биохимия: уровень железа сыворотки крови понижен.

• В пунктате костного мозга

• возможна задержка созревания эритроцитов на стадии полихроматофильных форм. Количество сиде­робластов (эритрокариоцитов с гранулами железа) значительно сни­жено.

• Инструментальные методы исследования желудочно-кишечного тракта, реакция Грегерсена, гинекологическое обследование нап­равлены на поиски источника кровотечения.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз железодефицитной анемии ста­вится на основании:

• гипохромии эритроцитов, преобладания микроци­тов; снижения содержания сывороточного железа; клини­ческих симптомов сидеропении.

В и т а м и н В12 - д е ф и ц и т н а я а н е м и я

Витамин В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) - заболевание, обусловленное дефицитом витами­на В12, проявляющееся мегалобластным типом гемопоэза и поражени­ем нервной системы, желудочно-кишечного тракта.

Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин.

Витамин В12 (внешний фактор Кастла) поступает в организм с мясными и молочными продуктами. После связывания в желудке с внутренним фактором он всасывается в тонкой кишке и, соединив­шись с транспортным белком - транскобаламином-2, направляется в костный мозг, печень, клетки нервной системы, желудочно-кишечный тракт.

Э т и о л о г и я. Дефицит витамина В12 в организме насту­пает в силу ряда причин.

• Нарушение всасывания витамина вследствие отсутствия или снижения выработки внутреннего фактора в результате наследствен­ного дефекта, атрофического гастрита, опухоли желудка, интокси­каций, поражения тонкой кишки.

• Конкурентный расход витамина В12 при инвазии широким лентецом или поглощении его большим количеством микробов при множественном дивертикулезе тонкой кишки.

• Недостаток витамина В12 в пище (вегетарианство).

• Нарушения транспорта В12 при дефиците транскобаламина-2.

П а т о г е н е з. В основе патогенеза заболевания лежит недостаток кофермента витамина В12 - метилкобаламина, который:

• катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму, способствующую синтезу тимидина, входящего в состав ДНК. В результате дефицита ДНК эритробласты утрачивают способность к делению и, минуя митозы, клетки дифференциируются, увеличиваются в размерах, превращаются в мегалобласты. В кровь поступают мега­лоциты, а большинство мегалобластов, не вызревая, подвергаются распаду, что вызывает увеличение содержания билирубина в крови.

• Дефицит витамина В12 приводит к образованию токсических для нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислот, что ведет к поражению задних и боковых столбов спинного мозга, арушению об­разования миелина (фуникулярный миелоз).

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а.

Жалобы на:

• быструю утомляе­мость, одышку и сердцебиение при незначительной физической наг­рузке, жжение и боли в языке, потерю аппетита, чувство тяжести в подложечной области, похудание; нарушения чувс­твительности в кончиках пальцев, боли в ногах, пошатывание при ходьбе, онемение в конечностях, мышечная слабость.

При общем осмотре отмечается:

• бледность кожных покровов с желтуш­ным оттенком, субиктеричность склер.

При исследовании пищеварительной системы обращает на себя внимание:

• язык, имеющий малиновую окраску, со сглаженными сосоч­ками и участками воспаления, эрозиями на кончике. У ряда больных вследствие повышенного гемолиза может отмечаться умеренное уве­личение печени и селезенки.

Поражение нервной системы проявляется:

• некоординированной походкой, патологическими рефлексами, нарушениями чувствитель­ности.

Дополнительные методы исследования:

• В крови отмечается:

• снижение содержания эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина. выраженная гиперхромия эритроцитов (цветовой показатель превышает единицу), макроцитоз, пойкилоцитоз, мегалоцитоз. Во многих эритроцитах содержится ба­зофильная зернистость. Обнаруживаются тельца Жолли

• кольца Кебо­та. Количество ретикулоцитов резко снижено Может наблюдаться лейкопения, главным образом, за счет снижения количества нейтро­филов; тромбоцитопения. СОЭ увеличена. Кривая Прайс-Джонса сдви­нута вправо.

• Биохимия:

• увеличение содержания непрямого билирубина, уро­вень сывороточного железа нормальный или может быть несколько повышен.

• В миелограмме:

• резкое увеличение количества мегалобластов (мегалобластический тип кроветворения),отсутс­твие оксифильных форм ("синий костный мозг").

Д и а г н о с т и к а. Диагноз витамин В12-дефицитной ане­мии ставится на основании:

• гиперхромии эритроцитов, макроцитоза с наличием мегалоцитов и мегалобластов; фуникуляр­ного миелоза.

А п л а с т и ч е с к и е а н е м и и

Апластическая анемия - это анемия, в основе которой лежит снижение кроветворения в костном мозге, обычно всех трех клеточ­ных линий (эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза).

Э т и о л о г и я. Апластические анемии могут возникать в результате:

• воздействия ионизирующей радиации, интоксикации хими­ческими веществами, приема больших доз цитостатических препара­тов, сульфаниламидов, антибиотиков, препаратов золота. В ряде случаев этиологический фактор выявить не удается, и такие анемии обозначаются как идиопатические.

П а т о г е н е з. В результате воздействия этиологических факторов нарушается нормальная функция стволовых клеток с умень­шением количества эритроидных и гранулоцитарных колоний и угне­тением пролиферации костномозговых клеток. Возникает тотальная гипоплазия костного мозга с угнетением образования эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Жалобы на

• слабость, быструю утомляе­мость, повышение температуры тела, кровотечения различной лока­лизации, выраженную кровоточивость десен.

Физикальные данные:

• При общем осмотре

• выраженная бледность кожи и слизистых, наличие петехий, обширных кровоизлияний, гема­том, особенно в местах инъекций. Часто наблюдаются ангины с яз­венно-некротическими поражениями миндалин, дужек и мягкого неба. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются данные, характерные для анемического синдрома. При обследовании дыха­тельной системы наблюдаются различные проявления инфекцион­но-некротических процессов в виде бронхита и острой пневмонии. Исследование пищеварительной системы существенных изменений не выявляет.

Дополнительные исследования:

• В крови

• уменьшено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения). Анемия имеет нормохромный характер. Количество ретикулоцитов резко снижено. СОЭ увеличена. Удлиняет­ся время кровотечения.

• В костном мозге:

• значительное снижение числа ми­елокариоцитов ("пустой" костный мозг). При гистологическом исс­ледовании костного мозга, полученного методом трепанобиопсии, выявляется полное исчезноаение костномозговых элементов, замеще­ние его жировой тканью.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз апластической анемии уста­навливается на основе анемического, геморрагического и септи­ко-некротического синдромов, панцитопении и картины "пустого" костного мозга.

Г е м о л и т и ч е с к и е а н е м и и

Гемолитические анемии - это группа анемических состояний, связанных с уменьшением продолжительности жизни и повышенным внутриклеточным или внутрисосудистым распадом эритроцитов (гемо­лизом).

Э т и о л о г и я. Гемолитические анемии разделяются на

• наследственные и приобретенные

• врож­денные нарушениями структуры мембраны эритроцитов, патология эритроцтарных ферментов, нарушение синтеза гемоглобина; носи­тельство аномальных нестабильных гемоглобинов.

• Приобретенные гемолитические анемии могут быть обусловлены:

• появлением антител к собственным эритроцитам (аутоиммунные), воздействием на эритроциты: гемолитических ядов, механичес­ких факторов, вливанем несовместимой крови.

П а т о г е н е з.

• Гемолиз эритроцитов с развитием анемии сопровождается увеличением числа клеток эритроидного ряда кост­ного мозга и поступлением в периферическую кровь большого коли­чества молодых клеточных форм. Разрушение эритроцитов происходит преимущественно в селезенке, что приводит к ее увеличению. За счет повышения содержания свободного билирубина в крови возника­ет желтуха, увеличивается экскреция уробилина с мочой и калом. Большое поступление свободного билирубина в гепатоциты вызывает повышение концентрации связанного билирубина в желчи, что спо­собствует образованию камней в желчном пузыре и протоках.

К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Заболевание может развиваться постепенно или в виде гемолитических кризов.

• Кризы характеризуются появлением резкой слабости, болей в животе и по­яснице, сердцебиением, одышкой, возникновением желтухи. При пос­тепенном развитии отмечаются клинические признаки анемического синдрома, тупые боли в левом подреберье.

• При общем осмотре

• желтуха различной ин­тенсивности, лимонного оттенка. У больных с наследственными фор­мами болезни возможна врожденная патология скелета.

• Исследовании сердечно-сосудистой системы обнаруживает приз­наки анемического синдрома.

• При исследовании живота отмечается:

• увеличение селезенки, воз­можна болезненность в проекции желчного пузыря.

Дополнительные исследования

• В общем анализе крови наблюдаются:

• признаки нормохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз. резкое увеличение числа ретикулоцитов, которое при гемолити­ческих кризах может достигать 3О-4О%. СОЭ увеличена. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно не изменено. Снижается осмоти­ческая стойкость эритроцитов. У больных с аутоиммунными гемоли­тическими анемиями наблюдается положительная реакция Кумбса (вы­явление антител к эритроцитам).

• Биохимия: у всех больных в крови повышено содержание непрямого билирубина, отмечается уробилинурия, кал гиперхоличный за счет увеличения содержания стеркобилина.

• В пунктате костного мозга обнаруживается выраженная гиперп­лазия эритроидного ростка.

Д и а г н о с т и к а. Диагноз гемолитической анемии ста­вится на основании обнаружения:

• желтухи со спленомегалией, нор­мохромии эритроцитов, выраженного ретикулоцитоза, снижения осмо­тической стойкости эритроцитов, выявления антител к ним,

• повышения содержания в крови непрямого билирубина.

Л е ч е н и е а н е м и й.

• Лечение анемий проводится в ус­ловиях стационара. Диета должна быть полноценной, содержать дос­таточное количество белка, железа и витаминов. По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики, падении гемоглобина ниже 4О-5О г/л применяются гемотрансфузии. Терапия отдельных форм анемий проводится с учетом их этио­логии и патогенеза.

• В случае острой постгеморагической анемии в первую очередь необходима остановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаются препараты железа.

• Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется на использовании препаратов железа путем введения его внутрь (гемостимулин, ферроплекс, тардиферон) или парентерально (фер­рум-лек, фербитол, эктофер).

• Лечение витамин В12-дефицитной анемии осуществляется парен­теральным применением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента - аденозинкобаламина. Критерием эффективности прово­димой терапии является ретикулоцитарный криз - увеличение коли­чества ретикулоцитов до 2О-3О% на 5-8 день лечения.

• Лечение апластической анемии включает проведение гемотранс­фузий, трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими гормонами.

• Преимущественным методом лечения наследственных гемолити­ческих анемий является спленэктомия. Для лечения аутоиммунных гемолитических анемий применяют глюкокортикоиды, иммунодепресан­ты.